声学定量技术对正常儿童心功能测定的结果分析

目的 用声学定量技术（ＡＱ）对正常儿童的左、右室收缩、舒张功能进行研究。方法 用ＡＱ测定８６名健康儿童左、右室心功能参数：舒张末期容积（ＥＤＶ）、收缩末期容积（ＥＳＶ）、射血分数（ＥＦ）、峰值充盈率（ＰＦＲ）、峰值射血率（ＰＥＲ）和峰值充盈时间（ＴＰＦＲ）。结果 ①左、右的ＥＤＶ和ＥＳＶ的正常值范围为一变量、随年龄增长而增长;②不同年龄对左、右室收缩功能指标（ＥＦ、ＰＥＲ）无影响（Ｐ〉０．０５）,     

雾化吸入伊洛前列素对评估小儿先天性心脏病合并肺动脉高压性质的价值研究

目的　探讨雾化吸入伊洛前列素进行急性血管扩张试验的价值。方法　研究对象为2007年2月至2008年5月在广东省心血管病研究所住院的50例先天性心脏 病合并肺动脉高压患儿,对所有患儿进行左右心导管检查,之后肺动脉内注射酚妥拉明或雾化吸入伊洛前列素进行急性血管扩张试验,试验后重复左右心导管检 查。根据Fick公式计算血流动力学参数。综合判断肺动脉高压性质,将患儿分成两组：动力组和梗阻组。动力组患儿进行手术治疗,术后定期随访并修正术前诊 断。结果　酚妥拉明会显著增高受试者的心率,而伊洛前列素对心率的影响较轻微;酚妥拉明和伊洛前列素都能够降低平均肺动脉压力和肺血管阻力,升高肺循 环血流量;酚妥拉明同时会降低平均主动脉压力和体循环阻力,升高体循环血流量,而伊洛前列素对体循环没有明显的影响。在使用伊洛前列素的急性血管扩张 试验中,平均肺动脉压力、肺血管阻力/体循环阻力和肺循环血流量/体循环血流量等参数的变化在动力组和梗阻组中差异无统计学意义（P 值分别为0.016、 0.024和0.030）。而使用酚妥拉明的急性血管扩张试验中,平均肺动脉压力和肺血管阻力两项参数的变化在动力组和梗阻组中差异有统计学意义（P 值分别为 0.017和0.004）。结论　在先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿中,使用酚妥拉明或伊洛前列素进行急性血管扩张试验都能够有效区分动力性与梗阻性肺动脉高 压。酚妥拉明用药前后,肺循环和体循环的压力、阻力和血流量都有明显变化。而伊洛前列素雾化吸入以影响肺循环为主,可以保持相对平稳的血流动力学,在 安全性上优于酚妥拉明。     

应用Amplatzer双盘闭合器关闭小儿继发孔房间隔缺损

目的探讨应用Amplatzer双盘闭合器关闭小儿继发孔房间隔缺损（ASD）的临床效果。方法71例ASD患儿。男33例,女38例;年龄2～15岁,平均（7±4）岁;体重10～50kg,平均(22±11)kg。在经胸超声（TTE）的四腔心切面和剑下切面观察ASD的位置并测量ASD直径,测量房间隔（IAS）直径。在X线和超声帮助下用Amplatzer测量球囊导管测量ASD最大伸展径。根据所测得的ASD伸展径选择与之相同或比ASD大1～2mm腰部直径的Amplatzer闭合器堵闭71例患儿的ASD。术后随访疗效,追踪残余分流率和并发症。结果应用此法关闭71例ASD,全部成功。其残余分流率为2.8％。此方法并发症较少,疗效较好。本组资料分析示TTE测得的ASD径与测量球囊导管测得的ASD伸展径相关性好,从TTE测得的ASD径推算ASD伸展径的直线回归方程式6.54+0.97×TTE测得的ASD径（心尖四腔心）。结论经导管关闭继发孔ASD适应证为（1）年龄≥2岁,体重≥10kg,ASD直径≤30mm的单纯继发孔ASD或合并肺动脉瓣狭窄;（2）IAS≥ASD伸展径＋14mm;（3）ASD下缘与二尖瓣距离＞5mm,上下腔缘、后缘≥5mm,前缘≥2mm。超声心动图对病例的选择和对经导管监视关闭ASD术有不可忽略的作用,TEE还能弥补TTE的不足。Amplatzer双盘闭合器关闭ASD在儿科有较好的结果,但其疗效仍需长期随访。     

