外周T细胞淋巴瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血一例

患者男,63岁.因发热3个月,颈部及腹股沟肿块2个月为主诉入院.2007年5月11日,患者于外院行右颈肿块活检术,术后病理示:淋巴组织不典型增生.免疫组化:CD3(+)、CD45Ro(+)、CD20(+)、CD79α(+)、Bcl-2(+)、Ki67(+)、CD68(+)、CD21(+).活检组织经PCR检测T淋巴细胞受体基因重排:TCRα基因重排JVⅠ阴性、JVⅡ阴性;TCRβ基因重排D1J2阴性、D2J2阳性,诊断为外周T细胞淋巴瘤(PTCL).6月11日外院血常规检查示:白细胞(WBC)2.9×109/L,血红蛋白(Hb)41 g/L,血小板(BPC)180×109/L,给予多次输注红细胞悬液治疗.     

伴复杂染色体异常的套细胞淋巴瘤一例并文献复习

报道伴复杂染色体异常的套细胞淋巴瘤（MCL）1例并复习相关文献。患者男，58岁。发现全身肿块1年余，常规染色体核型为92，XXYY，7q^＋×2，9q^＋×2，t（11；14）×2，13qˉ×2，15q^＋×2／46，XY[8]。I-FISH示t（11；14），M—FISH示89，XXYY，＋1，＋1，＋2，＋2，＋3，＋3，＋4，＋4，＋5，＋5，＋6，＋6，＋der（6）t（6；8），＋7，＋der（7）t（7；9），＋8，＋8，der（9）t（9；15）×2，＋10，＋10．＋del（11）（q？）×2，＋12，＋12，＋der（13）t（3；13）×2，＋der（14）t（11；14）×2，＋16，＋16，＋17，＋17，＋18，＋18，＋19，＋19，＋20，＋20，＋21，＋21，＋22，＋der（22）t（4；22）E20]／46，XY[11]。骨髓涂片示原始淋巴细胞22．8％，幼稚淋巴细胞10．0％；免疫表型示原幼淋巴细胞占39．9％，CD1990％；二次摄门CD19^＋细胞表达：CD589．5％，CD20100％，CD23阴性；淋巴结免疫组化Cyclin D1^＋、CD43^＋＋＋、CDIOˉHyper-CVADA及B方案交替化疗后全身肿块消失，复查骨髓：原幼淋占0．8％，流式细胞检查未见微小痛灶残留（MRD），FISH结果示t（11；14）阳性细胞0／200。初步研究结果提示，对少见复杂表现的小细胞淋巴瘤可以先借助组织学和免疫表型改变来诊断大部分的病例。     

套细胞淋巴瘤的诊治进展

套细胞淋巴瘤(MCL)是一组以t(11;14)和细胞周期蛋白D1阳性(cyclinD1 )过度表达为特征的侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL发病的5%~8%,预后差,近期通过比较基因组杂交(CGH),基因芯片和蛋白质组分析等研究MCL取得令人关注的进展。化疗 利妥昔治疗使治疗有效率较前明显提高,异体或自体干细胞移植亦使MCL的预后大为改善,新的治疗方案如蛋白酶体抑制剂硼替佐米(borte-zomib),反应停 利妥昔,细胞周期依赖激酶抑制剂(flavopridol)及哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂CCI-779等的疗效令人鼓舞。     

98例成人急性白血病形态学免疫学和细胞遗传学分型诊断

对９８例初治成人急性白血病（ＡＬ）进行了形态学、免疫学和细胞遗传学（ＭＩＣ）综合分型。结果显示：形态学分型与ＭＩＣ分型符合率为９０．８％；ＡＬＬ免疫分型与ＭＩＣ一致率为９５．６％，而ＡＭＬ仅为７０．８％。１０／４８例ＡＭＬ表达淋系抗原（Ｌｙ＋—ＡＭＬ）；８／４３例ＡＬＬ表达髓系抗原（Ｍｙ＋—ＡＬＬ）。７／９８例为杂合型急性白血病。染色体异常检出率７１．４％，其中６５．７％为特异性异常，包括ｔ（９；２２）、ｔ（４；１１）、ｔ（１１；１４）、６ｑ－、９ｐ－、ｔ（８；１２）、ｔ（８；１４）及ｔ（１５；１７）、ｔ（８；２１）、ｉｎｖ（１６）等     

