凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征预后的影响及意义

目的 探讨凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征（HPS）预后的影响及意义。方法 回顾性分析35例HPS患儿的病因、临床特征、实验室检查结果及治疗转归情况。结果 35例HPS患儿经治疗后,27例存活,8例死亡。其中25例严格按照HLH-2004方案治疗,10例除未使用依托泊甙（VP-16）外,其余治疗方案均按HLH-2004治疗方案进行,使用VP-16治疗的患儿有效率（22/25,88%）高于未使用VP-16患儿（5/10,50%）（PP结论 凝血功能可做为评估HPS转归的一项指标,治疗过程中监测凝血功能,早期发现异常,及时纠正并严格按照HLH-2004方案正规治疗对改善HPS临床预后至关重要。     

急性白血病患儿血清转铁蛋白受体与铁参数变化的研究

血清转铁蛋白受体 (ｓＴｆＲ)是细胞转铁蛋白受体 (ＴｆＲ)的可溶性片段 ,一定程度上可反映细胞ＴｆＲ的数量。已知ＴｆＲ在红系细胞、高度增殖细胞 (包括肿瘤细胞 )和低分化细胞表达较高 ,我们结合铁指标观察了白血病患者ｓＴｆＲ的变化水平。对象和方法1　对象　 2 0 0 0年 9月～ 2 0 0 1年 7月我院住院急性白血病患儿 4 8例 ,其中男 2 8例 ,女 2 0例 ,平均年龄 7.2岁。急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ) 37例 ,其中Ｌ1 型 30例 ,Ｌ2 型 7例。初治者2 4例 ,其中入院治疗 4周内骨髓缓解者 14例 ,10例进行了动态检测至化疗第 8周末。已完全缓解 6…     

血小板相关参数与新生儿疾病的研究进展

血小板参数的动态变化可以反映一些新生儿疾病,如缺氧、感染及出血等的严重程度及预后。其简便易得,重复性强,对患儿产生的痛苦小,各级实验室均可开展。本文就其在感染、出血、缺氧等新生儿疾病中的变化进行综述,对临床诊疗工作提供帮助。     

三氧化二砷诱导慢性髓细胞性白血病K562细胞株凋亡与c-myc的表达

目的：观察三氧化二砷(As2O3)诱导慢性髓细胞性白血病K562细胞株凋亡和c-myc mRNA表达的作用，并探讨其作用机制。方法：应用MTT法、苔盼蓝拒染法、DNA凝胶电泳和细胞周期凋亡检测，观察0μmol／L、0．5μmol／L、lμmol／L、2μmol／L、4μmol／L、8μmol／LAs2O3分别作用24h、48h、72h后，对K562细胞增殖及活力的影响。应用RT-PCR和免疫组织化学法检测As2O3处理后K562细胞c-myc mRNA和蛋白表达的变化。结果：As2O3诱导后K562细胞核DNA凝缩，核片段化，最后形成凋亡小体。在一定范围内，随着As2O3浓度的增加和As2O3处理时间的延长，细胞存活率明显下降；流式细胞仪检测可见As2O3诱导K562细胞凋亡，影响细胞周期，细胞阻滞于G2／M期；As2O3处理后c-myc mRNA和c-myc蛋白表达均有先上调后回落的趋势。结论：As2O3可以抑制K562细胞增殖并诱导凋亡，其作用机制可能是使细胞受阻于G2／M期而进入凋亡程序，c-myc基因参与了As2O3诱导细胞凋亡的基因调控。     

肝素结合表皮生长因子及其受体在窒息新生大鼠肠黏膜中的表达及意义

目的 检测肝素结合表皮生长因子(HB-EGF)及其受体(EGFR)在窒息新生大鼠肠黏膜组织中的表达,并探讨其在窒息新生大鼠肠道损伤修复过程中的意义.方法 将100只健康Wistar新生大鼠随机分成窒息复氧后3、6、12、24、48 h组及其相应对照组,每组10只.建立常压窒息模型,应用免疫组化SP法检测肠黏膜组织HB-EGF和EGFR的表达,使用Biosens数字影像系统测定其阳性区平均积分吸光度值(A).并进行HE染色,观察肠黏膜组织形态学及肠黏膜损伤指数(IMDI)的变化.结果 窒息组肠黏膜组织在窒息复氧后3 h即出现损伤,以复氧后24 h最为显著,之后开始恢复.HB-EGF表达在窒息复氧后呈一过性增高,复氧后12 h达高峰(85.96±4.82),之后开始下降,与同时间点对照组相比差异均有统计学意义(P<0.05).HB-EGF的表达与IMDI呈显著正相关(r=0.549,P<0.01).EGFR的表达在复氧后24 h达高峰(104.81±6.69),之后开始下降,与同时间点对照组相比差异有统计学意义(P<0.05).EGFR的表达与IMDI呈显著正相关(r=0.627,P<0.01).结论 HB-EGF和EGFR可能在窒息复氧后新生鼠肠黏膜损伤早期修复过程中发挥重要作用.     

