急性非淋巴细胞白血病合并非霍奇金淋巴瘤3例报道并文献复习

背景与目的探讨急性非淋巴细胞白血病(ANLL)合并非霍奇金淋巴瘤(NHL)的发病机制、临床特点、诊断、治疗及预后。方法报道3例ANLL合并NHL,并复习相关文献。     

Tim3 和BAT3 在再生障碍性贫血中免疫机制的研究进展

再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血功能降低的自身免疫性疾病。研究发现异常免疫机制在AA的发病过程中起到调节作用。AA患者体内Th1细胞功能亢进,Th1/Th2细胞比例出现失衡,CD8~+T淋巴细胞比例增高,mDC细胞增多,M1/M2型巨噬细胞比例失调,并且NK细胞数量也有一定程度下降。Tim3在AA等疾病中可以通过下游因子Gal9对机体适应性免疫反应进行保护,并在固有免疫系统的各个细胞中也起到调节作用。而BAT3抑制了Tim3在T淋巴细胞中的活性,同时也增强了AA疾病中DC细胞和巨噬细胞的摄取提呈作用,以及NK细胞杀伤抗原的功能。进一步了解Tim3和BAT3两种因子在AA疾病过程中适应性免疫应答和固有免疫应答中的作用机制,有望为AA等相关免疫疾病的治疗开拓新的方法和思路。     

滤泡辅助T细胞的研究进展

B细胞产生抗体需要T细胞辅助。最近研究发现一种命名为滤泡辅助T细胞（TFH）的T细胞亚群,它们被认为是B细胞最主要的辅助细胞,是淋巴组织中最常见和最重要的效应T细胞亚群之一。TFH与Th1和Th2存在明显差别,其趋化因子受体表达为CXCR5,定位和迁移于B细胞滤泡,具有辅助B细胞功能。TFH细胞分泌辅助细胞因子IL-21,通过与B细胞上IL-21R结合,使之分化为产生抗体的细胞。TFH细胞功能调节异常或TFH细胞相关分子表达异常,可能与某些自身免疫性疾病、免疫缺陷病和恶性肿瘤的发病机制有关。本文就CXCR5和TFH细胞的发现、TFH细胞的起源与TFH细胞功能相关的细胞因子,TFH效应细胞和记忆细胞的迁移和定位、TFH细胞异常与疾病等问题进行了综述。     

切脾治疗难治和复发自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征的临床疗效

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一类体内存在针对自身成熟红细胞抗体的溶血性疾病,若并发免疫性血小板减少性紫癜(ITP),称为Evans综合征.糖皮质激素(以下简称激素)治疗成人AIHA的持续缓解率仅为20%～35%[1],若出现激素耐药或严重并发症时可行脾切除等二线治疗,现就我院7例脾切除AIHA和Evans综合征患者疗效总结如下.     

5q-综合征的研究进展

世界卫生组织(WHO)血液淋巴系统肿瘤分类(2001年和2008年)将5q-综合征列为骨髓增生异常综合征(MDS)的一个单独类型.近年来用雷利度胺治疗取得良好疗效.现就该病发病机制和治疗进展作一综述.一、发病机制5q-综合征是一种造血干细胞疾病,90％以上的造血干细胞来源于恶性克隆.研究表明5q-综合征患者B细胞和NK细胞也存在5q-染色体异常[1].其骨髓通常为增生活跃或者明显活跃.恶性克隆的大量增殖损害了红细胞发育,最终导致了贫血.     

慢性乙型肝炎病毒感染并发重型再生障碍性贫血的临床特征

目的　探讨慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染并发重型再生障碍性贫血(SAA)的临床特征。方法　观察1991-01~2003-12中国医学科学院血液学研究所诊治的737例SAA患者中慢性乙型病毒性肝炎(慢性乙型肝炎)并发SAA患者(21例,Ⅰ组)所占比例,并采用病例对照方法探讨慢性HBV感染[慢性乙型肝炎和HBV抗体阳性组(23例,Ⅱ组) ]并发SAA与SAA对照组(42例,Ⅲ组)在临床表现、实验室特征及疗效和预后方面的异同。结果　(1)慢性乙型肝炎并发SAA占同期SAA的比例为2. 8%。(2) 3组患者治疗前临床特征差异无显著性。(3)治疗后Ⅰ组患者血象、骨髓象恢复晚于Ⅱ、Ⅲ组。( 4 )Ⅰ、Ⅲ组患者CD 8 细胞百分比明显高于Ⅱ组(P<0 .05,P<0 .01)。(5)3组患者3年生存率差异无显著性。结论　慢性乙型肝炎合并SAA患者经免疫抑制治疗后造血功能恢复较慢;SAA合并HBV抗体阳性者T亚群异常较轻;慢性HBV感染未显著影响SAA患者的预后。     

