脑梗死患者颈动脉内膜—中膜厚度与LDL、OX—LDL关系的研究

目的 研究脑梗死患者颈动脉粥样硬化的程度,分析低密度脂蛋白（LDL）、氧化低密度脂蛋白（OX-LDL）与颈动脉粥样硬化的关系。方法 B超测定脑梗死组及对照组的颈动脉内膜-中膜厚度（intimal-media thickness;IMT)。测定受试者的LDL、OX-LDL。比较各脑梗死组及对照组的IMT和LDL、OX-LDL。对TMT和LDL、OX-LDL相关分析。结果 伴糖尿病的脑梗死组IMT高于其[经脑梗死组及对照组,IMT与LDL、OX-LDL显著正相关。结论 脑梗死患者的颈动脉粥样硬化程度显著高于对照组;其中伴有糖尿病的脑梗死患者的颈动脉粥样硬化程度尤为明显,LDL、OX-LDL是促进颈动脉粥样硬化的关键因子。     

"十字征"和橄榄体脑桥小脑萎缩

“十字征”(cross sign)即MRI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影，由Savoiardo于1990年首次报道，见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的患者。我们报道1例MRI上典型的“十字征”表现，并结合文献复习分析如下，以提高广大临床医生对此征的认识。     

左旋多巴对偏侧帕金森病大鼠纹状体多巴胺D2受体表达数及多巴胺含量的影响

 目的了解左旋多巴(L-dopa)在抗帕金森病(PD)治疗中对纹状体区多巴胺D₂受体表达数及多巴胺含量的影响。方法采用6-羟基多巴胺(6-OHDA)制备偏侧PD大鼠模型。用免疫组化染色法和高效液相色谱法分别检测PD模型大鼠在L-dopa100mg·kg^-1·dkg^-1)腹腔注射15d前后纹状体部位的多巴胺D₂受体表达数、多巴胺及其代谢物含量变化。结果与L-dopa治疗前组相比,L-dopa治疗后PD大鼠模型纹状体中D2受体阳性表达细胞数明显减少(P<0.01),而多巴胺和代谢物含量明显增高。结论偏侧PD大鼠模型损毁侧纹状体区多巴胺D₂受体因代偿作用出现明显上调,而L-dopa干预能很大程度逆转了这种上调作用。     

成人Arnold—Chiari畸形的临床分析

报道13例成人Arnold-Chiari畸形(ACM),其中12例伴有脊髓空洞症,对成人ACM的病因、临床表现、诊断、以及治疗进行了讨论。肯定了核磁共振(MRI)在ACM疾病的诊断价值。     

不同剂量左旋多巴对偏侧帕金森病大鼠行为学及多巴胺D2受体表达数的影响

目的：研究不同剂量左旋多巴对偏侧帕金森病大鼠行为学及多巴胺D₂受体表达数的影响，并对其相应机制进行探讨。方法：采用6-羟多巴胺（6-OHDA）制备偏侧PD大鼠模型，用免疫组化染色法检测PD模型大鼠分别给予左旋多巴不同剂量（10 mg·kg^-1·d^-1,50 mg·kg^-1·d^-1，100 mg·kg^-1·d^-1）腹腔注射15 d前后纹状体部位的多巴胺D₂受体表达数、观察大鼠行为学改变。结果：成功PD模型大鼠30 min旋转圈数与损毁侧及其健侧的D₂受体表达数增加百分数呈线性相关（r=0.927，P<0.01），大剂量左旋多巴干预后PD大鼠的旋转圈数明显少于对照组（P<0.05），且损毁侧纹状体多巴胺D₂受体表达数明显少于对照组（P<0.01）。结论：大剂量左旋多巴干预能明显改善PD大鼠的旋转行为，并使纹状体多巴胺D₂受体明显下调。     

