原发性心脏肿瘤的手术治疗（附17例报告）

原发性心脏肿瘤的手术治疗（附１７例报告）马延平，王春祥，刘鲁祁，刘天起，王明华，宋作瑞原发性心脏肿瘤中约８０％为良性瘤，发生率不高，其中粘液瘤是最常见的一种。由于其临床表现类似于风湿性心脏病而长期保守治疗而贻误病情致使病人猝死。本文报告我院自１９８８...     

儿童后颅窝皮样囊肿继发感染一例

1病例报告 患儿，女，2岁，因间断头痛、呕吐一个月，加重5天入院．查体：体温36．5℃，呼吸26次／分．心率95次／分．神清反应可，颈亢（＋），神经系统检金（-）既往体健．否认外伤史。实验室检查：WBC：11．1×10^9／L，N50％，RBC：3．97×10^12／L，HGB：J03g/L。[第一段]     

儿童椎管内肠源性囊肿9例分析

目的 总结儿童椎管内肠源性囊肿的临床特点和治疗经验.方法 回顾性分析9例儿童椎管内肠源性囊肿的临床及影像学资料.7例患儿有肢体运动障碍,伴有神经根性疼痛5例,感觉障碍6例,括约肌功能障碍3例.9例患儿均行手术治疗,其中全切除、大部切除6例,部分切除3例.结果 病变位于颈段4例,颈胸段3例,胸段1例,腰段1例.切除的囊肿均表现为典型的肠源性囊肿组织病理学特征.9例患儿均获得随访,随访时间5个月至5年,术前症状完全消失5例,明显好转2例,2例症状、体征未见明显缓解,无术后病情加重及复发病例.结论 儿童椎管内肠源性囊肿是少见的先天性疾患,多发生于硬膜下脊髓腹侧.MRI是有效的检查工具.早期手术切除囊肿,神经功能多能恢复,因此早期诊断和显微手术是治疗的最佳方案.     

儿童结节性硬化症合并左肾血管平滑肌脂肪瘤1例

病例资料:患者,女,14岁.主因间断腹痛20d,加重1周入院.查体:精神反应可,面部鼻唇沟区多发皮肤皮脂腺瘤,心肺正常,腹部稍胀,左上腹可扪及一8cm×10cm大肿物,压痛明显,边缘欠清晰,肾区叩击痛(+).     

儿童腹膜后良性畸胎瘤CT、MRI表现

目的结合文献复习和总结儿童腹膜后良性畸胎瘤的CT及MRI检查特点。方法回顾性分析本院2004年2月至2007年10月收治的8例小儿腹膜后良性畸胎瘤病例的影像学检查及临床资料。结果8例中，男2例，女6例，平均年龄11个月（4个月至2岁）。7例行CT平扫，其中3例行增强CT检查；2例行MRI检查，其中1例行增强检查。影像学诊断均考虑为腹膜后畸胎瘤，均经术后病理检查证实。结论CT及MRI检查对于腹膜后畸胎瘤的定位、定性诊断较为可靠，并在与腹膜后其他病变的鉴别诊断中具有重要意义。     

儿童横纹肌样脑膜瘤:附病例报告及文献分析

儿童横纹肌样脑膜瘤是近年来报道的一种很少见的高度恶性肿瘤,具有易复发、病程进展迅速的特点,2000年WHO神经系统肿瘤的分类中,将其作为脑膜瘤的一个新的组织学变型而列出来(Ⅲ级)。笔者报道一例以头痛、呕吐伴抽搐为主要症状的该症患儿,其头颅CT表现为左额叶略高密度肿物,造影剂增强扫描后该肿物明显强化。全麻下行肿物切除术,术后病理诊断为横纹肌样脑膜瘤。术中、术后患儿病情平稳,该患儿及家属拒绝进一步治疗。目前,患儿随访2.5年未见复发征象。本文在回顾性分析该例患儿临床、影像及病理资料同时结合文献讨论了儿童横纹肌样脑膜瘤的诊断及治疗特点,以期提高对该病的认识。     

