儿童外周原始神经外胚层肿瘤二例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermaltumor,PNET) 病因不明确, 分为中枢型( centralPNET,cPNET)和外周型(peripheral PNET,pPNET)两型,以pPNET更少见.外周型原始神经外胚层肿瘤是一种少见的恶性小圆细胞肿瘤,多发生于胸壁(Askin瘤)、椎旁、纵隔,偶见于骨骼、肺等部位[1] .现将儿科收治的2例原发于外周的原始神经外胚层肿瘤患者的临床表现、诊断及治疗结果报告如下.     

矩形瓣在封闭十二指肠残端中的应用

胃大部切除术是治疗胃、十二指肠溃疡及其并发症的有效方法之一。 1995年 1月～ 2 0 0 2年 12月间我院收治了 85例因溃疡病急性穿孔、出血和幽门梗阻而行胃大部切除的病人 ,行毕Ⅱ式胃大部切除后 ,采用十二指肠后壁矩形瓣封闭十二指肠残端 10例 ,效果良好 ,报道如下。1　临床资料1.1　一般资料10例病人均为男性 ,平均年龄 3 4( 2 8～ 68)岁。溃疡病史 2～ 12年。 9例十二指肠前壁穿孔 ,1例十二指肠前壁溃疡出血。1.2　手术方式10例病人均采用毕Ⅱ式胃大部切除术。其中 8例病人溃疡完全切除 :十二指肠前壁沿溃疡远侧边缘切除 ,后壁预留肠壁矩…     

儿童白瞳症的CT及MRI诊断

目的:探讨CT和MRI对儿童白瞳症的诊断价值。方法;分析经临床综合检查诊断或手术病理确诊且资料完整32例患者的影像学表现,包括视网膜母细胞瘤(RB)18例,Coats病5例,永存性原始玻璃体增生症5例,早产儿视网膜病变3例,硬化性眼内炎1例。CT检查使用PickerIQ型CT机。MR检查应用GE0.7TOpenspeed开放超导磁共振设备,采用头相控阵线圈。扫描序列包括FSET2WI、SET1WI、FSEIR,增强后采用SET1WI,并应用预饱和脉冲脂肪抑制技术。结果:视网膜母细胞瘤,本组CT检查82.6%(19/23)显示钙化斑,玻璃体内伴有钙化的肿块是RB的重要CT征象。CT和MRI是肿瘤诊断、分期和术后随访的重要方法。CT和MRI显示自晶状体后缘至视盘纵向走行的索条影为永存性原始玻璃体增生症典型表现。明确的临床病史,双眼病变,无钙化,视盘区域视网膜脱离是诊断早产儿视网膜病变的主要影像学依据。男性,学龄期儿童或青少年,单眼病变,无钙化,眼球大小正常,眼球后部新月型高密度影是Coats病的特点。讨论:典型影像学表现结合患者年龄、性别、临床病史、单眼或双眼发病、眼球大小、眼内病灶的部位、病灶密度和信号变化、有无钙化等综合分析可以为临床提供比较准确的诊断信息。     

改良Sugiura手术加自体脾移植治疗门静脉高压症的临床研究

目的：评价改良Sugiura手术加自体脾移植治疗门静脉高压症的效果。方法：应用改良Sugiura手术力暗体脾移植治疗门静脉高压症患者45例（研究组）．与同时期45例行贲门周围血管离断术的患者（对照组）进行对比研究。结果：研究组术后无死亡病例，近期止血效果确切，随访时间0.5～4年，肝性脑病发生率为4．4％（2／45），再出血率为2．2％（1，45）；术后所有患者食管下段静脉曲张消失或明显好转；术后再出血率及静脉消失率两组比较差异均有统计学意义（P〈o．05）o研究组术后2个月血清Tuftsin和IgM水平下降不显著，术后随访移植睥块同位素显像呈阳性，而对照组无阳性显像。结论：改良Sugiura手术加部分自体脾移植手术操作较简单、再出血率低、并发症少且保留脾脏的免疫功能，是一种值得摊广的治疗门静脉高压痱手术方法。     

