母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤一例报告

母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤 （BPDCN） 是一种罕见的造血系统肿瘤, 恶性程度高, 进展迅速, 对化疗敏感, 但易复发耐药, 生存时间短。现报告我科收治的1例BPDCN患者, 以皮损为首发表现, 经皮肤活检确诊。初期对淋巴细胞肿瘤方案敏感但很快复发, 累及肺、 纵隔, 后予髓系肿瘤方案, 效果不佳, 最终死亡, 总生存期17个月。     

免疫性血小板减少性紫癜患者的T细胞免疫状态

目的:探讨免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患者T细胞免疫状态与发病机制的关系.方法:以25例ITP患者(患者组)和16例健康体检者(对照组)作为研究对象,采用流式细胞术检测T细胞亚群、辅助性T细胞(Th)亚群、活化状态T细胞及调节性T细胞(Treg)的比例.结果:患者组较对照组CD3+CD4+/CD3+和CD4+/CD8+(Th/Tc)比例下降,CD3+CD8+/CD3+的比例升高,差异均有统计学意义(P＜0.05或P＜0.01).2组CD8+HLA-DR+/CD3+、CD8+CD25+/CD3+、CD8+HLA-DR+/CD8+及CD8+CD25+/CD8+差异均无统计学意义(P＞0.05).患者组Th1/Th2的比值高于对照组,CD4+CD25+CD127dim/CD4+调节性T细胞(Treg)低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:ITP患者外周血Th、Tc、Th/Tc亚群紊乱,Th1/Th2向Th1细胞极化,Treg细胞减少参与了该病的免疫发病.     

CC-5013抗肿瘤机制及其临床应用的研究进展

CC-5013是沙利度胺的具有免疫调节作用的衍生物，其抗肿瘤机制包括抗血管形成，抑制细胞因子信号和免瘁调节效应及直接杀伤肿瘤细胞等作用。临床试验表明，其在多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、黑色素瘤及其他实体肿瘤的治疗中具有一定的价值。本文就其抗肿瘤作用机制及临床应用的研究进展作一综述。     

多发性骨髓瘤患者外周血CD4+ CD25+ CD127low调节性T细胞数量及凋亡相关蛋白水平

  目的  探讨外周血CD4+CD25+CD127low调节性T细胞（regulatory T cells,Tregs）在多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）治疗中的作用。  方法  采用流式细胞术检测30例初治、27例完全缓解（CR）MM患者以及25例健康成年人外周血CD4+ T细胞、Tregs数量,并检测Tregs表面功能分子CTLA-4及其凋亡相关蛋白CD95、bcl-2、Caspase3的表达,分析其与临床特点及疗效的关系。  结果  初治组CD4+ T细胞占外周血单个核细胞的比例低于对照组（P < 0.05）,Ⅲ期初治患者CD4+ T细胞明显低于Ⅰ、Ⅱ期患者（P < 0.05）;初治MM组Tregs占CD4+ T细胞比例显著高于CR组和正常对照组（P < 0.05）,初治Ⅲ期患者Tregs占CD4+ T细胞比例明显高于初治Ⅰ、Ⅱ期患者（P < 0.05）。初治组、CR组和正常对照组Tregs的表面CD95表达无统计学差异（P > 0.05）,初治组CTLA-4表达高于CR组（P < 0.05）和对照组（P < 0.01）,CR患者CTLA-4高于对照组（P < 0.05）,初治组Tregs胞浆内bcl-2水平高于CR组（P < 0.05）和对照组（P < 0.01）,CR组高于对照组（P < 0.05）,初治组和CR组Tregs胞内Caspase3的水平低于对照组（P < 0.05）。初治组Tregs占CD4+比例与骨髓瘤数量呈正相关（P < 0.05）,且Tregs比例与治疗前后浆细胞下降值成反比（r=0.735,P < 0.05）。  结论  MM患者外周血Tregs水平升高,与瘤细胞负荷及疾病的分期呈正相关,与疗效呈负相关;Tregs水平增高与其抗凋亡能力增强有关。      

伏立康唑治疗血液病侵袭性真菌感染93例报道

目的观察伏立康唑治疗血液病患者并发侵袭性真菌感染(IFI)的临床疗效及安全性。方法回顾分析2006—2008年天津医科大学总医院住院的93例血液病患者并发IFI的临床表现及使用伏立康唑的疗效和不良反应。结果93例IFI患者中确诊4例(4.3%)、临床诊断76例(81.7%)、拟诊13例(14.0%)。感染部位以肺部为主(87例,占93.5%),鼻腔感染2例(2.2%),血流感染2例(2.2%)、中枢神经系统和肝脏感染各1例。G试验阳性者74例(80.0%)。22例有真菌学依据,其中念珠菌12例(54.5%),曲霉菌7例(32.0%),隐球菌1例(4.5%),其他2例(9.0%)。出现影像学改变者71例(76.3%),以磨玻璃影最多(44例),其次为多发斑片状阴影(13例),不规则多发结节高密度影5例,有晕轮征者4例,有空洞形成者2例,其他改变3例。伏立康唑静脉用药时间平均14d,序贯伏立康唑口服平均20d,总疗程约34d。93例IFI患者治疗有效71例(76.4%),疗效不佳11例(11.8%),死亡11例(11.8%)。其中拟诊组有效率84.6%,临床诊断组有效率77.6%,两者之间差异无统计学意义(P=0...     

免疫相关性血细胞减少症发病机制研究

2001年我们在鉴别骨髓造血功能衰竭"综合征"时,发现了一类骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的二系或三系血细胞减少,我们暂称之为免疫相关性血细胞减少症(Immune related hematocytopenia,IRH).     

重视意义未明特发性血细胞减少症的研究

最近Mufti等在研究血细胞减少症的过程中发现并提出了一种新的疾病:意义未明的特发性血细胞减少症 [idiopathic cytopenia uncertain(undetermined)significance,ICUS],并很快得到了各国血液学专家的认同.该疾病的提出打破了既往在已知全血细胞减少症之间"非此即彼"的传统思维模式,为人们认识新的血细胞减少症提供了空间,对于全血细胞减少的规范化诊断、发病机制的研究和靶向治疗均具有十分重要的意义.     

重型再生障碍性贫血患者并发真菌感染的临床观察

目的了解重型再生障碍性贫血(SAA)患者并发真菌感染的临床特征. 方法观察我院15年209例SAA患者并发真菌感染的患病率、菌谱、影响因素及预后. 结果 SAA患者并发真菌感染的患病率为18.18%,其中系统性真菌感染占47.37%;并发真菌感染与白细胞过低、院外长时间应用广谱抗生素有关,与年龄、T细胞亚群、免疫抑制治疗无关;浅部真菌感染以白色念珠菌为主,深部真菌感染以念珠菌及曲霉菌为主,曲霉菌感染有上升趋势;SAA患者并发真菌感染的病死率为34.21%,其中深部真菌感染占61.1%. 结论真菌感染是SAA的常见并发症之一,以白色念珠菌及曲霉菌多见,病死率主要与白细胞低及长期应用广谱抗生素有关.     

重视意义未明特发性血细胞减少症的研究

最近Mufti等在研究血细胞减少症的过程中发现并提出了一种新的疾病:意义未明的特发性血细胞减少症 [idiopathic cytopenia uncertain(undetermined)significance,ICUS],并很快得到了各国血液学专家的认同.该疾病的提出打破了既往在已知全血细胞减少症之间"非此即彼"的传统思维模式,为人们认识新的血细胞减少症提供了空间,对于全血细胞减少的规范化诊断、发病机制的研究和靶向治疗均具有十分重要的意义.