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41.
原发性肥大性骨关节病( primary hypertrophic osteoar-thropathy,PHOP)是一种罕见的常染色体隐性遗传病[1]。于1868年由Friedreich首次报道[2-3],通常称之为皮肤骨膜增厚症(pachydermoperiostosis,PDP),其典型临床特征为杵状指(趾),长骨骨膜增生伴骨质溶解,对称性大关节肿胀,以及狮状粗陋面容[1]。男女患病比例约为9∶1,且男性发病症状较女性严重,有家族遗传倾向,常于青春期前后发病,病程进展缓慢,发病数年至数十年变为静止状态,呈自限性[4],也偶有进行性加重可并发智力迟钝。目前已知PDP与两种基因突变有关。第1种为15-羟基前列腺素脱氢酶基因缺陷,该型患者皮肤症状表现重,多于青春期前后发病,进食辛辣饮食后常出现腹泻。第2种为前列腺素E2代谢相关基因突变,导致前列腺素代谢产物体内堆积,血管内皮生长因子水平升高,成纤维细胞活性增强。北京协和医院内分泌科收治了1例顿挫型原发性肥大性骨关节病合并高胰岛素血症患者,十分罕见,现针对本例患者在住院期间的护理问题进行探讨和总结如下。 相似文献
42.
背景目前,血清可溶性转铁蛋白受体(sTFR)水平与慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者认知障碍的关系尚未完全明确。目的探讨血清sTFR水平与COPD患者认知障碍程度的相关性。方法选取2017年2月-2019年7月在西安交通大学第一附属医院就诊的COPD患者248例作为观察组,另选取同期健康体检者250例作为对照组;另根据贫血程度将COPD患者分为轻度组38例、中度组45例、重度组19例及非贫血组146例。比较对照组、观察组及轻度组、中度组、重度组、非贫血组患者血清sTFR、内皮素1 (ET-1)、铁调节素(hepcidin)、8-羟基脱氧尿苷酸(8-OHdG)、低氧诱导因子1α(HIF-1α)水平及蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分;血清sTFR水平、MoCA评分与COPD患者血清ET-1、hepcidin、8-OHdG、HIF-1α水平间的相关性分析及血清sTFR水平与COPD患者MoCA评分的相关性分析均采用Pearson相关分析。结果 (1)观察组患者血清sTFR、ET-1、hepcidin、8-OHdG、HIF-1α水平高于对照组,MoCA评分低于对照组(P<0.05)。(2)轻度、中度、重度组患者血清sTFR、ET-1、hepcidin、8-OHdG、HIF-1α水平高于非贫血组,MoCA评分低于非贫血组(P<0.05);中度、重度组患者血清sTFR、ET-1、hepcidin、8-OHdG、HIF-1α水平高于轻度组,MoCA评分低于轻度组(P<0.05);重度组患者血清sTFR、ET-1、hepcidin、8-OHdG、HIF-1α水平高于中度组,MoCA评分低于中度组(P<0.05)。(3) Pearson相关分析结果显示,血清sTFR水平与COPD患者血清ET-1 (r=0.482)、hepcidin(r=0.682)、8-OHdG(r=0.513)、HIF-1α(r=0.441)水平均呈正相关(P<0.05),MoCA评分与COPD患者血清ET-1 (r=-0.461)、hepcidin (r=-0.515)、8-OHdG(r=-0.485)、HIF-1α(r=-0.437)水平均呈负相关(P<0.05);血清sTFR水平与COPD患者MoCA评分呈负相关(r=-0.481,P<0.05)。结论随着贫血程度加重,COPD患者血清sTFR水平升高、认知障碍程度加重,且血清sTFR水平与COPD患者认知障碍程度有关。 相似文献
43.
45.
李洋 《糖尿病天地(学术刊)》2014,(10):22-22
低血糖对于广大糖友们来说并不陌生,是糖尿病患者很容易出现的急性并发症,发生低血糖如果处理不当可能还会危及生命,同时它也是影响患者血糖达标的主要障碍,所以糖友在日常生活中一定要密切关注低血糖,尤其是当低血糖出现一些隐匿症状时,要多加警惕. 相似文献
46.
目的 探讨应用重组人细胞毒T淋巴细胞相关抗原(CTLA)-4抗体融合蛋白(rhCTLA-41g)治疗类风湿关节炎(RA)患者的临床疗效及对患者外周血辅助性T细胞17(Th17)和调节性T细胞的影响.方法 48例处于活动期的RA患者按1:1的比例随机分为治疗组和对照组,治疗组接受12周的rhCTLA-4Ig(10mg/kg)治疗;对照组接受12周的安慰剂治疗.以美国风湿病学会RA20%改善标准(ACR20)及疾病活动指数(DAS)28观察临床疗效;同时用流式细胞术检测受试者外周血Th17的变化,反转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测外周血单个核细胞中FoxP3表达水平的变化.采用t检验和x2检验进行统计学分析.结果 ①治疗后12周治疗组24例中18例达ACR20改善,达ACR20改善的患者比例为75%,对照组中有1例(4%)达ACR20改善,2组差异有统计学意义(x2=25.176,P<0.01);治疗后12周DAS28评分治疗组与对照组比较差异有统计学意义(分别为3.0±0.7,6.9±0.7,t=-12.39,P<0.01).②治疗后治疗组RA患者外周血表达IL17A的单个核细胞为(0.22±0.20)%,对照组为(1.63±0.47)%,治疗组较对照组显著下降,差异有统计学意义(t=5.61,P<0.05).③治疗组FoxP3 mRNA的表达(0.88±0.18)较对照组(0.24±0.05)明显增高,差异有统计学意义(t=7.56,P<0.01).结论 rhCTLA-4Ig治疗RA临床表现和实验室指标明显改善,且外周血中TH17细胞及调节性T细胞的失衡程度有明显恢复. 相似文献
47.