甲基强的松龙治疗儿童重型再障3例

一、临床资料3例重型现再障患儿，男1例，女2例，平均年龄10a，病程1～2mo，均符合1987年全国再障学术会议急性重型再障标准［1］。治疗采用甲基强的松龙，用法：20mg／（kg·d）X3，15mg／（kg·d）X3，随后每周递减1次，剂量分别为10mg／（kg·d），5mg／（kg·d），2mg／（k     

《小儿急性白血病诊疗建议(修定草案)》的初步使用疗效观察

白血病是小儿常见恶性肿瘤，占儿科肿瘤发病的首位，严重危害儿童健康，化疗是目前治疗白血病的主要方法之一。近年来国内外对小儿白血病治疗已有了长足的进步。国内于1993年4月北海会议制定了统一的小儿白血病治疗方案「'。现将我院儿科血液组初步使用该方案治疗初发白血病疗效观察报告如下。材料与方法卫．病例来源全部病例64例均为我科血液组1996年4月～1997年10月收治的白血病患儿，其中急性淋巴细胞白血病（ALI。）50例，男36例，女14例，年龄2～13岁，平均年龄6．3岁，其中I。l型8例，IJ2型42例；高危ALI。16例，标危AI。L34例…     

小儿急性白血病骨髓细胞糖皮质激素受体表达及其临床意义

本文应用放射配体结合法测定了３０例ＡＬＬ骨髓细胞ＧＣＲ为７８７３±３００２位点／细胞；１７例ＡＮＬＬ为６１１３±１６２２位点／细胞（Ｐ＜０．０５）。形态学分型Ｌ１型１７例，ＧＣＲ为７２６７±３１７８位点／细胞；Ｌ２型１３例，ＧＣＲ为７６５０±３３６２位点／细胞（Ｐ＞０．０５）。临床分型标危型ＡＬＬ１４例，ＧＣＲ为８９９８±１９６３位点／细胞；高危型９例为５８４７±３８８５位点／细胞（Ｐ＜０．０５）。对１８例ＡＬＬ经联合化疗完全缓解前后比较发现，ＧＣＲ分别为８１１５±３２５８位／细胞和４６６９±２１０６位点／细胞（Ｐ＜０．０１）。本实验同时测定了ＡＬＬ和ＡＮＬＬ患儿血浆皮质醇浓度，平均分别为１１２．２０±４１．１４ｎｇ／ｍｉ和１０４．６５±４３．４９ｎｇ／ｍｌ，相关系数分别为ｒ＝０．１５和０．１１，说明ＧＣＲ表达水平不受皮质醇含量的影响。     

不同剂量三氧化二砷作用下K562细胞动力学变化

目的研究不同浓度三氧化二砷(As2O3)对K562细胞的作用及细胞动力学变化。方法K562细胞培养在50 mL培养瓶和24孔板,用浓度为1、2、4、8μmol/L的As2O3处理24、48、72 h,MTT法测定细胞增殖抑制率;光镜检查核分裂指数(MI);用放射自显影检查[3H]-TdR掺入细胞;流式细胞仪检查增殖指数(PI)和凋亡指数(AI)。结果低剂量As2O3(1.0μmol/L)组[3H]-TdR掺入细胞,MI、PI皆减少;中剂量组(2和4μmol/L)出现高MI、AI和低PI;高剂量组(8μmol/L)给药24 h后可见细胞凋亡和坏死。结论不同剂量As2O3作用不同,低剂量可引起K562细胞DNA合成减少和抑制细胞增殖,中剂量引起细胞凋亡,高剂量则引起细胞坏死。     

FLT3靶向短发夹状干扰RNA体外转录合成及作用

FMS样酪氨酸激酶3（FLT3）是一种酪氨酸激酶受体,在大多数急性髓系白血病（AML）患者中持续激活,与患者预后差密切相关。为探讨3种FLT3靶向短发夹状干扰RNA（shRNA）对急性髓系白血病细胞株THP-1的沉默效应,设计和体外转录合成3个FLT3靶向shRNA（shRNA1、shRNA2、shRNA3）,体外转染THP-1细胞;以RT-PCR法检测FLT3mRNA水平表达,用流式细胞术、免疫荧光测定法检测FLT3蛋白的表达。结果显示：shRNA1、shRNA3可显著下调FLT3mRNA的表达,其中shRNA1的抑制作用较强。25nmol/LshRNA1转染48小时对FLT3mRNA的抑制率是（72.95±2.07）%,作用可达72小时。5nmol/L及以上浓度的shRNA1对FLT3mRNA表达有下调作用,作用存在量-效关系。15nmol/LshRNA1的抑制率是（67.53±0.66）%。FLT3蛋白位于细胞膜上,shRNA1对其有较强的抑制作用,转染72小时蛋白抑制率达（79.67±0.66）%。结论：FLT3-shRNA1具有较好的FLT3基因靶向抑制作用,可作为进一步研究该基因作用机制及靶向治疗可能性的工具。