体外循环期应用血管扩张药的临床研究

体外循环（ＣＰＢ）期应用ＴＮＧ２１例，ＡＴＰ６例，ＳＮＰ２０例，与同期手术而未用血管扩张药的２０例对照观察。结果表明三种药物均可使ＣＰＢ期血压下降，末梢循环改善，尿量增加，复温速率加快，但各有特点。还对ＣＰＢ期高血压的原因及防治、血管扩张药的选择等进行了讨论。     

B-7601复合麻醉临床应用32例初步观察

B-7601系人工合成的M胆碱受体阻滞剂,为二苯羟乙酸酯,其中枢抑制作用较强而外周抗胆碱作用较弱,维持时间较短。我们将它与冬眠合剂配伍作为静脉复合麻醉,用于肌松程度要求不高的各种手术。现将试用情况初步小结如下。     

全弹性支架猪主动脉瓣心脏瓣膜的研制及临床应用

自1986年起,我们用优质不锈钢丝制成全弹性支架生物瓣(SZ-3型瓣膜),并成功地用于临床,避免了硬支架缺乏缓冲力而瓣叶易从架上撕脱、因瓣脚伸入左室过长而     

26例儿童结节性硬化症临床及影像分析

目的探讨儿童结节性硬化症的临床与影像特点。方法回顾性分析26例结节性硬化症患儿临床与影像资料。结果结节性硬化症临床上有癫病、智力低下、皮脂腺瘤典型的三联征．但并不是每一位患者全部具备：影像上室管膜下钙化结节是特征性表现。结论典型临床表现结合影像学特征，可对本病做出明确诊断。     

Currarino综合征1例

患儿女性，8个月，“无肛、会阴瘘”，因排便困难伴腹胀4d入院。入院查体：精神反应可，营养中等，腹部略膨隆，未触及包块，无压痛，肠呜音正常。会阴部前庭可见瘘口。生理盐水自瘘口洗肠后，见大量粪便及气体排出。为排除继发性巨结肠行钡剂灌肠X射线检查发现，骶骨发育畸形（图1，请见本期光盘），所见结肠肠管、肠壁柔软，蠕动良好，未见狭窄及扩张，直肠向右前方移位。MRI检查显示：①脊柱闭合不全；     

Galen静脉动脉瘤样畸形

患儿，男，8个月。出生后逐渐发现头颅大于同龄儿且反应差。于当地医院行CT检查，诊断颅内占位病变伴脯积水（图1）。转入天津市儿童医院，入院查体：神志清，反应稍差，前囟未闭，张力略高，未查及明显神经功能障碍。术前胸部X线片及超声心动检查未见异常。MRI诊断大脑大静脉动脉瘤样畸形；幕上脑积水（图2～4）。选择经动脉栓塞术，术前于全麻下行全晒血管造影，结果显示为Galen静脉动脉瘤样畸形（图5，6）。术中以电解可脱弹簧圈封堵供血动脉，封堵后造影证实VGAM所有瘘口封堵，脑血供良好。目前患儿随访中，精神反应明显改善。     

头部外伤抽搐头面部皮肤酒红色痣

病例摘要 患儿,男,8个月,G1P1,因坠床20 min伴抽搐入院.孕40 6周剖宫产娩出,出生体重3 900 g,母孕期身体健康,无孕期毒物及放射线接触史,否认围产期窒息史.家族中无类似疾病患者.体查:GCS评分14分,神志清楚,反应稍弱,前囟未闭合,约1.5 cm×1.5 cm大小,张力不高.颈亢(一),双侧瞳孔等大等圆,直径2.5 mm.左侧颜面及头皮大面积酒红色痣,不高出皮面,局部压迫时褪色,形状不规则(图1).心肺听诊无异常,肝脾无肿大.四肢肌力、肌张力正常.     

婴儿型GM1神经节苷脂贮积症2例

1 病例简介 病例1,女,1岁,主诉:生长发育迟缓,无法翻身,近1个月有癫痫发作.体格检查:头颅五官对称,眼距稍宽,塌鼻梁,上唇外翻.手、脚小,四肢肌张力低,手无法主动抓物,无法独坐;视听反应差,无法逗笑出声.脑电图:睡眠脑电图可见异常脑电波;四肢体感通路检测提示皮层段异常.影像检查:X线平片胸腰椎侧位片、手部正位片及...     

Joubert综合征二例

例1男,3岁。因癫痫就诊。体检:呼吸急促,发育落后,双侧眼球小,四肢肌张力减低,巴彬斯基征阳性。生产史:足月,有缺氧史。MRI平扫T2WI轴位示小脑蚓部缺如,两侧小脑半球间裂脑池增宽,形成“磨牙征”;液体衰减反转恢复序列(FLAIR)轴位示小脑蚓部缺如,呈“中线裂”样改变,第四脑室形