儿童腹型过敏性紫癜的MSCT诊断及鉴别诊断

目的:分析儿童腹型过敏性紫癜的MSCT表现及诊断价值。方法:回顾性分析经临床确诊的16例儿童腹型过敏性紫癜的MSCT表现。根据患儿入院时有无皮疹分为皮疹组和无皮疹组,其中皮疹组7例,无皮疹组9例。观察指标包括:①肠壁增厚的特点及受累肠腔的改变,并分析两组间各征象的出现率有无统计学意义;②肠周改变及其它伴发征象;③有无并发急腹症。结果:所有患儿均出现单发或多发节段性肠壁增厚,两组间差异无统计学意义(P>0.05)。13例受累肠管周围系膜脂肪密度增高,12例出现腹腔积液,3例伴有肾脏形态和/或密度异常,4例并发急腹症。结论:对于可疑腹型过敏性紫癜的患儿,特别是在未出现皮疹前行CT检查不仅可排除外科急腹症,且典型的CT表现可早期提供诊断依据,指导临床进一步治疗。     

合并不同临床症状的婴幼儿先天性门体分流2例并文献复习

目的：探讨婴幼儿先天性门体分流（congenital portosyetemic shunts,CPS）的影像学表现、临床特点、相关实验室检查及治疗方案,以进一步提高临床及放射科医生对CPS的认识。 方法：回顾性分析本院两例因不同症状入院,而后被同时确诊为CPS患儿的流行病学资料、临床特点、影像学表现及相关实验室检查结果并复习总结相关文献。 临床资料：病例1：患儿男,10个月,主因“先天性心脏病伴咳嗽、发热”入院,入院后查体未发现明显异常体征,心脏未闻及杂音,结合超声心动图检查诊断为“先天性心脏病-房间隔缺损（中央型）”,此外实验室检查提示患儿碱性磷酸酶明显升高、轻度肝损害伴直接胆红素及间接胆红素升高,且以直接胆红素升高为主,查腹部B超提示“第二肝门处粗大血管,建议进一步检查”,而后进一步行腹部CT平扫及增强提示“门静脉左支与下腔静脉间异常粗大血管相沟通;门静脉主干略增宽伴门静脉右支分支稀少”,最终经数字减影血管造影（Digital Subtraction Angiography,DSA）检查证实为Ⅱa型CPS。病例2：患儿男,3岁。因“发现尿检异常2月余”入院。入院后相关检查示：尿常规：SG 1.008,PH 6.5,BLD 2+,YS黄色;镜检：RBC 2+/HP;电解质及肝肾功能大致正常。CTA检查示：脾静脉增粗,走行迂曲,脾静脉与左肾静脉间可见两条异常沟通静脉,较粗大者管径约1.3cm。DSA检查最终证实门静脉及肝内分支发育良好,脾静脉发出两条分流道分别连接至左肾静脉,为Ⅱc型CPS（图2）。本报道中两例患儿年龄较小,其中一例合并的症状比较罕见,目前报道较少,且两例患儿均行CT及DSA检查,最终均得到准确分型,且病例二的患儿及时行介入栓塞封堵治疗,使患儿得到及时有效的治疗。此外本文还进一步讨论了其相关的发病机制、相关的先天性畸形及治疗方案。 结论：CPS是一种罕见的肝血管畸形,其临床表现根据分流口位置的不同而有所变化。当肝门静脉灌注不足时,则可进一步导致肝功能受损及代谢异常。而当分流口位于肠系膜静脉、胃静脉或脾静脉并且与肾静脉发生异常沟通时则会引起肾小球肾炎、血尿、蛋白尿及结石等症状。此外其也可合并先天性心脏病、先天性胆道闭锁及皮肤血管瘤等先天性畸形。因此,临床上发现伴有肝功能异常、尿检异常和/或相关先天性畸形的患儿尤其是婴幼儿时,应提高警惕,及早行相关检查并进行分型,从而争取及时有效的治疗机会,减少相关并发症的发生。