白血病患儿家长抑郁及焦虑情况的调查研究

目的探讨白血病患儿家长抑郁及焦虑的情况。方法采用Zung抑郁自评量表和焦虑自评量表对白血病患儿家长、急性呼吸道感染患儿家长及对照组患儿家长的抑郁和焦虑情况进行测评,采用单因素方差分析及最小显著差数法比较其差异无统计学意义。结果白血病患儿家长较感染组及对照组相比,抑郁及焦虑程度明显增高(P﹤0.01)。感染组患儿家长抑郁及焦虑程度与对照组相比差异无统计学意义(P﹥0.05)。结论白血病患儿家属存在不同程度的抑郁及焦虑等心理问题。     

急性特发性血小板减少性紫癜的诊疗

急性特发性血小板减少性紫癜是一种较常见的出血性疾病,多发生于儿童。其发病机理与免疫机能紊乱有关,故也称免疫性血小板减少性紫瘢(immunethrombocytopenic purpura,ITP)。目前临床上把病程不超过6个月者称为急性型,超过6个月者则称之为慢性型。     

遗传性凝血因子X缺乏症1例

患儿,女,4岁,因腿部外伤后出现血肿而就诊。患儿出生后第2天脐带渗血不止,在当地医院加压包扎,输血浆后10余天止血,8个月时头部受外伤后出血不止;此次患儿腿部磕碰后出现血肿最大为4cm×4cm,躯干,鼻腔,口腔等部位未见出血点。患儿系第2胎第2产,足月顺产,生长发育同正常同龄儿。平时无自发性出血史。父母非近亲结婚,有一姐,体健,否认家族中有出血性疾病病史。     

氧化苦参碱通过影响辅助性T细胞17/调节性T细胞的比例对急性淋巴细胞白血病小鼠免疫功能的影响

目的 探讨氧化苦参碱(OMT)通过影响辅助性T细胞17(Th17)/调节性T细胞(Treg)的比例对急性淋巴细胞白血病小鼠免疫功能的影响。方法 2021年6—12月将50只小鼠按随机数字表法分为正常对照组、非干预组、OMT低、中、高剂量组,正常对照组灌胃等量生理盐水,其余四组小鼠于右前侧皮下注射L1210细胞悬浮液建立急性淋巴细胞白血病(ALL)小鼠模型。造模成功后进行干预治疗,OMT低、中、高剂量组分别灌胃50、100、200 mg/kg剂量的OMT,正常对照组和非干预组注射灌胃生理盐水。采用人工计数法进行白细胞计数及分类;计算脾脏和胸腺指数;ELISA法检测小鼠血清中白细胞介素(IL)-17、IL-22、转化生长因子-β(TGF-β)和IL-10水平;流式细胞术检测CD4+、CD8+百分比、CD4⁺/CD8⁺及Th17、Treg比例。结果 OMT可增加小鼠体质量、中性粒细胞数量、CD4⁺/CD8⁺、脾脏和胸腺指数,降低皮下瘤质量、L1210细胞、淋巴细胞、白细胞数量及Th17/Treg。正常对照...     

朗格罕细胞组织细胞增生症伴严重肝损害1例

患儿 ,女 ,6岁 ,以头颅肿物 ,肝脏肿大一年半 ,皮肤黄染半年入院。一年半前 ,因头颅肿物 ,在我院就诊 ,作颅脑 CT显示有多处颅骨缺损 ,右上颌 ,眼眶多发缺损 ,局部肿物穿刺病检发现大量组织细胞 ,诊断为朗格罕细胞组织细胞增生症 ( L CH)。当时腹部 B超显示肝脏增大。肝功检查 :ALT:35 2 u/L ,AST:474u/L,T- Bil:1 4umol/L,D- Bil:7umol/L,用 VP和 VCP VP- 1 6方案治疗后 ,骨缺损好转。近半年来 ,皮肤出现黄染。体格检查 :营养不良 ,体重 1 7kg,全身中度浮肿 ,皮肤粘膜重度黄染 ,有散在暗红色皮疹 ,颅骨无缺损 ,心肺体检无异常…     

