室间隔完整型肺动脉瓣闭锁介入治疗与外科手术的临床对比

目的 比较经导管介入治疗与外科手术的室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(pulmonary valveatresia with intact ventricular septum,PA/IVS)临床治疗效果,探讨PA/IVS安全、有效的首期治疗方法 .方法 2006年1月至2009年5月,收治25例PA/IVS病儿中男20例,女5例.首期治疗年龄2天～8个月.体重2.1～6.7 kg.超声心动图提示右室三部分存在,右室轻～中度发育不良(三尖瓣Z值在-2～1.5),无右室依赖型冠状循环.经导管介入治疗(介入组)8例,外科手术(手术组)17例.结果 两组成功率分别为88%和94%,两组各死亡1例.两组术后残余肺动脉瓣狭窄(PS)程度无明显差异,介入组机械通气时间及术后住院时间较之手术组短.全组随访3～36个月,介入组术后1例再次行球囊扩张,手术组术后行PS外科矫治和PS球囊扩张各1例,2例等待球囊扩张术.全组21例获双心室循环,介入组与手术组各1例因右心功能不全拟行双向格林手术.结论 对于右室轻～中度发育不良的PA/IVS,经导管介入治疗可以取代外科手术作为首期治疗方法 .     

右室双出口10例报告

右室双出口是一种少见的先天性心血管复合畸形,其主要病理解剖是二支或一支半以上的大动脉起源于右心室,室间隔缺损是左室血流的唯一出路,二尖瓣与半月瓣不相连接,为圆椎组织所隔开。本文报导中山医学院附属第一医院及广东省人民医院儿科经心血管造影或手术证实之右室双出口10例,以祈通过临床资料分析及温习文献,提高对本病的诊断及鉴别诊断。     

60例小儿扩张型心肌病治疗随诊分析

1973年1月～1992年6月我们对60例小儿扩张型心肌病(DCM)按3个阶段治疗方法进行了为期2月～15年的随诊。结果是第三阶段在洋地黄和利尿剂、血管扩张剂的基础上加β受体阻滞剂或血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),无论治愈率,好转率及心律失常消失率均优于第1,第2阶段,明显提高了本病的治愈率及好转率。     

豹皮综合征1例报告

豹皮综合征１例报告广东心血管病研究所儿科（５１００８０）潘微，李渝芬豹皮综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，在临床上罕见，易被漏诊。现将我院发现的１例报告如下．患儿男性，１３岁．９岁时因有心脏杂音来我院行Ｂ律检查，诊断为：先天性心脏病、房间隔缺损（Ⅱ...     

安装心脏永久起搏器后皮囊感染二例

例1 男,9岁.因先天性室间隔缺损修补术后并发完全性房室传导阻滞致多次阿-斯综合征发作,故在心导管室内无菌操作下安置了具有自动夺获功能的VVIR型心脏永久起博器.术后常规应用抗菌素,术后10 d 拆线.术后40 d发现皮囊处皮肤红肿,切口处破溃并有脓性分泌物渗出,起搏器部分暴露,同时患儿发热(38.2℃).     

经导管弹簧圈堵闭治疗小儿动脉导管未闭

目的评价经导管弹簧圈堵闭小儿动脉导管未闭（ＰＤＡ）的效果。方法１９９７年１月～１０月堵闭治疗２５例ＰＤＡ患儿，年龄１５～１４０岁，平均６８±２７岁；体重１０～３７ｋｇ，平均１９７±７９ｋｇ。ＰＤＡ最窄处直径１３～２８ｍｍ，ＰＤＡ长度５０～１０９ｍｍ；形态有短管型、长管型、漏斗型。采用美国Ｃｏｏｋ公司生产的３种弹簧圈堵闭ＰＤＡ。结果成功率为１００％，术后心血管造影显示，８０％（２０／２５）患儿有极少量残余分流，术后２４小时彩超复查仅有２例有少量残余分流，术后１个月彩超复查无一例有残余分流。结论经导管弹簧圈堵闭小儿ＰＤＡ，是较安全且创伤小的非开胸方法，适用于婴幼儿，特别是ＰＤＡ最窄处直径在３ｍｍ以内的患儿     

经导管封堵动脉导管未闭术后溶血（附6例分析）

目的探讨经导管封堵PDA后残余分流对溶血的影响.材料及方法分析6例PDA封堵术后机械性溶血者(溶血组)即时残余分流、肺动脉显影程度及浓度、堵塞器位置.随机抽取10例封堵术后无溶血者对照分析(对照组).结果溶血组术后主动脉造影示主肺动脉全程及肺动脉窦显影,中、远1/3段显影浓度与降主动脉相当.对照组肺动脉窦均无显影,3例主肺动脉无显影;4例远1/3段浅淡显影;3例远1/3段显影浓、近、中1/3段显影淡.结论残余分流量大是术后机械性溶血的重要原因,正确选择堵塞器大小及准确置入是最佳预防方法.     

