骨髓坏死研究进展

骨髓坏死(bone marrow necrosis,BMN)是由WADE和STEVENSON于1941年在1例镰状细胞贫血的患者首次发现[1],由于本病较少见,致病因素多样性,恶性疾患往往隐藏其中,预后严重,病死率高,极易漏诊及误诊,长期以来,对于BMN的治疗仅限于针对原发病的治疗、支持治疗,缺乏针对BMN本身的治疗,近来国际首例脐带血间充质干细胞移植成功治疗BMN,现将本病综述如下.     

组织细胞性坏死性淋巴结炎12例临床分析

目的：探讨组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床特点、组织病理学改变、诊断和治疗。方法：对12例组织细胞性坏死性淋巴结炎患者进行回顾性分析。结果：本病临床上以颈部淋巴结肿大、发热及外周血白细胞减少为主要表现；病理特征为淋巴结广泛凝固性坏死和组织细胞增生。糖皮质激素治疗有效。结论：组织细胞性坏死性淋巴结炎具有典型的组织病理学改变，但应注意防止误诊。     

混合造血干细胞移植联合DLI-IL-2治疗急性髓性白血病的疗效

目的:探讨急性髓性白血病(acute myelogenous leukemia,AML)患者采用自体外周血干细胞混合HLA半相合异体骨髓移植(autologous peripheral blood stem cell mixed with HLA haploidentical allogeneic bone marrow transplantation,Mixed-HSCT)联合供体淋巴细胞输注+白介素2(donor lymphocyte infusion combined interleukin-2,DLI-IL-2)治疗的疗效。方法:采用联合治疗方案的试验组23例AML患者中男性15例、女性8例,中位年龄22(17～41)岁;采用单纯移植治疗的对照组14例AML患者中男性10例、女性4例,中位年龄21(19～40)岁。两组患者在完全缓解期采用TBI+VEMAC方案预处理,对照组患者接受单纯Mixed-HSCT移植,试验组患者接受Mixed-HSCT且造血重建后继续DLI-IL-2治疗1～8次;各组在治疗前后进行染色体核型分析及骨髓检查。随访时间>3年。结果:两组患者均获得造血重建,无移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)发生。试验组有6例形成混合嵌合体(46XX/46XY),随访显示存活15例,长期无病存活率(disease-free survival,DFS)为65.2%;对照组有3例形成混合嵌合体(46XX/46XY),随访显示存活7例,DFS为50.0%。两组患者治疗后的不良反应(口腔溃疡、出血性膀胱炎、发热等)相似。结论:Mixed-HSCT联合DLI-IL-2治疗对AML患者长期无病生存有积极意义,无严重不良反应。     

SET-CAN/WT1融合基因阳性的T细胞急性淋巴细胞白血病1例伴文献复习

T细胞急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia, T-ALL)是具有高度侵袭性的恶性肿瘤之一。NOTCH1/FBXW7突变是其最常见的一种基因突变,而SET-CAN/WT1融合基因阳性的T-ALL较少见。本文报道1例SET-CAN/WT1融合基因阳性的难治性T-ALL患者,在给予多个疗程联合化疗治疗后均无明显疗效,结合相关文献复习发现,SET-CAN/WT1融合基因阳性的T-ALL患者较为罕见,具有难治性、起病急、进展快、预后差、生存期短等特点。     

PD-1/PD-L1通路在血液系统疾病中的研究进展

程序性死亡细胞受体-1 (PD-1)被提出已经27年有余。自PD-1首次发现以来,陆续发现其配体PD-L1和PD-L2,以及其他检查点受体如TIM-3和LAG-3,逐步阐明了PD-1/PD-L1通路的作用机理,推动了肿瘤免疫疗法的迅速发展。目前针对PD-1/PD-L1通路的药物已经上市,包括Pembrolizumab 、Nivolumab、Atezolizumab、Avelumab、Durvalumab等,它们被广泛应用于黑色素瘤、非小细胞肺癌、晚期肾细胞癌及肝癌等实体肿瘤的治疗中,取得了显著的疗效。血液系统肿瘤作为人类肿瘤的重要组成部分,免疫疗法也成为近年来研究的热点。这篇综述主要介绍PD-1/PD-L1通路在血液系统中的作用机制,并将其近年来在霍奇金淋巴瘤、白血病等血液系统疾病治疗中的研究进展作一综述,为治疗血液系统疾病提供新的思路和必要依据。     

伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病患者在生育时中断药物治疗对胎儿和患者自身的影响

目的:分析伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia,CML）患者在生育时中断药物治疗对胎儿和患者自身的影响。方法:回顾性分析本科室21例CML合并妊娠患者在接受伊马替尼治疗后的影响。结果:21名接受伊马替尼治疗的CML患者中有6名为意外怀孕,15名为计划怀孕。有生育意愿的女性患者需达到血液学或细胞学缓解至少两年,在受孕前1个月和孕期前3个月停服伊马替尼,男性患者则在生育前一个月停止接受伊马替尼的治疗。所有意外受孕的患者在孕期均未停止服用伊马替尼。21名患者共生产9名男婴和7名女婴（其中1名尿道下裂,1名轻度脑水肿）,其余有2名自然流产,3名选择性流产。结论:鼓励接受伊马替尼治疗的CML患者有计划的生育,对于治疗期间意外怀孕的患者,伊马替尼则会导致自然流产或先天性异常。     

姜黄素对人多发性骨髓瘤细胞的抑制作用及其机制

目的：探讨姜黄素（curcumin）对人多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）细胞H929、RPM18226的抑制作用及其机制。方法：姜黄素处理细胞后，采用MTT法检测细胞的增殖抑制作用；FCM分析细胞凋亡和周期的变化；RT－PCR法检测存活蛋白（survivin）、Bcl-2和BaxmRNA表达的变化。结果：姜黄素可抑制细胞H929和RPM18226的增殖，并呈时间和浓度依赖性。姜黄素诱导RPM18226细胞凋亡，发生G2／M期阻滞。姜黄素处理H929和RPM18226细胞后，survivin和BCl-2 mRNA的表达明显下调，而BaxmRNA的表达明显上调。结论：姜黄素可抑制人MM细胞增殖并诱导其凋亡，推测姜黄素在转录水平影响survivin、Bcl-2、Bax的表达，可能是其抑制肿瘤的作用机制之一。     

自噬与肿瘤

0引言自噬(autophagy)是真核细胞适应营养或生长因子缺乏、低氧、内质网应激等有害刺激所发生的一种应激反应,在维持蛋白代谢平衡及细胞内环境稳定中具有重要意义.与泛素-蛋白酶体介导的短寿命蛋白降解不同,自噬是溶酶体介导的长寿命蛋白或细胞器的降解.从酵母至哺乳细胞都存在自噬机制,在进化上高度保守.作为真核细胞的一条主要的代谢途径,自噬能在生物能量代谢应激(如营养缺乏或内质网、线粒体损伤)时,通过降解病损或老化的细胞质蛋白或细胞器,合成胞内营养物以维持细胞进行基本生命活动所必需的能量供应和大分子物质合成.     

不同治疗方案对鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤疗效分析

目的：探讨鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法和预后。方法：收集自2004年1月-2010年1月在我院住院治疗的29例鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者临床资料,分析其临床特点、治疗方案及预后。结果：治疗分CHOP方案组及L-ASP组,总有效率分别为56.3%和75.9%（P=0.045）。两组5年OS率和DFS率分别为43.75%、61.54%（P=0.038）及18.8%、46.15%（P=0.009）,具有统计学意义。难治组7例经VDLP方案补救化疗后总有效率为71.3%。B组症状、临床分期及KPS评分可能对患者的生存产生影响。结论：对于临床早期的鼻、鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者,初治时可以选择CHOP方案治疗,而中、晚期病例及CHOP方案治疗无效的病例,选择以左旋门冬酰胺酶为主的联合化疗结合放疗综合治疗可取得较好疗效。