肌萎缩侧索硬化中重复神经电刺激的低频递减反应

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种同时累及上、下运动神经元的神经系统变性病,发病机制尚不明确。从20世纪中期起,研究发现并证实对ALS患者进行重复神经电刺激(RNS)时可观测到低频递减反应,递减反应在上肢较下肢常见,肢体近端较远端更为明显。多数研究认为ALS出现递减反应和病程、疾病分期、临床进展无关。RNS低频递减反应可以辅助ALS进行诊断和鉴别诊断。本文对近几年ALS患者RNS研究中采用的方法,低频递减的临床特征、临床意义及理论支持进行综述,同时对RNS在ALS的诊治应用上进行展望。     

调节性T细胞与肌萎缩侧索硬化症的研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种以运动神经元丢失为特征的神经系统退行性疾病.近年研究发现,调节性T细胞(regulatory T cells,Tregs)可能在ALS的发病与进展中发挥重要作用,本文就Tregs的基本功能、在ALS发病中的作用机制及相关临床试验...     

切开复位经皮过距下关节的克氏针固定治疗跟骨关节内骨折

目的:探讨切开复位经皮过距下关节的克氏针固定治疗跟骨关节内骨折的优、缺点。方法:自2005年1月~2007年4月我们采用切开复位经皮过距下关节的克氏针或同时加可吸收钉固定治疗跟骨关节内骨折32例,共34足,30例单侧跟骨骨折,男28例,女2例;2例双侧跟骨骨折,均为男性。年龄23~56岁,平均32.4岁;单侧骨折者右侧18例,左侧12例。损伤原因:均为高处坠落伤,Essex-Lopresti分型均为Ⅱ型骨折,其中舌型骨折5例6足,其余均为塌陷型骨折。结果:32例34足皮肤切口均一期愈合,无1例发生切口并发症。术后10~12周拔掉克氏针,弃拐完全负重为3~4个月。随访时间6~24个月,平均12.4个月,功能评定采用张铁良根据改良Rowe,Maxfield和McDermont,Lindsay和Dewar,Stephenson及Paley制定的"跟骨关节内骨折评分标准"进行评定。本组Ⅱ型舌型骨折5例6足均为优;其余27例塌陷型骨折16足优,7足良,5足可。总优良率85%。随访患者无1例发生骨折再移位等并发症,足外形良好,能够穿正常鞋,无明显跛行。结论:切开复位经皮过距下关节的克氏针固定治疗跟骨关节内骨折,是一种操作简单、可行、有效的治疗方法,尤其对Ⅱ型舌型骨折,但对于合并跟骨内侧壁或载距突的骨折则复位和固定较困难。     

糖尿病周围神经病

糖尿病周围神经病(DPN)是糖尿病最为常见的并发症之一, 不但会造成身体残疾和疼痛, 并且可能导致情绪和心理问题, 降低患者的生活质量, 并提升病死率。虽然糖尿病的尽早诊断可能改善临床预后, 但DPN发生有时无法避免, 且治疗手段有限。文中通过对最新文献进行回顾, 总结了DPN的临床特征、诊断、辅助检查及治疗。     

MR神经成像联合弥散张量成像诊断1A型腓骨肌萎缩症

目的 观察腰骶丛MR神经成像(MRN)联合弥散张量成像(DTI)诊断1A型腓骨肌萎缩症(CMT1A)的价值。方法 对44例经临床诊断的CMT1A患者(CMT1A组)及10名健康对照(对照组)行腰骶丛MRN及DTI,对CMT1A患者行CMT神经病学评分(CMTNS),包括CMTNS总分、CMT查体评分、CMT下肢评分及CMT下肢运动评分；根据L5神经根(NR)增粗程度将CMT1A组分为轻度增粗(n=16)、中度增粗(n=14)及明显增粗(n=14)亚组。比较组间及CMT1A各亚组间L4、L5双侧神经根(NR-L4、NR-L5)、股神经(FN)及坐骨神经(SN)直径、各向异性分数(FA)、平均弥散率(MD)、轴向弥散率(AD)和径向弥散(RD)的差异，分析CMT1A患者腰骶丛神经直径及DTI参数与CMTNS的相关性。结果 相比对照组，CMT1A组NR-L4、NR-L5、FN及SN直径均增大，NR-L4、NR-L5、FN及SN的FA均降低，NR-L4及SN的MD和RD均升高(P均<0.05),组间其余参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。CMT1A组内明显增粗亚组NR-L4、...     