儿童结节性硬化症14例的磁共振表现

目的 探讨结节性硬化症(TSC)的磁共振影像表现。方法 收集2002年3月至2005年4月间临床证实的结节性硬化症14例,全部病例均进行MR检查,其中3例进行增强检查。不合作儿童检查前采用6.5%水合氯醛保留灌肠镇静睡眠。结果 全部病例均显示大小不等(1~5mm)的室管膜下结节。皮层或皮层下结节10例,表现为脑回核心样病灶和H型病灶。白质异常信号6例,分别呈线状、楔形、不规则形。室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例,肾血管平滑肌脂肪瘤1例。结论 MRI对TSC诊断的敏感性高,是首选的影像学检查方法。室管膜下结节是TSC最重要的MR影像学表现之一,以T₁加权成像(T₁WI)及梯度回波序列显示效果最佳。T₂加权成像(T₂WI)及液体衰减反转恢复序列(FLAIR)对TSC大脑皮层或皮层下区结节、脑白质区病灶的显示优于T₁WI。     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

完全性肺静脉异位连接(TAPVC)是一种少见的复杂先天性心脏畸形。1999年2月至2004年6月,我们收治6例TAPVC,手术治疗均获成功。现报告如下。     

心脏瓣膜病手术中左室声学造影初探

本报告29例心脏瓣膜病手术中左心声学造影的方法和特征。包裹在含有少量无菌盐水的橡皮手套内的二维超声探头在心脏手术时与打开心包后和关闭心包前轻轻接触心脏表面,显示左心长轴切面并固定。穿刺部位,二尖瓣病变为左室心尖部;主动脉瓣病变为主动脉根部。注射0.5％H_2O_20.3～0.5ml/次。每1ml造影剂组成:0.5％H_2O_2 0.1ml、0.9％ NaCl 0.8ml和病人自身血0.1 ml。结果显示,左房于收缩     

磁敏感加权成像SWAN序列在儿童颅脑疾病中的应用价值

目的：探讨MR磁敏感加权T2 加权血管成像（SWAN）在儿童颅脑疾病诊断中的应用价值。方法：经临床确诊的颅脑疾病患儿77例,其中新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）伴出血性病变8例,颅脑外伤47例,脑血管畸形22例。所有患儿均行SWAN序列及常规MRI平扫,16例行增强扫描。所有图像由3位有经验的影像诊断医师进行评估。结果：SwAN序列对HIE伴出血性病变中脑实质内微出血、室管膜下出血、脑室内积血及蛛网膜下腔出血的显示优于常规MRI序列;对颅脑外伤中脑挫裂伤、弥漫性轴索损伤、蛛网膜下腔出血的显示优于MRI常规序列,对硬膜下血肿和硬膜外血肿的显示欠佳;对脑血管畸形的显示优势主要体现在海绵状血管瘤、发育性静脉异常和SturgeWeber综合征中,发现海绵状血管瘤的数量明显增多,尤其是体积较小的海绵状血管瘤,可发现隐匿性的发育性静脉异常及Sturge—Weber综合征脑表面的异常血管网。结论：SWAN序列对血管畸形、出血及血液代谢产物的显示有较高的敏感性和特异性,是儿童颅脑疾病MRI检查常规序列的重要补充。     

儿童肾脏淋巴瘤CT诊断价值

目的:结合文献分析和总结儿童肾脏淋巴瘤CT平扫及增强图像特点,并归纳与其它儿童肾脏肿瘤相鉴别的影像学特征,从而避免误诊和漏诊。方法:回顾性分析和总结我院2008年4月—2010年12月间经手术或活检病理证实的5例儿童肾脏淋巴瘤(肾脏原发淋巴瘤2例,继发者3例)的临床及影像学资料,对该病的CT诊断特点进行归纳总结。其中男3例,女2例,年龄8月～12岁,平均6.2岁。结果:儿童肾脏淋巴瘤影像学表现多种多样,根据影像学表现该病分为4型:单发结节型、多发结节型、弥漫浸润型和后腹膜淋巴瘤直接侵犯。本组5例病例均表现为多发结节型。平扫肾实质内见大小不等实质性结节,直径1～3 cm,结节的密度与肾实质相似且均匀。增强后结节强化不明显,低于肾实质;可伴有腹膜后肿大淋巴结融合形成肿块。该病与白血病浸润不同,很少引起肾盂、肾盏的扩张积水。结论:影像学检查对于儿童肾脏淋巴瘤的早期发现、早期诊断以及肿瘤分期和随访方面具有重要价值。