POEMS综合征临床分析

目的分析POEMS综合征的临床表现与治疗。方法回顾性分析兰州军区总医院2002年11月至2012年3月收治的12例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献,治疗方法包括支持治疗、单用泼尼松、左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松及沙利度胺治疗等。结果12例患者均有周同神经病变,发生率100％（12／12）,肝脾肿大发生率66．7％（8／12）,内分泌异常发生率83．3％（10／12）,高M蛋白阳性发生率58．3％（7／12）,皮肤损害发生率100％（12／12）,症状复杂多样。结论本病为少见多系统损害疾病,常有多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变等症状和体征。临床应认真分析、检查,以提高临床检出率。     

混合骨髓移植后过继免疫治疗小鼠白血病

背景:急性白血病自体造血干细胞移植后复发率高,异基因造血干细胞移植后移植相关病死率高,混合造血干细胞移植及移植后过继免疫治疗有可能取长补短,提高疗效.目的:观察自体骨髓混合H-2半相合异体骨髓移植后供体淋巴细胞输注+白细胞介素2治疗对小鼠白血病的疗效.方法:将Balb/c小鼠经直线加速器照射3 Gy后分为白血病模型组、白血病模型照射组、混合移植组、自体骨髓移植组,均尾静脉注射5×105 K562(GFP+/NeoR+)或K562(GFP-/NeoR-)细胞.7 d后6 Gy照射,自体骨髓移植组移植自体骨髓细胞或联合白细胞介素2治疗;混合移植组移植小鼠自体骨髓细胞混合1/10的H-2半相合异体骨髓细胞后应用白细胞介素2或联合供体淋巴细胞输注治疗.4周后行小鼠外周血及骨髓细胞形态检查,外周血细胞亚群、GFP及NeoR基因测定,肝、脾匀浆细胞GFP和NeoR基因测定.结果与结论:白血病模型组小鼠因骨髓造血功能衰竭于20 d内全部死亡,白血病模型照射组小鼠因造血功能衰竭于14 d内全部死亡;自体骨髓移植组、混合移植组均有多少不等小鼠无白血病存活超过28 d,且混合骨髓移植后及自体骨髓移植后应用白细胞介素2治疗可提高白血病小鼠长期无病生存率,在此基础上联合供体淋巴细胞输注可更进一步提高白血病小鼠长期无病生存率.     

CD55/CD59及嗜水气单胞菌毒素变异体在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者中的表达

目的探讨CD55/CD59及嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者中的表达水平。方法用流式细胞仪检测30例健康人对照及13例PNH患者外周血红细胞和粒细胞表面抗原CD55/59缺失率,以及粒细胞和单核细胞FLAER缺失率。结果 PNH患者红细胞CD55/59抗原缺失率(40.21±7.45,56.14±9.27)、粒细胞CD55/59抗原缺失率(55.52±13.40,72.63±16.26)、单核及粒细胞FLAER缺失率(83.60±11.92,87.37±10.53)均高于健康人对照组(P均0.05);PNH患者粒细胞CD55/59抗原缺失率明显高于红细胞,且在同种细胞中CD59缺失率亦高于CD55(P0.05);PNH患者粒细胞FLAER缺失率明显高于粒细胞CD55/59抗原缺失率(P0.05)。结论 CD55/59和FLAER在PNH患者中的缺失率较高,且在粒细胞中FLAER缺失率更高。     

改良VDLP方案治疗难治复发NK/T细胞淋巴瘤13例

目的 观察以左旋门冬酰胺酶为主的改良VDLP方案治疗难治复发NK/T细胞淋巴瘤的疗效及不良反应.方法 13例难治复发NK/T细胞淋巴瘤患者,治疗方案均选用改良VDLP方案:长春新碱1.4 mg·m-2·d-1,第1天;左旋门冬酰胺酶6000 U·m-2·d-1,第1天至第7天;多柔比星或表柔比星30 mg·m-2·d-1,第1天至第3天,泼尼松40mg·m-2·d-1,第1天至第7天.21 d为1个周期,所有患者均接受2～6个周期,中位3.5个周期,病灶局限的患者,化疗后加用侵犯野放疗.结果 13例患者中,总有效率61.5%(8例),完全缓解46.1%(6例),部分缓解7.6%(1例),病情稳定7.6%(1例),进展38.5%(5例).中位随访27(13～51)个月,全组预期3年生存率为63.4%;主要不良反应为骨髓抑制,Ⅲ～Ⅳ度粒细胞减少占30.4%,无治疗相关死亡.结论 以左旋门冬酰胺酶为主的VDLP方案治疗复发难治的NK/T细胞淋巴瘤患者疗效好,不良反应小且耐受性好,值得临床推荐使用.     

急性髓性白血病混合造血干细胞移植后DLI+IL-2治疗的临床研究

目的:探讨急性髓性白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者在接受自体外周血干细胞混合人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)半相合异体骨髓移植(Mixed-HSCT)后,继予供体淋巴细胞输注+白介素2(DLI+IL-2)治疗的疗效。方法:对23例AML患者在完全缓解期采用TBI+VEMAC预处理方案,实施Mixed-HSCT。造血恢复后给予DLI+IL-2治疗1-8次。结果:所有患者均获得造血重建,中性粒细胞(ANC)≧0.5×109/L的中位时间为14(12-17)天,白细胞(WBC)≧4.0×108/L的中位时间为17(16-21)天。血小板(PLT)≧20×108/L的中位时间为21(19-23)天,PLT≧50×108/L的中位时间为25(24-27)天。+16至+21天时骨髓检查示恢复期骨髓象,无移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)发生,有6例形成混合嵌合体(46XX/46XY)。经过3年以上随访,存活15例,长期无病存活率(DFS)为65.2%。结论:Mixed-HSCT后应用DLI+IL-2治疗对急性髓性白血病患者的长期无病生存有积极意义。     

肝脾T细胞淋巴瘤的研究进展

肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）是一种罕见的特殊类型的侵袭性外周T细胞淋巴瘤,主要表现为发热、盗汗、体重减轻及腹痛,多累及脾、肝和骨髓,通常无淋巴结肿大。因HSTCL具有异质性及侵袭性,其预后极差。目前有关HSTCL治疗的文献多数出自个案报告,缺乏随机前瞻性试验,因此暂无统一的一线疗法,大剂量化疗诱导联合异基因造血干细胞移植的方案目前较受认可。由于此病罕见且研究相对较少,本文回顾相关文献将HSTCL的病因、发病机制、临床表现及诊断治疗做一综述。     

混合嵌合体与GVHD、GVT的临床研究

目的：研究造血干细胞移植术后混合嵌合体(MC)形成与移植物抗宿主病(GVHD)、移植物抗肿瘤效应(GVT)的关系。方法：对我科造血干细胞移植术后病人行染色体检测，共有8例MC形成，对此8例病人进行临床分析。结果：aGvHD发生了3例(37％)，其中Ⅱ度以上的2例(25％)，cGvHD发生了3例(37％)，其中中度广泛的2例(25％)。7例移植后处于完全缓解状态，包括1例霍奇金淋巴瘤(NHL)移植前部分缓解(PR1)和1例慢性粒细胞白血病(CML)急粒变病人；其中4例已随访5年以上无病存活。仅1例急性非淋巴细胞白血病(ANLL)在移植前处于复发难冶状态，移植后再次出现复发。结论：MC可能减轻了GVHD的发生率和严重程度，并有相当强GVT效应，且两者的发生与MC中供患者所占比例及MC持续时问相关。