小儿原发性血小板增多症4例临床及实验室分析

目的探讨小儿原发性血小板增多症(ET)的临床、实验室特征。方法诊断依PVSB标准;行血常规、骨髓细胞形态学、凝血四象、血小板功能等检查。确诊后给予抗凝、活血或马利兰治疗。结果4例患儿中以出血症状诊断2例、血栓症状诊断2例;脾肿大3例;外周血血小板(Plt)724~1028×109/L,易见Plt聚集成堆,可见巨大Plt、畸形Plt;骨髓象巨核细胞明显增多,分类以产板型为主;3例APTT延长,血小板粘附率、聚集功能降低。治疗后症状均缓解,随访至今无恶性转化。结论ET患儿具典型的临床和实验室特征,临床应予以重视,以防误诊。     

细胞免疫异常与特发性血小板减少性紫癜的关系研究进展

细胞免疫异常构成了特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病机制的核心内容,而自身反应性T细胞的激活及异常的自身抗原呈递过程则是ITP发生细胞免疫异常的两个关键环节。分子模拟学说和表位扩展学说均以细胞免疫异常为背景解释了ITP发生的基本病理过程一般认为,急性ITP的发生与分子模拟有关,慢性ITP则与表位扩展有关。巨噬细胞在ITP发生过程中受到激活并向T细胞呈递IIb/IIIa抗原的作用已被证实,但具体的激活途径存在诸多争议。新的研究发现,巨噬细胞在由FcγR介导的吞噬IgG包被靶细胞的过程中激活了炎性途径,而非凋亡途径,提示巨噬细胞可能早在识别携带抗体的血小板之前已被激活。     

不同年龄儿童房室结双径路电生理特征的变化

目的　探索房室结双径路 (DAVDP)电生理特征随年龄的变化 ,进一步探讨小儿房室结折返性心动过速 (AVNRT)的电生理机制。方法　对经食道心房调搏 (TEAP)诊断为DAVDP的 5 7例儿童的房室结双径路电生理参数进行回顾性分析。结果　 5 7例DAVDP儿童 ,学龄前组 (3～ 7岁 ) 16例 ,学龄组 (7～ 14岁 ) 4 1例。学龄组的FP ERP及FP FRP显著长于学龄前组的 (30 4 0 6± 73 0 6 )ms与(35 0 0 0± 6 8 4 8)ms ,(P <0 0 5 )和 (36 7 19± 6 2 4 5 )ms与 (4 10 2 4± 6 8 2 8)ms,(P <0 0 5 )。年龄与FP ERP间存在正相关 (r =0 4 6 3,P <0 0 0 1)。两组间SP ERP无显著性差异 ,但年龄与SP ERP间也存在正相关 (r =0 4 4 2 ,P <0 0 1)。两组儿童的快慢径前向传导时间均无显著差异 ;年龄与快径路前向传导时间之间存在相关性 (r =0 319,P <0 0 5 ) ,年龄与慢径路前向传导时间之间无相关性。结论　随年龄的增长 ,房室结双径路电生理特征发生了改变 ,这可能是随年龄增长AVNRT发病率增高的主要原因     

人PTEN基因RNA干扰及其RESC救援慢病毒载体的构建与鉴定

目的:构建人PTEN基因RNA干扰(RNAi)及其逃避RNAi策略结构(RESC)救援的慢病毒载体.方法:利用Invitrogen公司在线软件,针对已筛选确定的PTEN基因RNAi有效靶序列,设计并合成靶序列的oligoDNA,退火形成双链DNA,与经Xba I和XhoⅡ酶切后的pFLRu-GFP载体连接构建成pFLRu-U6-shPTEN慢病毒载体.在此基础上,引入外源设计的PTEN mRNA,与经EcoR I和BamH I酶切后的pFLRu-U6-shPTEN载体连接,从而产生在同一个载体内兼有人PTEN基因shRNA及其救援cDNA同时表达的RESC慢病毒载体pFLRu-U6-rrshPTEN.2者均转入到大肠杆菌XL10感受态细胞,制备质粒并用酶切及测序鉴定.分别用pFLRu-U6-shPTEN、pFLRu-U6-rrshPTEN与pCMV-dR8.2ΔR和pCMV-VSV-G质粒共转染293/包装细胞,包装产生2种慢病毒,收集病毒上清,系列稀释法检测病毒悬液的滴度.结果:氨苄青霉素抗性筛选阳性克隆、酶切鉴定、U6前引物测序鉴定结果显示pFLRu-U6-shPTEN和pFLRu-U6-rrshPTEN均为阳性克隆,且2种慢病毒的滴度分别为6.6 × 105和5.6 × 105pfu/mL.结论:成功构建出人PTEN基因RNAi及其RESC慢病毒载体.有效地避免了由于脱靶效应所引起的假阳性结果对实验的干扰,为研究PTEN基因功能提供了稳定的转染细胞载体.     

