心脏外科手术与介入性心导管术镶嵌治疗小儿先天性心脏病

目的 报道23例介入性心导管术与心脏外科手术镶嵌治疗小儿先天性心脏病(CHD)的经验。方法外科术后镶嵌治疗：12例动脉导管未闭结扎术后残余分流及2例心脏术后留置室间隔缺损(VSD)的复杂CHD行经导管封堵术。2例法洛四联症(TOF)根治术后分支肺动脉狭窄分别行球囊血管成形术及支架置入术，1例肺动脉闭锁合并VSD根治术后出现体肺侧支血管(APCAs)破裂行介入栓塞止血术。外科术前介入治疗：5例室间隔完整的大血管转位(TCA)病例行大动脉调转术前行球囊房隔造口术(BAS)，1例有巨大APCAs的重症。TOF在根治术前予以侧支血管堵塞术。结果动脉导管未闭术后残余分流及复杂CHD残留VSD病例均封堵成功，分支肺动脉狭窄病例介入治疗后狭窄减轻或治愈；侧支血管破裂病例栓塞止血后出血停止。BAS病例介入术后低氧及酸中毒改善，大动脉调转术后3例治愈，2例死亡。TOF病例APCAs堵塞后成功行根治术。结论心脏外科手术与介入性心导管术镶嵌治疗是治疗小儿CHD术后残余分流及部分复杂疑难CHD的有效方法。     

婴幼儿心导管及心血管造影术（附256例报告）

婴幼儿心导管及心血管造影术（附２５６例报告）广东心血管病研究所儿科王慧深，徐衍梅，李渝芬我所１９７５年９月～１９９４年２月对２５６例因病情危重，需及时手术治疗，３岁以下患先天性心脏病的婴幼儿行心导管和心血管造影术以明确诊断，其中１７例进一步行经皮球囊...     

复杂先天性心脏病外科手术后残余心血管病变的介入治疗

目的 总结广东省心血管病研究所心儿科11年来进行的复杂先天性心脏病外科手术后残余病变的介入治疗病例的经验.方法 全组共42例患者,男30例,女12例,年龄5个月～30岁,体重7～46(17.9±9.1)kg.其中17例行体肺较大侧支血管栓塞术,15例行室间隔补片留孔或残余室间隔缺损、房间隔缺损的封堵术,12例行术后血管吻合口狭窄或分支肺动脉狭窄的球囊成形术与支架置入术.结果 17例行体肺较大侧支血管栓塞术的患者,共栓塞23支侧支血管,术后超声心动图随诊均无残余分流.1例死于多器官功能衰竭,其余患者均康复出院.15例行室间隔补片留孔或残余室间隔缺损、房间隔缺损的封堵术患者,均一次封堵成功,1例心室水平有少量残余分流,其余病例无残余分流,未出现三度房室传导阻滞等严重心律失常.12例行术后血管吻合口狭窄或分支肺动脉狭窄的球囊成形术与支架置入术患者,原狭窄处压力阶差均有不同程度下降[介入前为(59.3±15.1)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),介入后为(16.8±10.7)mm Hg,P＜0.001];置入支架后血流通畅,未见血栓形成.螺旋CT显示主动脉缩窄扩张处无夹层形成.结论 复杂先天性心脏病外科手术后残余病变行介入治疗效果良好,避免了再次开胸手术的创伤,扩大了手术适应证范围,降低了手术风险.     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特征及治疗策略北大核心CSCD

目的 探讨左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）患儿的临床特征及治疗策略.方法 对2006年至2013年广东省心血管病研究所收治的25例诊断为ALCAPA并行手术治疗的＜1岁患儿的临床资料进行分析,术后随访超声心动图评估心功能.结果 患儿临床特征以气促、多汗、喂养困难、生长发育落后多见.心电图示异常Q波23例,ST-T改变16例.超声心动图检查示左心室扩大25例,心内膜增厚5例,右冠动脉扩张并存在左右冠状动脉交通血流11例.左心室射血分数（LVEF） （45.5±l3.9）％（25％～77％）,左心室缩短率（LVFS） （22.0±7.3）％（12％ ～ 38％）.21例患儿行高速多层心脏CT检查,提示左冠状动脉开口于肺动脉瓣左后侧窦9例,有后侧窦1例,开口于肺动脉主干二下段5例,开口于肺动脉近分叉处l例,开口位置不确定5例.本组25例患儿中17例在外院首诊后转入我院,除l例在外院行心血管导管检查确诊ALCAPA外,其余16例均被误诊;8例我院首诊的病例中,误诊2例,后经超声心动图复查及心脏CT检查后修正诊断.术前根据患儿的心功能情况予以不同程度的强心、利尿、扩血管治疗.2例结扎左冠状动脉口,23例采用左冠状动脉移植技术重建双冠状动脉系统.对于心功能Ⅳ级合并中度以上二尖瓣反流或心功能Ⅲ级合并重度以上二尖瓣反流者同期行二尖瓣成形术.对术后LVEF＜ 30％者,如果应用药物无法维持血压,乳酸呈进行性升高,则施行体外膜肺氧合（ECMO）辅助.2例患儿行左冠状动脉移植术后因顽固性室颤早期死亡;存活的23例患儿,呼吸机使用时间为7 ～500 h,其中11例＜60 h.平均住院天数（23.4±13.9）d（8～65 d）.中位随访时间为28.5个月（1～91个月）,失访1例,因感染性休克术后3个月院外死亡.随访的22例患儿心功能均较术前改善,14例左心室大小恢复至正常,20例LVEF恢复至正常.无行2次手术者.结论 结合病史、心电图、超声心动图及其他多种影像学诊断方法有利于正确诊断ALCAPA;对于危重患儿采取个体化治疗策略,并对术后低心排患儿积极进行ECMO辅助,可显著提高手术成功率.     