以大细胞性贫血为突出表现的甲基丙二酸血症1 例

<正>患儿,男,2个月,因皮肤黄染55 d入院。55 d前(生后5 d)无明显诱因出现皮肤黄染,无发热、抽搐,偶有吐奶,大小便无异常。服"茵栀黄口服液"5 d,皮肤黄染减轻后停药。15 d前皮肤黄染加重,至当地诊所给予"退黄药物"治疗1周无好转,遂至县妇幼保健院。查血常规:WBC2.3×109/L(降低),Hb 62 g/L(降低),PLT146×109/L。经皮测胆红素18 mg/d L(升高)。胸     

细胞免疫异常与特发性血小板减少性紫癜的关系研究进展

细胞免疫异常构成了特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病机制的核心内容,而自身反应性T细胞的激活及异常的自身抗原呈递过程则是ITP发生细胞免疫异常的两个关键环节。分子模拟学说和表位扩展学说均以细胞免疫异常为背景解释了ITP发生的基本病理过程一般认为,急性ITP的发生与分子模拟有关,慢性ITP则与表位扩展有关。巨噬细胞在ITP发生过程中受到激活并向T细胞呈递IIb/IIIa抗原的作用已被证实,但具体的激活途径存在诸多争议。新的研究发现,巨噬细胞在由FcγR介导的吞噬IgG包被靶细胞的过程中激活了炎性途径,而非凋亡途径,提示巨噬细胞可能早在识别携带抗体的血小板之前已被激活。     

儿童 β 地中海贫血 11 例家系分析

目的探讨河南地区β地中海贫血患儿的临床特点。方法回顾分析11例河南籍β地中海贫血患儿及家系成员的临床资料。结果 11例患儿中,HbE病2例,轻型β地中海贫血合并遗传性椭圆形红细胞增多症1例,轻型β地中海贫血复合缺铁性贫血1例,其余7例单纯为轻型β地中海贫血。11例患儿血红蛋白电泳均有异常,其中HbA2和/或HbF增高9例,出现HbE条带2例。共检测到3种β基因突变类型,分别为IVS-II-654(CT)突变7例,CD17(AT)和CD26(GA)突变各2例。11例患儿家系中,6例祖籍河南,5例父母中一方来自地中海贫血高发区。结论β地中海贫血是一种常见的单基因遗传病,河南地区存在β基因突变。家系调查、红细胞参数、血红蛋白电泳等有助于诊断和发现新病例。     

儿童肝炎相关再生障碍性贫血5 例分析

目的探讨儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点、治疗及预后。方法回顾分析5例HAAA患儿的临床资料。结果 5例患儿,男4例、女1例,中位年龄为10岁(7~13岁);5例患儿急性肝炎期间甲、乙、丙、戊肝炎病毒检测均为阴性,其中2例行微小病毒B19抗体、EB病毒检测均为阴性;T淋巴细胞亚群示CD4~+T细胞比例、CD4~+/CD8~+比值降低,CD8~+T细胞比例升高。3例以抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素免疫抑制治疗2例完全缓解,1例死于肺部真菌感染;1例单用环孢素免疫抑制治疗,部分缓解;1例放弃治疗后失访。结论儿童HAAA可由病毒血清学阴性的肝炎引起,存在T淋巴细胞免疫紊乱,免疫抑制治疗有效。     

儿童肝母细胞瘤36 例预后分析

目的探讨肝母细胞瘤(HB)患儿的预后。方法回顾性收集2010年9月至2015年2月初治HB患儿的病历及随访资料,总结临床疗效和预后。结果共纳入HB患儿36例,男23例、女13例,中位年龄20个月。36例患儿的中位随访时间37个月(7~71个月)。36例患儿死亡8例,参照美国儿童肿瘤研究组(POG/CCG)亚组分析,Ⅰ、Ⅱ期患儿预后明显好于Ⅲ、Ⅳ期,胎儿型患儿预后明显优于其他亚型(P0.05)。35例患儿疾病初期甲胎蛋白(AFP)水平增高,存活者治疗后AFP水平均降至正常;8例死亡患儿中3例复发后AFP水平增高,5例经辅助化疗AFP水平持续不降。初诊时乳酸脱氢酶(LDH)升高组(245 U/L)及C反应蛋白(CRP)升高组(5 mg/L)存活率明显低于正常组,天冬氨酸氨基转移酶(AST)≥80 U/L的患儿存活率明显低于AST80 U/L的患儿,差异均有统计学意义(P0.05)。结论血清AFP可作为HB复发和预后的监测指标。POG/CCG分期、病理分型是评估HB预后的重要因子,血清LDH、CRP、AST水平升高可能与HB患儿预后不良有关。