骨髓增生异常综合征小鼠滤泡辅助T细胞及表面分子PD-1表达的研究

目的:观察骨髓增生异常综合征(MDS)小鼠血象和骨髓象变化、骨髓和脾脏滤泡辅助T细胞(Tfh)数量及表面分子程序化死亡分子-1(PD-1)的表达情况,探讨其在MDS发病机制中的作用。方法:分别选取10只雄性NUP98-HOXD13转基因小鼠及其同源的野生型C57BL/6J小鼠作为实验对象,行外周血细胞计数,瑞氏染色观察外周血细胞变化、骨髓细胞涂片检查细胞形态;流式细胞术检测骨髓单个核细胞(BMMNC)及脾脏来源的Tfh细胞数量及其表面分子PD-1表达;实时定量PCR法分析BMMNC及脾脏来源细胞PD-1 mRNA的表达。结果:上述转基因小鼠的红细胞、中性粒细胞和血小板数均低于野生型C57BL/6J小鼠;与野生型C57BL/6J小鼠比较,转基因小鼠外周血红细胞及血小板形态相对大小不均,骨髓中可见双核红细胞、环状核粒细胞和红系造血岛等;转基因小鼠骨髓及脾脏Tfh数量较野生型小鼠少,且表面分子PD-1表达率增高;还发现该小鼠BMMNC PD-1 mRNA表达量明显高于野生型小鼠。结论:NUP98-HOXD13转基因小鼠出现全血细胞减少和病态造血,Tfh数量减少,PD-1表达量升高,可能是导致机体免疫功能抑制,促进恶性克隆逃逸免疫监视的重要原因之一。     

Th17细胞在免疫性血小板减少症患者中数量及功能研究

目的：研究免疫性血小板减少症（ITP）患者,rh17细胞数量、相关功能分子水平及其与临床指标的相关性。探讨Th17细胞在ITP发病机制中的作用。方法：ITP患者40例,正常对照组14名。应用流式细胞术（FCM）检测骨髓IL-23R＋CD4＋／CD4＋细胞比例;应用ELISA检测骨髓上清液IL-17、IL-23水平;RT—PCR测定骨髓单个核细胞中IL-17mRNA的相对表达水平,并与临床指标进行相关性分析。结果：ITP患者骨髓中IL-23R＋CD4＋／CD4＋细胞比例[（4．933±6．162）％]、IL-17水平[（13．434±7．189）ng／L]、IL-23水平[（56．930±58．512）ng／L]、IL-17mRNA相对表达水平（O．921±0．196）均明显高于正常对照组[（0．897±0．803）％]、[（4．134±2．879ng／E]、[（17．841±11．033）ng／L]、（0．749±0．136）（P〈0．05）;活动期ITP患者IL-23R＋CD4＋／CD4＋细胞比例[（6．699±7．008）％]、IL-17水平[（16．021±7．114）ns／L]、IL-23水平[（72．474±64．835）ng,L1、IL-17mRNA相对表达水平[0．967±0．186]均明显高于缓解期患者[（1．656±1．286）％]、[（7．972±3．326）ng/L]、[（24．114±17．654）ng／L）]、（0．801±0．163）（P〈0．05）。ITP患者上述指标与其临床指标存在相关性。结论：Th17细胞在ITP患者免疫发病机制中发挥重要作用,在ITP患者中不仅数量增加,而且功能活跃。     

血小板生成素受体激动剂的作用机制及其在骨髓增生异常综合征治疗中的应用

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组异质性造血干细胞疾病,其特征是无效造血、发育异常、外周血细胞减少、进展性骨髓衰竭及向急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)转化的高风险性~[1-2]。MDS患者的血小板减少发生率为40%~65%~[3],且有14%~30%的患者直接死于血小板减少导致的出血~[4]。由血小板减少导致的出血并发症是MDS患者死亡的主要原     

单纯+8染色体改变的骨髓增生异常综合征24例分析

＋8染色体改变是原发性骨髓增生异常综合征（MDS）最常见的染色体核型改变之一，国外报道占原发性MDS患者10％左右，我国报道占20％～25％，居异常染色体核型改变的首位。因此，研究单纯＋8染色体改变的MDS的临床和实验室特征对于MDS的诊断和治疗以及研究其发病机制具有重要意义。我们回顾性研究24例单纯＋8染色体改变MDS的临床及实验室特征。