经皮三种球囊肺动脉瓣成形术的疗效观察

为比较不同球囊行皮肺动脉瓣成形术的疗效及并发症，１９８６年１月－１９９５年１２月，分别采用单球囊，双球囊，双叶球囊治疗肺动脉瓣狭窄１１９例，其中单球囊１３例，双球囊７８例，双叶球囊２８例。采用球＝瓣比为０．９０－１．６２。     

Holt-Oram综合征的诊断与治疗:附14例报告

为了探讨Holt-Oram综合征的临床特点和治疗方法，对1990年1月-2000年5月收治的14例患者进行回顾性分析。14例患者的心脏改变均通过心脏超声心动图、心电图、X线胸片诊断，其中10例复杂或复合先心病患儿通过心导管检查确诊；肢体畸形主要靠体检和X线检查。2例在学龄前选取心导管介入治疗，1例重度肺高压患儿在5个月时行外科手术，1例法洛四联症合并缺氧发作患儿在15个月时行根治手术，另有3例在学龄前期行根治手术均获得较好疗效。治疗方案和手术时机的选择主要取决于先心病的严重程度；肢体畸形可以行外科矫形手术。     

选择性心血管造影检查小儿法洛四联症伴随畸形：附384例报告

为探讨法洛四联症患儿的伴随畸形。提高手术成功率，我们于1993年2月-1999年7月对384例法洛四联症患儿行心导管及选择性心血管造影检查。结果表明166例（43.2%)法洛四联症伴有周围肺动脉狭窄。冠状动脉畸形，左室发育不良、完全性房室隔缺损等多种伴随畸形。为此作者认为，法洛四联症伴随畸形并不少见。而且部分伴随畸形对手术治疗及预后估测至关重要，因此对法洛四联症行心血管造影检查十分必要。     

经导管膜周部室间隔缺损封堵术并发三尖瓣损伤8例临床分析

摘要：目的　分析经导管膜周部室间隔缺损（PMVSDs）封堵术并发三尖瓣损伤原因，探讨其预防及处理措施。 方法　2002年10月至2009年12月广东省心血管病研究所825例PMVSDs患儿，均进行了经导管介入封堵，其中8例出现三尖瓣损伤。8例患儿中男4例，女4例；年龄3.5～8.0岁。8例三尖瓣损伤患儿中4例出现三尖瓣狭窄，其中2例严重狭窄者行外科手术治疗，术中见封堵器右室盘与三尖瓣腱索缠绕，予松开缠绕、取出封堵器并修补室间隔缺损；2例轻度狭窄者予随诊观察。8例中其余4例出现三尖瓣关闭不全，其中3例反流严重予外科手术治疗，术中见三尖瓣腱索断裂1例，腱索断裂并瓣膜撕裂1例，三尖瓣隔瓣腱索被封堵器牵拉1例。术中将断裂的腱索缝合，取出封堵器并修补室缺，合并三尖瓣撕裂者行三尖瓣整形。余1例三尖瓣隔瓣脱垂并轻至中度反流的病例予随诊。结果　5例外科手术治疗者中，4例三尖瓣功能恢复良好，1例三尖瓣血流速度稍增快。三尖瓣损伤不重未行外科处理的3例病例随诊1月至2年，三尖瓣病变无加重，患儿无明显临床症状。结论　经导管PMVSDS封堵术并发三尖瓣损伤有多方面原因。操作中应避免轨道钢丝穿过三尖瓣腱索，出现腱索与封堵器或输送钢缆缠绕时切勿使用暴力牵拉。三尖瓣损伤严重时应外科手术治疗。     

小儿先天性心脏病的介入治疗现状与存在问题（上）──儿科疾病（6）

先天性心脏病（先心病）是胎儿时期心脏、大血管发育障碍所致的畸形。先心病在新生儿中的检出率为0．7％，据估计，我国每年新出生的先心病患儿高达12～15万。先心病是严重危害儿童生命及健康的疾病，过去传统的治疗方法是施行心外科手术。但心外科手术需体外循环行开胸手术，对患儿的损伤大，手术并发症多，术后恢复时间长，有一定的病死率，且手术瘢痕较大，严重影响美观。     

儿童后纵隔副神经节瘤1例报道并文献复习

<正>2004年,世界卫生组织(WHO)将来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞肿瘤称为嗜铬细胞瘤(pheo-chromocytoma,PHEO),将肾上腺外的嗜铬细胞肿瘤称为副神经节瘤(paragangliomam,PGL),PGL约占嗜铬细胞肿瘤的15%～20%~([1])。PGL通常位于从颈椎到骨盆的脊柱旁区,头颈部及前纵隔的PGL通常来源于副交感神经系统,而后纵隔、腹部、骨盆的肿瘤来源于交感神经系统~([2])。大约0.5%～2%的儿童高血压继发于PHEO/PGL~([3-4])。文献显