肯尼迪病患者60例神经电生理研究

目的对肯尼迪病患者进行神经电生理检测, 了解其神经功能状况。方法对2010年11月至2022年11月北京大学第三医院门诊和病房收治的60例肯尼迪病患者(根据是否合并糖尿病分为单纯肯尼迪病组29例、肯尼迪病合并糖尿病组31例)及60例糖尿病周围神经病(DPN)患者, 分别进行肌电图、神经传导、体感诱发电位(SEP)、接触性热痛诱发电位(CHEP)及三重刺激技术(TST)检测。采用t检验分别对组内及组间神经传导速度及动作电位波幅、SEP各波潜伏期和波间期、CHEP起始峰潜伏期等参数进行比较。结果与正常值比较, 肯尼迪病组患者感觉神经动作电位(SNAP)波幅明显降低[正中神经(0.7±0.4)μV, 尺神经(0.8±0.3)μV, 腓肠神经(1.8±0.1)μV, 波幅下降30%～80%], 正中神经和尺神经波幅低于腓肠神经(t=2.43, P=0.010;t=2.40, P=0.010);SEP和CHEP的周围段异常(潜伏期延长115%～130%), SEP中枢段异常(潜伏期延长104%～115%), 17例TST结果异常(TST测试/TST对照波幅比下降40%～60%)。DPN组患者SN...     

肌萎缩侧索硬化患者认知功能改变与脑皮层厚度分析

目的: 通过MRI皮层厚度分析法，探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者脑结构变化，并分析其与认知功能改变的相关性。方法: 纳入ALS患者18例，以及性别、年龄、教育程度匹配的正常对照者18例，对所有研究对象进行3D磁化准备快速递度回波(magnetization prepared rapid gradient echo imaging, MPRAGE)序列MRI扫描，进行皮层厚度分析，同时对所有ALS患者进行神经心理学测评，包括简易精神状态检查(mini-mental state examination，MMSE)、言语流畅性试验、Stroop色词试验、前瞻性记忆、情绪图片感知及再认、失言识别测验。结果: 经过认知评估，2例ALS患者存在认知功能障碍。比较18例ALS患者和18例正常对照的顶点水平全脑皮层厚度，ALS组左侧大脑半球内侧眶额叶后部、颞叶内侧皮层厚度明显减低(P < 0.05)；区域水平比较，ALS组左内嗅区、左颞下回、左内侧眶额叶、左岛叶皮层厚度明显减低(P < 0.05)。认知功能正常的16例ALS患者与正常对照相比较，两组间顶点水平和区域水平的皮层厚度差异均无统计学意义(P>0.05)。前瞻性记忆、情绪图片感知及再认、失言识别测验评分与对应脑区皮层厚度值存在相关性(P < 0.05)。结论: ALS患者皮层厚度与神经心理学检查具有相关性，可能反映认知测评所对应的脑区皮层结构改变，可能为ALS患者认知改变的早期诊断提供帮助。     

神经干细胞及其临床应用前景

存在于神经系统中的神经干细胞,是一种具有潜在增值分化能力的神经前体细胞,是新生神经细胞的“发源地”。作为一种具有终身自我更新能力的细胞,神经干细胞能分化产生神经系统的各类细胞,这一过程中经过不对称分裂产生一个祖细胞(neuralprogenitor)和另一个干细胞而实现的,其中,祖细胞