T—ALL患儿T细胞及白血病细胞中IL—12和IFN—γ水平的变化

探讨T—ALL患儿正常T细胞及白血病细胞中IL-12和IFN—γ水平的变化，采用流式细胞仪(FCM)在单个细胞对T-ALL患儿体内这两种细胞因子进行检测。结果显示：IFN—γ表达水平在T-ALL患儿正常T细胞中显著降低，T-ALL患儿白血病细胞内未检测到有IFN—γ产生。IL-12在T-ALL患儿正常T细胞中部分有表达，而正常对照T细胞和T-ALL患儿白血病细胞均无表达。因此，ALL患儿体内可能存在TH1/TH2样细胞因子产生的失平衡状态，这可能是从上发病中的重要机制之一。     

小儿反应性浆细胞增多症(附100例报道)

本文报道了1990年1月─1995年12月我院儿科住院患儿反应性浆细胞增多症100例。按骨髓浆细胞≥3％为标准，反应性浆细胞增多症在小儿发生率为2．95％。100例反应性浆细胞增多症中12例做免疫球蛋白；17例做了球蛋白，5例做了蛋白电泳；28例做了C-反应蛋白和外周血中性粒细胞碱性磷酸酶检测。结果7／12例IgG升高，7／12例IgA升高，8／12例IgM升高；10／12例球蛋白升高；5／5例蛋白电泳无M蛋白带；19／28例C-反应蛋白升高，17／28例碱性磷酸酶积分升高。据100例统计资料分析发现，导致反应性浆细胞增多的原发病有血液系统疾病、感染性疾病、结缔组织病、变态反应性疾病及恶性肿瘤等。结果表明反应浆在小儿科较为常见，可由多种原因导致并伴有免疫指标变化。     

25例神经母细胞瘤临床报告

本文报告了25例神经母细胞瘤患儿的临床观察结果。其中,男性20例,女性5例。年龄最小为19个月,最大为8岁。5岁以下的患儿占72%(18/25)。23例(92%)患儿是经骨髓涂片检查确诊。由于本病原发肿瘤是多部位的且易早期广泛转移,症状的多样性是神经母细胞瘤最主要的临床特点之一。     

儿童原发性噬血细胞综合征1例

正患儿,男,3岁9个月,因发热20 d入院。患儿入院前20 d受凉后出现不规则发热,热峰39.5℃左右,伴阵发性腹痛(脐周为主),无咳嗽、咳痰、流涕,无寒颤、抽搐、惊厥,无皮疹、关节疼痛,无头痛、恶心、呕吐等,在当地医院予以抗感染(具体用药不详)治疗,效果欠佳。起病以来,患儿神志清楚、热退后精神、食欲可,大小便正常。既往体健。出生史、喂养史、生长发育史、家族史均无特殊。     

囊胃吻合治疗假性胰腺囊肿

作者手术治疗假性胰腺囊肿（PP）24例,其中囊胃吻合16例,其它术式8例,现报告如下。临床资料一、一般资料本组男16例,女8例。年龄2～14a。腹部包块21例;腹胀、腹痛3例。不规则发热9例,发作性腹痛、胀痛、除痛13例。B超检查均显示胰腺囊性肿物;7例上消化道造影有孤型压迹,横结肠向下移位,十二指肠通过受阻,或十二指肠窗泡满;9例行CT检查见胰腺囊性占位;16例囊内液淀粉酶检查,240～819IU6例,1000～2000IU5例,20OOIULZ上5例。二、手术方式：囊胃吻合术16例,囊肿空肠RollX－Y－en吻合术4例,囊肿切除2例,单纯外引流2例…     

特发性血小板减少性紫癜发病机制研究进展

特发性血小板减少性紫癜是一种获得性的自身免疫性疾病,其特征是针对血小板膜表面糖蛋白,特别是针对糖蛋白Ⅱb/Ⅲa和糖蛋白Ⅰb/Ⅸ复合物的自身抗体在单核巨噬细胞系统被清除所导致的血小板减少和紫癜。其发病机制尚未完全明确,目前认为是体液免疫、细胞免疫、巨核细胞等的调控异常和人类白细胞抗原遗传多态性等多方面综合作用的结果。