肌萎缩侧索硬化眼球运动异常的研究进展

早期研究认为,肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）眼球运动功能相对豁免。近年研究发现,ALS可选择性累及部分眼球运动功能,但对其眼球运动异常的情况尚未达成共识。本文就ALS眼球运动异常的研究进展进行综述。     

建立疑难会诊病例讨论和反馈模式提高专科医师临床思维能力的研究

目的 探索建立疑难会诊病例讨论和反馈模式用于专科医师培训。方法 选取2021年1—8月参加住院总医师工作的12名神经内科专科医师参与研究,分析疑难病例总例数并分析疑难病例的诊断分布,比较专科医师与上级医师对代表性病例总结的知识点数量。了解其在提高会诊应答能力、自学能力、临床思维水平、知识储备、沟通技能、管理能力和总体临床工作能力共7个方面的需求,并进行开放性问卷调查。结果 共提出涉及11个临床科室的共34例疑难会诊病例,以系统性疾病合并神经系统受累最多见。针对5例代表性病例,专科医师归纳的知识点数量明显少于上级医师差异有统计学意义（P <0.05）。提高临床思维能力、会诊应答能力和总体临床工作能力是专科医师排在前三位的需求。针对未能定期总结和会诊准备时间不足等问题,希望增加跨专业专业知识讲座、定期组织疑难会诊病例讨论和不断完善教学资源等建议。结论 建立疑难会诊病例讨论和反馈模式有助于提高专科医师的临床思维能力,对完善专科医师培训和评价体系具有一定意义。     

中国健康成人大脑中央前回质子磁共振波谱研究

目的 运用质子磁共振波谱(^1H-MRS)研究中国健康成人大脑中央前回脑组织代谢物的特点，为疾病研究提供正常参照。方法 对92名健康成年志愿者进行双侧中央前回^1H-MRS检测，对比分析其大脑中央前回脑组织的NAA／Cr、Cho／Cr和NAA／Cho值。结果 不同侧别和不同性别之间的NAA／Cr、Cho／Cr和NAA／Cho值均无显著性差异；NAA／Cr与年龄低度负相关，Cho／Cr与年龄低度正相关，NAA／Cho与年龄呈中度负相关。结论 建立了健康成人大脑中央前回脑组织代谢物的参照特点。     

神经传导速度在肌萎缩侧索硬化中的诊断价值

目的　研究肌萎缩侧索硬化 (ALS)患者中神经传导速度的改变 ,建立量化评定肌萎缩侧索硬化病情轻重的神经生理指数。方法　对 2 1名ALS患者的 3 0条尺神经、3 2条正中神经及 2 4名健康对照组的 3 8条尺神经、40条正中神经进行神经运动传导速度 (MCV)及感觉传导速度 (SCV)和F波的检测。两组间数据进行统计学分析。结果　ALS组正中神经、尺神经运动传导速度的远端潜伏期 (DML)、肌肉动作电位 (CAMP波幅及面积、F波的出现率 )较对照组有显著性差异。而两组MCV、SCV、F波的潜伏期差异无显著性。ALS组中 1 0名小指展肌的肌力与 (CAMP波幅 /DML×F出现率 )的数值有显著的相关性 (r=0 89,P <0 0 1 )。结论　 (CMAP波幅 /DML×F波的出现率 )是一种有效的客观的电生理指数 ,可对ALS病情进行量化评估     

人重组粒细胞集落刺激因子治疗大鼠缺血性脑梗死的实验研究

目的 探讨人重组粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)对大鼠缺血性脑梗死的治疗作用及其应用的时间窗.方法 采用线栓法制作大鼠缺血性脑梗死模型,分别于梗死后1h、6h给予皮下注射rhG-CSF(50 μg/kg);对照组给予同等剂量的生理盐水皮下注射.TTC染色检测梗死体积.结果 术后48h处死大鼠,梗死后1h给药,治疗组与对照组梗死体积分别为(135.0±13.8)mm3、(230.0±57.8)mm3,两者比较P＜0.001;梗死后6h给药,梗死体积分别为(140.0±25.3)mm3、(240.0±30.6)mm3,两者比较P＜0.001.结论 rhG-CSF可减轻大鼠缺血性脑梗死程度,减小梗死体积.术后6h给药与术后1h给药具有相当的疗效.     