小儿肺高压靶向药物治疗的现状及展望

肺高压(PH)的定义是静息状态下平均肺动脉压力(mPAP)≥25 mm Hg[1].肺动脉高压(PAH)的定义除需满足肺高压的条件外,还要求肺毛细血管楔入压(PCWP)≤15 mm Hg[2].PH预后极差,特发性PAH(iPAH)患者在接受常规治疗的情况下中位生存期2.8年,儿童患者预后更差,中位生存期仅10个月[3].     

心导管术股动脉血栓发生因素,溶栓治疗及预防

研究目的探讨小儿心导管术后股动脉血栓的发生因素及治疗方法。方法１９８７年１０月～１９９３年１２月，我院共完成左右心导管术及介入性治疗７０８例，发生股动脉血栓者２４例。对２４例股动脉血栓患儿的临床资料进行分析。探讨该病的易患因素。穿刺患侧股动脉直接推注尿激酶（ＵＫ）（１～３）万ｕ／次，然后采用Ｃｒｏｓｓ公司生产的血管穿刺保留管持续动脉滴注１２ｈ～２４ｈ进行治疗。结果心导管及介入性心脏术后股动脉血栓多发于年龄小于８岁、手术时间超过４ｈ的患儿．静脉溶栓疗组１０例，显效５例，有效４例，无效１例，总有效率为９０％。动脉溶栓治疗组１４例，显效１３例，有效１例，总有效率为１００％。结论心导管及介入性心脏术后股动脉血栓多发于年龄较小，手术时间较长的患儿，动脉与静脉溶栓治疗均有显著效果，动脉溶栓治疗效果更佳。     

小儿永存动脉干的诊断体会

永存动脉干(PTA)是一种少见的先天性心血管畸形。其病理解剖是从心脏发出单一的动脉干,以供应体、肺及冠状循环。由于其各种类型解剖畸形所致的血流动力学改变不尽相同,临床表现有所差异。有些尚并存多种心血管畸形,可在出生后不久即急剧发作心力衰竭而死亡,使临床确诊有一定困难。本文旨在对近年来广州市儿童医院及广东省人民医院收治的PTA共14例作一回顾性分析,提出诊断PTA的一些体会,以供同道们参考。     

小儿室间隔缺损并下腔静脉与半奇静脉异位连接、双上腔静脉1例

小儿室间隔缺损并下腔静脉与半奇静脉异位连接、双上腔静脉１例广东省心血管病研究所儿科（５１０１００）潘宝全，曾国洪，李渝芬本文报道罕见类型先天性心脏病１例。女，ｌｌ岁。因活动后心悸、气促６年，疑为室间隔缺损并肺动脉高压，于１９９３年１０月收入我科行心导...     

冠状动脉造影诊断川崎病双支冠状动脉闭塞一例

患儿男 ,11岁。 5岁时因持续高热 10余天 ,颈淋巴结肿大 ,指 (趾 )端肿胀 ,膜状脱皮 ,眼结膜充血及唇红干裂等 ,确诊为川崎病。当地超声心动图 (Ｅｃｈｏ)诊断左、右冠状动脉(简称冠脉 )扩张并发右冠脉 (ＲＣＡ)瘤形成。早期使用阿司匹林、泼尼松 (ｐｒｅｄｎｉｓｏｎ)等治疗。未用丙种球蛋白。起病 2个月后转来我院。入院后持续口服阿司匹林。自起病以来 ,患儿无心悸、气促及心绞痛等急性心肌梗死的临床表现。体检 :Ｐ :86次 /ｍｉｎ ,心律齐 ,心音有力 ,ＢＰ :92 / 6 8ｍｍＨｇ(12 2 /9 0ｋＰａ,1ｍｍＨｇ=0 133ｋＰａ) ,身高 15 1ｃｍ …     

风湿热,风湿性心脏病与血脂关系的探讨

报告风湿热（ＲＦ）和风湿性心脏病（ＲＨＤ）患儿５３例，正常对照８１例，均检测其血清总胆固醇（ＴＣ）、甘油三酯（ＴＧ）、高密度脂蛋白胆固醇（ＨＤＬ－Ｃ）。结果：ＲＦ／ＲＨＤ组的ＴＣ、ＴＧ、ＨＤＬ－Ｃ明显低于对照组，其相对危险度为对照组的３．１５～５．７８倍；ＴＣ、ＴＧ、ＨＤＬ－Ｃ血清值与相对危险度呈反比。提示血中保持一定的ＴＣ、ＴＧ和ＨＤＬ－Ｃ浓度水平，对于预防ＲＦ／ＲＨＤ的发病是有益的。