中间型腓骨肌萎缩症的临床、神经电生理及病理研究

腓骨肌萎缩症(CMT)是一类具有高度临床和遗传异质性的周围神经病,依据电生理和病理特点可分为两型:CMT1型(脱髓鞘型)和CMT2型(轴索型).     

北京大学卒中论坛成立暨第一次学术会议在京召开

目前,脑血管病是威胁我国人民健康的重要问题。据卫生部卫生统计信息中心《2006年中国卫生事业发展情况统计公报》公布：脑血管病的死亡率为105．5／10万,居死亡原因第二位。据估算,我国脑血病患者约700万,每年新发病200万,死亡120万人。缺血性卒中是我国主要的致死性和致残性疾病之一,其发病率、复发率居高不下,已经成为一个重大盼公共卫生问题,     

急性缺血性卒中早期复发的研究进展

急性缺血性卒中作为最主要的卒中亚型,在发病的早期即具有较高的复发率,复发事件对疾病的预后产生显著影响。本文综述了急性缺血性卒中早期复发的定义、危险因素及临床评估等方面的进展,旨在明确缺血性卒中早期复发的危险因素,为进一步优化缺血性卒中早期二级预防治疗提供一定依据。     

前庭诱发肌源性电位对肯尼迪病脑干功能完整性的评估

目的:探讨前庭诱发肌源性电位（VEMPs）是否可用于肯尼迪病（KD）脑干受累评估。方法:本研究为病例对照研究,收集北京大学第三医院自2018年11月至2020年9月KD患者20例（KD组）,年龄和性别匹配的健康受试者20名（健康对照组）。所有受试者均检测三种类型VEMPs,包括胸锁乳突肌（SCMM）记录的 c-VEMP...     

肾病综合征合并急性脑梗死患者临床及影像学特点分析

目的分析肾病综合征(NS)合并急性脑梗死患者的临床及影像学特点。方法回顾性连续纳入2010年1月至2017年12月北京大学第三医院神经内科收治的NS合并急性脑梗死患者16例(NS组),并按照1∶2比例收集同期年龄、性别匹配的32例不伴NS的急性脑梗死患者为无NS组。记录两组患者临床资料、影像学特点、实验室检查及脑梗死病因分型结果,比较两组患者临床和影像学特征间的差异。结果 (1)NS组患者高脂血症比例高于无NS组,组间差异有统计学意义(14/16比15/26,P0.01);性别、年龄、高血压病、糖尿病、吸烟史、饮酒史、美国国立卫生研究院卒中量表评分的组间差异均无统计学意义(均P0.05)。(2)NS组与无NS组的多发或单发病灶的差异有统计学意义(P0.05),且NS组以多发病灶非单一供血区为主(8/16),无NS组以单发病灶为主(25/32)。(3)NS组血纤维蛋白原水平高于无NS组[(4.4±1.3)g/L比(3.4±1.1)g/L],而血白蛋白水平低于无NS组[(26±5)g/L比(39±4)g/L],组间差异均有统计学意义(均P0.01)。结论 NS合并急性脑梗死患者多发性病灶及非单一供血区病灶更常见,其发生脑梗死的机制可能有别于一般的脑梗死,应引起重视。     

医联体模式下神经内科专科培训基层医务人员模式的探索

随着医联体的建立及分级诊疗政策的推进,医联体内三级医院的医师去社区医院出诊及 指导社区医师成为普遍现象。在上级医院与基层社区医院医师的联系中,如何更有效地提高医联体 内基层医务人员的整体医疗水平成为迫切需要解决的问题。北京大学第三医院针对基层神经内科专 业医务人员的特点和需求,制订针对性培训方案,建立了以基层医务人员为中心的多模式神经专科培 训。通过培训,使医联体内基层医务人员独立诊治神经内科常见病的水平的得到提升,对神经内科 少见病、疑难病有了更深入的了解。     

视神经脊髓炎谱系病患者疼痛的初步研究

目的初步探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者相关的疼痛问题。方法收集57例NMOSD患者和51例多发性硬化(MS)患者的临床资料,采用数字疼痛强度量表(NRS)对患者疼痛程度及部位进行评估,对比分析两组疼痛发生情况、严重程度、部位及治疗情况。结果 NMOSD组患者疼痛发生率明显高于MS组患者(63.16%vs.35.29%,χ2=8.359,P=0.004)。NMOSD组患者痛性痉挛发生率与MS组差异无统计学意义(24.56%vs.11.76%,χ2=2.921,P=0.087)。NMOSD组患者的疼痛评分在0~8分,以中度疼痛为主[20例(55.56%)],MS组患者的疼痛评分在0~7分,以轻度疼痛为主[11例(61.11%)],但两组间轻度疼痛与中重度疼痛患者比例差异无统计学意义(36.11%vs.61.11%,63.89%vs.38.89%,χ2=3.038,P=0.081)。NMOSD组[16例/36例(44.44%)]及MS组[6例/18例(33.33%)]患者的疼痛部位均以躯干部位最常见。Logistic逐步回归分析显示NMOSD患者的疼痛程度与患者的性别、年龄、病程、发作次数、NMO-IgG及EDSS评分无相关性。结论疼痛在NMOSD患者中十分常见,其疼痛应受到重视,并应积极对症治疗。     

抗NF155 IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例并文献复习

目的总结抗NF155IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)的临床特点。方法收集作者医院收治的1例具有特殊表型的CIDP患者的临床资料,经流式细胞技术及免疫组化方法检测其血清抗NF155IgG4抗体,并结合文献进行复习。结果该患者抗NF155抗体阳性,且为IgG4亚型。临床具有发病年龄早、远端对称性脱髓鞘性周围神经病、感觉性共济失调及震颤等表现,影像学可见脊神经根对称增粗水肿,神经病理学可见有髓纤维中度减少伴髓鞘脱失。结论抗NF155IgG4抗体阳性的CIDP患者具有较为特异的临床特征,确诊需进行血清NF155IgG4抗体检测。该病对丙种球蛋白治疗效果差,提高对本病的认识和鉴别能力对治疗具有指导意义。     

大鼠脑片的器官型培养及其中神经元的发育规律

目的:建立器官型脑片培养的方法,证明体外培养到一定时间神经元发育成熟,可在此基础上制作神经系统变性疾病模型.方法:取出生24 h内SD大鼠的额叶皮质作器官型培养.取培养7～14 d内每天的及培养第3周、4周和8周时的脑片,固定、脱水、切片后行Nissl和抗神经丝重链(NFH)免疫组化染色.同时用正常生长大鼠的脑片作对照,观察与培养脑片染色结果的异同.结果:Nissl染色结果显示,培养脑片中的锥体细胞体积逐渐增大、染色变浅,1～4周内皮质分层清晰.抗NFH免疫组化染色显示,培养至第10天时,位于第V层的锥体细胞着色,第12天以后Ⅲ层和V层均着色.对照组第5天时V层着色,3周以后Ⅲ层和V层都着色.对位于Ml区的第V层锥体细胞进行计数,从培养第12天开始至2个月时,神经元数目保持恒定.结论:器官型脑片培养适用于出生后神经元发育的研究,并可用于制作神经系统变性疾病的体外模型.