青中年轻度认知损害的危险因素分析

目的探讨轻度认知损害(MCI)的相关危险因素。方法对2003-10-2004-10北京大学医学部第三医院289例就诊患者进行神经心理测定,对存在睡眠呼吸暂停的患者进行多导睡眠仪(PSG)检查,确诊阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)患者171例,MCI患者31例;通过logistic回归分析法分析MCI患者患病的危险因素。结果单因素分析显示,文化程度、吸烟史、饮酒史、腔隙性脑梗死、TIA发作、OSAS史与MCI发生有关。多因素分析显示,文化程度(OR:0.270)、短暂性脑缺血发作(TIA)史(OR:3.462)、吸烟史(OR:2.963)、重度OSAS(OR:1.346)是青中年认知功能损害的主要影响因素。结论文化程度、吸烟史、TIA史、OSAS是青中年认知功能损害的可能影响因素。     

中国家族性肌萎缩侧索硬化患者超氧化物歧化酶1基因突变与临床表型

目的 通过对43个中国家族性肌萎缩侧索硬化(FALS)家系先证者进行铜、锌超氧化物歧化酶(SOD)1基因突变检测,分析其与临床表型的关系,探讨中国FAIS患者SOD1基因的突变分布谱及其与临床表型之间的关联性.方法 采集2008-2011年确诊的43个FALS家系的临床资料.利用PCR技术和直接测序方法,检测先证者SOD1基因突变,进一步与临床表型做关联分析.结果 43个FALS家系均呈常染色体显性遗传,先证者男女比例为1∶0.6,起病年龄(48.1±11.8)岁,上肢起病23例,占53.5％,下肢起病18例,占41.9％,延髓部起病2例,占4.6％.在10例先证者中共发现9种SOD1突变类型,其中2种为未报道的新突变.9种突变类型中8种为错义突变,1种为缺失突变.SOD1基因突变总检出率为23.3％.结论 中国FALS患者SOD1基因突变类型由原来的11种增加到19种.具有SOD1突变的FALS患者以下运动神经元损害为主.大多数SOD1突变的临床表型在不同的家系甚至同一家系中变异均较大.     

基于核心胜任力的阶梯式评估反馈模式对神经科住院医师培训的思考

目前国内以胜任力为导向的人才培养模式尚处起步阶段，存在一些困难，如针对各个专
科统一的胜任力培养细则尚未完备、传统教育模式难以适应以胜任力为导向的教育模式、实际执行
过程中落地难等。作为独立二级学科，阶梯式评估反馈模式可能为神经科教学提供落地实施的方法。
建立以胜任力为导向的评价体系，为各年资住院医师设立要求指标，每年考核，不合格学员由带教
老师有针对性地反复强化培训、补考，直至达到标准。以胜任力为导向的阶梯式评估反馈模式，是
对神经科住院医师教学方法的一种初探，希望能够探索出一套临床可行的高效模式。     

神经内科学重要新闻

Stroke,2001;32:1005报道:将大鼠骨髓成熟基质细胞事先取出后进行培养,在将大鼠制成缺血性脑卒中模型后,将已进行化学标记的培养细胞分别于年中后第1d和第7d经静脉回输大鼠各1次,以未进行骨髓移植的卒中大鼠作对照,分别于卒中前及卒中后第1、7、35d观察两组行为学和免疫组化结果的差异。结果发现,接受骨髓移植治疗组大鼠     

温暖“渐冻人”的心

运动神经元病（患者俗称“渐冻人”），与癌症、艾滋病、败血症（白血病）和类风湿一同被世界卫生组织列为全世界五大疑难杂症，目前均无法治愈。据悉，由于至今没有对该病开展过大规模全国性调查，我国的“渐冻人”数量至今尚不明确。保守估计，我国目前至少应有10万名“渐冻人”，如果将诊断不明确者及与此病相类似的患者计算在内，这个数字将超过20万。“渐冰人”，由于病症尚无法治愈，他们的心逐渐冷，我们呼唤反射疗法师同仁，一同努力找寻治疗办法，尝试温暖“渐冻人”的心。