目的综合评价中国流动人口艾滋病(Acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)健康教育干预效果,为流动人口艾滋病的健康干预提供参考依据。方法选择2000-2011年国内外公开发表的流动人口艾滋病干预研究文献,利用Meta分析方法对其进行综合定量分析。结果干预后,研究对象对"性传播途径"、"静脉吸毒传播途径"和"正确使用安全套能预防艾滋病"的知晓率分别提高了22%率差(Ratio difference,RD)[95%可信区间(Confidence interval,CI):0.14~0.29],15%RD(95%CI:0.09~0.21)和22%RD(95%CI:0.16~0.29);"对艾滋病病人的态度转变率"和"最近1次性行为安全套使用率"分别提高了21%RD(95%CI:0.14~0.28),18%RD(95%CI:0.09~0.28)。积极健康教育联合同伴教育的综合干预效果最好。结论目前我国对流动人口进行的艾滋病健康干预显示出较好的防治效果。 相似文献
48.
目的了解北京市男男性行为人群(MSM)艾滋病病毒(HIV)感染者/艾滋病(AIDS)病人耻辱感现状,分析影响因素,探索降低耻辱感的科学方法。方法通过方便抽样选取262名MSM人群HIV感染者/AIDS病人,进行一般情况和耻辱感的问卷调查。结果耻辱量表四个维度得分分别为个人耻辱(53.22±8.13)分、担心公开(33.20±3.73)分、负面自我形象(35.84±6.40)分、关注公众态度(61.31±8.44)分。耻辱感随着感染情况告知家人、好友的人数增多而降低(P<0.05),在婚者的耻辱感低于离异/丧偶者。结论如何获得家人和周围好友的情感支持,是降低HIV感染者/AIDS病人耻辱感的关键因素。 相似文献
49.
目的 评价常规MRI及动态增强联合表观扩散系数对筛窦腺癌的诊断价值.方法 回顾性分析8例经手术病理证实的筛窦腺癌的MRI及动态增强征象.8例均行常规MRI和MR动态增强扫描,后处理得到TIC曲线及半定量参数SIpre、SImax、SIpeak、Tpeak、MSI;8例均行MR DWI检查,测量病变实性部分ROI内的表观扩散系数值.结果 常规MRI表现:8例均表现为筛窦软组织肿块,呈等、稍长T1WI及等T2WI信号,累及眼眶骨壁4例,眼前部内容物1例,累及蝶窦1例,累及鼻部皮肤2例.MRI动态增强表现:8例病变均明显强化,TIC曲线整体呈速升-平缓型,SIpre平均值为20,SImax平均值为962.5,SIpeak平均值为867.3,Wpeak平均为第5个时相,MSI平均值为42.4%.表观扩散系数平均值为1.16×10-3mm2/s.结论 MRI及动态增强联合表观扩散系数有利于筛窦腺癌的定位、定性诊断. 相似文献
50.
目的:分析外层渗出性视网膜病变(又称 Coats 病)的影像学特征,与病理组织学比较,探讨其影像表现的病理基础,提高诊断准确率。方法回顾性分析8例经手术病理证实的 Coats 病的 CT、MRI 和超声征象,荧光素眼底血管造影术(FFA)检查结果及病理资料。8例均行 CT 平扫、常规 MRI 和超声检查。结果8例均累及单侧眼球。CT 表现:8例均表现为玻璃体内密度增高影,密度均匀、边界清楚,视网膜区增厚;5例前房深度变浅。1例玻璃体、晶状体内多发钙化灶。1例患侧眼球体积增大,1例患侧眼球萎缩,6例双侧眼球体积差别不明显;5例晶状体增厚、位置异常。MRI 表现:8例玻璃体内等 T1、等 T2信号6例,短 T1、长 T2信号1例,长 T1、长 T2信号1例;3例患眼视网膜区见线样短 T2信号;5例病变充满玻璃体,3例呈扁平的“V”形贴于视网膜区。超声表现:玻璃体内点状低回声6例;球壁隆起8例;视网膜脱离8例;球壁回声明显增强,提示球壁骨化1例;强回声钙化斑1例。FFA 表现:视网膜毛细血管扩张8例,伴毛细血管无灌注区2例,散在栗状动脉瘤6例,视网膜新生血管1例。病理表现:镜下见视网膜毛细血管扩张伴大量泡沫状巨噬细胞和脂质沉积。结论Coats 病具有典型的影像学征象,总结其 CT、MRI 和超声征象,结合 FFA 表现,与病理学相互对照有助于本病诊断。 相似文献