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗婴儿和新生儿肺动脉瓣狭窄及闭锁

探讨经皮球囊肺动脉瓣成形（PBPV）术治疗婴儿和新生儿肺动脉瓣狭窄（PS）及室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（PA/IVS）的安全性及有效性。方法　2006年1月至2009年4月,广东省心血管病研究所心儿科收治PS及PA/IVS婴儿和新生儿63例。其中危重新生儿20例（31.7％）。术前经超声心动图确诊为PS 56例,PA/IVS 7例。危重新生儿PS需先用直径2.5～4.0 mm小球囊预扩张肺动脉瓣,PA/IVS患儿需先行射频瓣膜打孔术。PBPV术所选球囊直径为肺动脉瓣环径（PVAD）1.2～1.3倍（新生儿所选球囊直径为PVAD 1.0～1.2倍）。结果　全组63例（100％）PBPV术成功。球囊径/瓣环径：1.2±0.1。右室压力明显下降[术前（104.3±32.7） mmHg（1 mmHg = 0.133kPa）,术后（52.0±10.5） mmHg,P < 0.001],跨肺动脉瓣压力阶差明显下降[术前（99.2±23.5） mmHg,术后（27.7±12.4）mmHg,P < 0.001]。平均手术时间（88.1±36.2） min,平均X线曝光时间（16.9±11.1） min。术中6例（9.5％）出现并发症,2例心包积液,2例低氧血症,1例三尖瓣腱索部分撕裂, 1例室上性心动过速。平均随访（19.0±12.3）个月,3例术后因残余中度或重度PS,3个月后再次行PBPV术。本组所有患儿肺动脉瓣仅轻度反流。结论　PBPV术治疗婴儿和新生儿PS及PA/IVS安全、有效。     

应用国产封堵器和Amplatzer封堵器治疗动脉导管未闭的对比研究

目的比较国产动脉导管未闭封堵器与Amplatzer动脉导管未闭封堵器(amplatzer duct occluder,ADO) 治疗动脉导管未闭(PDA)的疗效、安全性及费用。方法对80例接受PDA封堵术的患儿进行回顾性分析,其中国产器械组50例,ADO组30例,比较两种方法的疗效、并发症及费用。结果两组技术成功率比较差异无显著性(100% vs 98%,P>0.05)。即刻完全封堵率国产器械组明显高于ADO组(75% vs 43%,P<0.05),但术后24 h,1, 3,6,12个月不同时间点随访完全封堵率两组差异无显著性(P>0.05)。国产器械组并发症1例(2%),ADO组并发症2例(6.7%),两组比较差异无显著性(P>0.05)。国产器械组住院费用明显低于ADO组[(29 457.54±220.36)元vs (39012.65±143.73)元](P<0.001)。两组均无死亡病例。结论国产动脉导管未闭封堵器与ADO 疗效、并发症均无明显差异,但应用国产器械费用明显低于ADO,值得推广应用。     

内皮素、降钙素基因相关肽与先天性心脏病肺动脉压、肺血流量关系的研究

目的 探讨先天性心脏病(CHD)肺动脉高压(PH)的发病机理。方法 采用非平衡放射免疫分析法测定52例肺高压(同伴Qp增加)和30例肺循环血流量(Qp)增加的先心病患儿上腔静脉(SVC)、右心房(RA)、右心室(RV)、肺动脉(PA)、肺静脉(PV)部位血浆ET-1浓度和SVC部位CGRP浓度,18例健康儿童作为对照。结果 血浆ET-1浓度随着PH程度的加重和Qp的增加而升高,ET-1与肺动脉收缩压(SPAP)、全肺阻力(PVP)和Qp呈正相关(r=0.93,0.79,0.65;P<0.01),CGRP则相反(r=-0.90,-0.82,-0.55;P<0.01)。SVC、RA、RV部位间ET-1浓度无显著差异(P>0.05),而RV、PA、PV间ET-1浓度都有显著差异(P<0.01或<0.05)。ET-1与CGRP呈负相关(r=-0.93,P<0.01)。结论 先心病PH和Qp增加皆可导致血浆ET-1浓度升高,PH时更著,升高之来源为肺循环。ET-1促进了先心病PH的形成和发展。Qp增加是PH形成的启动因子。CGRP的浓度下降和CGRP/ET-1的失衡可能是PH发病的另一因素。