脑腱性黄色瘤病的临床特征与基因突变分析

目的 分析脑腱性黄色瘤病( cerebrotendinous xanthomatosis,CTX)的临床表现、实验室检查特点、影像学特征及甾醇-27羟化酶基因(CYP27A1)突变,旨在提高对此病的认识,以利早期诊断和治疗.方法 对1例临床诊断为CTX的家系行CYP27A1基因突变分析,收集先证者的临床资料,进行为期8个月的随访,并结合文献对CTX的疾病特征进行分析.结果 患者为36岁男性,神经系统损害主要表现为智能低下,双侧皮质脊髓束、皮质脑干束受损表现,以及小脑及周围神经病变的表现;头颅MRI提示双侧基底节对称异常信号,小脑齿状核软化及钙化灶;跟腱MRI提示跟腱显著增粗;基因突变分析发现先证者存在CYP27A1基因5号外显子第1016位核苷酸C→T纯合突变,而先证者母亲与姐姐分别存在该基因第1016位核苷酸C→T杂合突变,为携带者.先证者予熊去氧胆酸治疗,随访8个月,患者前6个月规律服药,病情稳定,近2个月自行停药,病情加重.结论 CYP27A1基因5号外显子第1016位核苷酸存在C→T纯合突变(p.T339M)导致该患者发生CTX,符合常染色体隐性遗传特点.CTX临床表现具有一定的特征性,如跟腱增粗、智能减退、共济失调等,但早期影像学检查缺乏特异性,易被延误诊治.CYP27A1基因突变检测对早期诊断CTX具有重要意义,应予以重视,而早期应用鹅去氧胆酸治疗能延缓疾病进展.     

脑电图三相波表现的帕金森病伴肌阵挛一例报告

患者，女，83岁，因右侧肢体不自主抖动8年，左侧肢体抖动2年伴肌阵挛发作6个月入院。患者8年前无明显诱因出现右侧肢体不自主震颤，睡眠时消失，无行走不稳，日常生活无影响，曾到当地医院就诊，诊断为“风湿病”。2年前出现左侧肢体不自主震颤，且动作缓慢，6个月前患者出现肌阵挛发作，每次发作时上肢表现肘部屈曲，下肢表现膝部屈曲，时左侧肢体发作，时右侧肢体发作，     

恩必普软胶囊治疗中度急性缺血性卒中的多中心开放临床研究

目的　进一步观察国家一类新药dl 3 正丁基苯酞软胶囊(恩必普软胶囊)对中度急 性缺血性卒中的疗效及安全性。　方法　对144例脑梗患者死进行了多中心、随机、对照、开放研 究(Ⅰ组),其中用药组每次口服dl 3 正丁基苯酞软胶囊200mg,4次/d,1个疗程为20d;对照组用 安慰剂替代dl 3 正丁基苯酞软胶囊。对299例患者进行多中心开放研究(Ⅱ组),服药方法同Ⅰ组用 药组。两组患者基础用药均为复方丹参注射液。　结果　Ⅰ组和Ⅱ组总有效率分别为73.1%和 63.9%,治疗后第11天和第21天的神经功能缺损量表评分和生活能力状态量表的评分较治疗前, 差异均有显著意义(P<0.05)。dl 3 正丁基苯酞软胶囊的主要不良反应是肝功能异常,以丙氨酸氨 基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)轻度和中度升高为主,Ⅰ组肝功能异常的发生率为 1.4%,Ⅱ组为8.7%。停药后,ALT和AST均可恢复至正常水平。1例患者用药3d后出现腹泻,停 药后症状消失。　结论　dl 3 正丁基苯酞软胶囊对中度急性缺血性卒中的急性期疗效显著,不良反 应可逆,临床应用安全。     

周期素依赖激酶抑制剂对大鼠局灶性脑梗死后胶质增生的影响

目的　通过抑制细胞周期素依赖激酶 (cyclin dependentkinase ,CDKs) ,对星形胶。质细胞增殖进行干预 ,以探讨其对胶质增生的影响。方法　建立大鼠大脑中动脉阻塞 (middlecerebralarteryocclusion ,MCAO)再灌流模型 ,随机分为脑缺血对照组和干预组 (分别于再灌流后第 3天、第 5天腹腔注射CDKs抑制剂 ) ,应用免疫印迹和免疫组织化学方法检测各组MCAO后第 4周损伤侧皮层胶质纤维酸性蛋白 (glialfibrillaryacidicprotein ,GFAP)的表达 ;并通过HE染色对皮层中风囊体积进行测定 ,观察CDKs抑制剂对胶质增生的影响。结果　MCAO后第 4周 ,皮层可形成明显的中风囊 ,并且在胶质瘢痕附近存在密集、活化的星形胶质细胞 ;损伤侧皮层GFAP蛋白的表达明显增强。经给予CDKs抑制剂处理后 ,可明显缩小中风囊体积 (P <0 0 5 ) ,并部分抑制了GFAP蛋白的表达 (P <0 0 5 )以及星形胶质细胞的过度增殖。结论　通过对细胞周期蛋白的调控 ,可部分抑制胶质增生 ,从而有可能为神经再生和功能重建提供更有利的生存环境。