176例血管母细胞瘤的临床病理特征分析

目的 探讨血管母细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集176例血管母细胞瘤患者的临床影像和组织学资料,行组织芯片及免疫组织化学染色等。结果 176例血管母细胞瘤主要位于小脑,其次位于脑干。22例表现为多灶性。6例Von Hippel-Lindau(VHL)综合征患者,其中1例出现肿瘤—肿瘤转移(肾透明细胞癌转移至血管母细胞瘤)。组织学上由富于脂质的泡沫状细胞和丰富的血管构成,其中4例伴有髓外造血,形态学与胚胎血岛形成显著相似。免疫组织化学染色结果显示,肿瘤细胞a-抑制素、D2-40、波形蛋白、性别决定区域Y相关的高迁移率族框(SOX)9和SOX2等呈阳性表达,而细胞角蛋白、CD10、胶质纤维酸性蛋白等呈阴性表达,Ki-67增殖指数低。随访144例,随访时间为1～288个月,27例复发,其余病例无瘤生存。结论 血管母细胞瘤是少见的中枢神经系统肿瘤,可伴髓外造血,应注意与中枢神经系统中其他肿瘤及转移性肾透明细胞癌等进行鉴别,免疫组织化学染色可辅助诊断及鉴别诊断。     

性腺外卵黄囊瘤8例临床病理分析

目的探讨性腺外卵黄囊瘤的临床病理特征、免疫表型、治疗与预后。方法对8例性腺外卵黄囊瘤的临床资料、病理特点及免疫组化等进行回顾性研究,并复习相关文献。结果本组病例平均年龄4.3岁。临床表现因肿瘤所在的解剖部位。血清AFP明显升高。肿瘤组织形态多样,具有疏松的网状结构、S-D小体和嗜酸性小体等特点。免疫组化显示AFP、SALL4、CK和PLAP(+),CD117、EMA、vimentin、p16、CD34和HPL部分(+),Oct3/4、Sox-2、HCG、CD30、CA125和WT-1(-),Ki-67阳性指数1%~90%。预后差。结论性腺外和性腺内卵黄囊瘤的组织学特点类似,但性腺外卵黄囊瘤好发于婴幼儿,且预后更差。血清AFP含量的高低有助于性腺外卵黄囊瘤的诊断。     

大脑胶质瘤病的临床病理学特征:病例报告及文献综述

目的探讨大脑胶质瘤病的临床病理学特征。方法对1例大脑胶质瘤病患者的临床表现、影像学、组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并且复习相关文献。结果男性患者,24岁。临床表现为发作性黑蒙和发作时意识丧失性癫癎症状,以及随后出现的不能缓解的剧烈头痛。MRI显示左侧颞顶叶-基底节区弥散性不规则稍高信号,局灶信号不均匀,无明显占位效应;MRS显示病灶区Cho/NAA比值明显升高。手术切除部分左侧颞叶及海马组织,光学显微镜下观察肿瘤细胞呈轻至中等密度增生,弥漫性浸润;呈星形胶质细胞样形态,胞核为长梭形或纺锤形,染色质轻度深染;核分裂象罕见;未见微血管增生和坏死;肿瘤细胞排列形成明显的继发性结构,包括软脑膜下和室管膜下肿瘤细胞密集生长、血管周围肿瘤细胞聚集及神经元卫星现象等;灰质与白质分界不清,但神经元分布结构基本保留。免疫组织化学染色肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和S-100蛋白表达阳性,少突胶质细胞系转录因子-2、突触素和神经元核抗原表达阴性;TP53过表达,约8%;Ki-67抗原标记指数约为10%。结论大脑胶质瘤病为临床少见、可累及多个脑叶的弥漫浸润性肿瘤,影像学上无明显占位效应,MRI和MRS检查可提示诊断。肿瘤细胞弥漫性浸润并形成明显的继发性结构,需与多中心/多灶性胶质瘤和脱髓鞘病变等相鉴别。TP53和Ki-67抗原标记指数可资与非肿瘤性病变相鉴别。     

早期完全性水泡状胎块临床病理分析

目的 探讨早期完全性水泡状胎块的临床病理及免疫组化特征、鉴别诊断及治疗与预后.方法 回顾性分析43例早期完全性水泡状胎块的临床资料、病理学及免疫组化特征以及预后随访.结果 28例早期完全性水泡状胎块以阴道出血为首发症状,21例患者既往有流产史,26例肉眼可见散在大小不一的小水泡.镜下观察部分绒毛增大水肿伴中央水池形成,...     

10%中性缓冲福尔马林配制中应注意的问题

10%中性缓冲福尔马林溶液(pH值7.2～7.4)是临床诊断及实验病理学中最常用的固定剂,具有较强的组织穿透能力,组织收缩小,固定均匀、稳定,能使组织硬化,保证HE制片的高质量;能更好的保持组织的抗原性[1,2],有利于免疫组织化学标记物[3]     