急性白血病出血与血小板数量的关系

目的探讨急性白血病（acute leukemia，AL）出血与血小板计数（BPC）的数量关系。方法232例次AL（除外急性早幼粒细胞白血病，APL）患者按BPC≤10×10^9／L、11×10^9／L～20×10^9／L、〉20×10^9／L分成3组。回顾性分析AL患者临床出血情况及与BPC的数量关系，以及出血的危险因素。结果BPC≤10×10^9／L、11～20×10^9／L和20×10^9／L以上组出血率分别为49．19％、52．50％和32．35％，≤10×10^9／L组出血明显增加（P〈0．05）。3组均以轻度出血表现为主；总出血天数分别为232d、97d和50d；平均住院日分别为34．05d、29．39d、24．89d（P〈0．05）。AL初发、复发难治、缓解阶段的出血率分别为53．13％、41．86％、30．34％，未增加出血危险。发热时出血危险增加。年龄〉60岁和抗真菌药物使用出血危险无增加。结论AL患者出血与血小板计数存在直接的数量关系，BPC≤10×10^9／L时，出血危险明显增加。发热是出血的高危因素。     

无培养羊水细胞染色体荧光原位杂交法初探

荧光原位杂交法 (ＦＩＳＨ)是一种快速、准确的染色体测定方法。为了引进ＦＩＳＨ技术用于产前诊断 ,我们抽取了中期妊娠引产妇女的羊水标本 ,用ＦＩＳＨ法对无培养羊水细胞间期的性染色体进行了检测。材料与方法一、标本来源 :16例中期妊娠引产病例 ,年龄 19～ 30岁 ,平均年龄 2 5岁。孕周 17～ 31周 ,平均 2 2孕周。全部病例无心、肝、肺、肾及内分泌疾病史 ,采用雷凡诺尔羊膜腔内注射引产术 ,在注入雷凡诺尔前先抽取羊水 ,若抽出羊水为血性或黄绿色 (胎粪污染 ) ,则此病例被排除。 16例全部抽取羊水 5ｍｌ,色澄清淡黄色 ,送实验室处理。…     

7号和17号染色体数目异常增多预测浅表性膀胱癌复发的研究

目的探讨7号和17号染色体数目异常增多能否用于预测浅表性膀胱癌术后复发。方法应用7号和17号染色体荧光探针，通过在石蜡切片标本上进行细胞核双色荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization，FISH）反应，分析随访3年以上经病理证实的25例复发和15例未复发浅表性膀胱癌中7号和17号染色体的拷贝数。结果7号和17号染色体数目同时异常增多有10例，仅存在于复发的膀胱癌组织中；在7号或17号染色体数目增多的19例中，复发性膀胱癌显著高于未复发癌（P〈0．05）；7号和（或）17号染色体数目异常增多在G2／3中显著高于G1（P〈0．05），在临床分期和复发次数之间无差异（P〉0．05）。结论7号和（或）17号染色体数目异常增多和浅表性膀胱癌复发有关，可以作为预测浅表性膀胱癌术后复发的有用指标。     

继发于重症肌无力的免疫性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习

目的：探讨继发于晕疗肌无力的免疫件血小板减少性紫癜（ITP）的起病特点及临床表现。方法：对1例以重症肌无力为首发表现的ITP患者的资料进行分析，并复习国内外文献。结果：患者先出现重症肌无力，随后发生ITP，本患者有球后视神经炎病史。结论：免疫系统潜存缺陷的患者易发生自身免疫性疾病，发生重症肌无力的患者若出现血小板减少或出血症状时要警惕免疫性血小板减少性紫癜的可能。     

JAK2靶向抑制剂治疗骨髓增殖性疾病的研究现状与前景

JAK2 V617F点突变的发现使得人们对bcr-abl阴性骨髓增殖性疾病(MPD)的发病机制有了新的认识,分子机制的明确促进了分子靶向抑制剂治疗MPD的研究进程,多种选择性和非选择性针对JAK2的抑制剂正处在临床前研究中,有些已经进入临床验证阶段,初步结果显示这些抑制剂体内外均有抑制JAK2相关信号途径的作用.我们就JAK2靶向抑制剂研究的现状与前景作一综述.     

急性白血病化疗后骨髓抑制期继发皮肤血管炎一例并文献复习

患者女,27岁.2004年4月我院确诊急性非淋巴细胞白血病-M6型,经多次化疗白血病均未缓解,病程中呈现重度贫血,既往乙肝小三阳病史.2004年7月28日起予IA方案化疗,注射用盐酸伊达比星(商品名:善唯达)20mg第1天至第2天,10 mg第3天;阿糖胞苷(Ara-C)200 mg第1天至第7天.