神经内镜经鼻蝶窦入路手术治疗垂体生长激素细胞腺瘤后生化缓解的影响因素分析

目的探讨神经内镜经鼻蝶窦入路手术治疗垂体生长激素(GH)细胞腺瘤后生化缓解的影响因素。方法回顾性分析福建医科大学附属第一医院神经外科2017年1月至2021年3月采用神经内镜经鼻蝶窦入路行肿瘤切除术的80例垂体GH细胞腺瘤患者的临床资料。所有患者手术前、后均行全面的内分泌功能评估。术后根据2021版《中国肢端肥大症诊治共识》中的生化缓解标准判断患者是否达到生化缓解,并将其分为生化缓解组和生化未缓解组。比较两组的年龄、性别、病程、术前GH、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、影像学评估结果、术中所见及病理学指标,将其中差异有统计学意义的因素纳入多因素logistic回归分析,判断影响垂体GH细胞腺瘤患者术后生化缓解的危险因素。结果80例患者术后GH中位数为6.2μg/L(0.4~128.2μg/L)(1μg/L=0.047 nmol/L),IGF-1为(407.5±191.4)ng/ml(122.9~804.6 ng/ml),均较术前明显降低[术前GH中位数:52.3μg/L(2.8~456.4μg/L)、IGF-1:(693.6±294.2)ng/ml(163.8~1970.0 ng/ml),均P<0.001]。根据2021版的生化缓解标准,47例患者达到生化缓解(生化缓解组),另33例未达到(生化未缓解组)。与生化未缓解组比较,生化缓解组患者的术前GH水平低,肿瘤最大径>3.0 cm、Knosp分级为3、4级、Hardy分期为E期的患者占比均低(均P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,术前GH水平(OR=1.033,95%CI:1.001~1.066,P=0.046)和Knosp分级(OR=14.498,95%CI:3.534~59.317,P<0.001)是影响患者术后生化缓解的危险因素。结论术前GH水平越低、Knosp分级越低的垂体GH细胞腺瘤患者行神经内镜经鼻蝶窦入路肿瘤切除术后易达到生化缓解。     

“综合修复法”在BrdU免疫组化染色中的应用

目的 探讨Brdu免疫组织化学染色的最佳修复方法.方法 采用不同的抗原修复方法:酶修复,pH6.0柠檬酸盐缓冲液高压修复或微波修复,pH 9.0 Tris-EDTA高压修复或微波修复,以及0.1％Triton X-100/0.1％柠檬酸钠渗透及胰酶增加细胞膜的通透性、冷0.1mol/L盐酸去除染色体组蛋白、2mol/L...     

散发型脑膜血管瘤病7例临床病理分析

目的 探讨脑膜血管瘤病（meningioangiomatosis, MA）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断特点。 方法 回顾性分析7例MA患者的临床影像资料、组织学及免疫组织化学结果等,并复习文献。结果 7例MA中,男2例,女5例。年龄4~56岁,平均17.86岁。5例以癫痫发作为首发症状。影像学上,6例表现为占位性病变,但缺乏特异性。主要组织病理学表现是大脑皮质浅层血管及血管周围梭形细胞明显增殖。血管不同程度的玻璃样变、钙化。梭形细胞显示了一些脑膜上皮细胞的组织学特征,细胞核呈圆形到伸长形,胞质嗜伊红,无明显异型性及核分裂。病灶内陷入的神经胶质反应性增生,神经元发生退行性变伴神经原纤维缠结形成。免疫组织化学显示所有病例血管及血管周围梭形细胞vimentin阳性。3例梭形细胞成分EMA局灶阳性、PR散在细胞阳性。病灶内细胞增殖指数低。7例均行肿瘤全切术,术后均未行放化疗。随访时间1~29月,均无复发,所有病例无瘤生存。结论 MA是一种罕见的生长缓慢的颅内良性病变。结合临床影像检查、组织病理学及免疫组织化学结果等有利于诊断和鉴别诊断。MA患者经手术治疗后预后较好。     

梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤9例临床病理研究

目的：探讨2013版WHO新分类梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤的临床病理特征。方法：结合文献对福建医科大学附属第一医院病理科9例梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤临床、组织学形态及免疫组化结果进行分析。结果：梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤单独或混合存在,梭形细胞区呈漩涡状排列,免疫组化Desmin、MyoD1、Myogenin、CD56强表达,SMA、CD34、S-100弱表达;硬化区以玻璃样变的硬化基质为特点,可呈现小圆或梭形细胞形态,排列方式多样,核分裂数和KI-67阳性指数高于梭形细胞区。浅表部位梭形细胞横纹肌肉瘤预后最好,硬化性横纹肌肉瘤易复发或转移,核分裂计数及KI-67免疫组化对二者预后评估有帮助。结论：形态学梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤可混合存在,均表达横纹肌肉瘤特异性标记物,但硬化可能提示肿瘤侵袭性增强,预后不好。     

原发性颅底软骨肉瘤九例的临床病理学分析

目的探讨原发性颅底软骨肉瘤的临床病理特点、免疫表型、分子特征及鉴别诊断。方法收集福建医科大学附属第一医院2006年1月至2019年6月9例原发性颅底软骨肉瘤的临床资料、影像学表现、大体及镜下形态、免疫表型及分子特征。结果9例患者中6例男性,3例女性,平均年龄47岁,中位年龄47岁。5例为WHOⅠ级肿瘤,4例为WHOⅡ级。镜下于软骨样或黏液样基质的背景中,见低-中等密度的肿瘤细胞呈结节状生长,细胞轻-中度异型,可见双核细胞,核分裂象罕见或偶见。免疫组织化学示肿瘤细胞S-100蛋白、波形蛋白、SOX9、D2-40阳性,Brachyury、细胞角蛋白(CK)、上皮细胞膜抗原(EMA)、CK8/18阴性,Ki-67阳性指数低(1%~5%)。分子检测4例呈IDH1 R132C位点突变。术后4例辅助放疗,随访1~59个月,8例存活。结论颅底软骨肉瘤是罕见的软骨来源的恶性肿瘤,预后好,其特征性的组织学表现结合免疫组织化学和分子检测有助于鉴别诊断。