Landau-Kleffner综合征的临床特征(附3例报告)

目的探讨Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床特征。方法回顾性分析3例LKS患者的临床资料。结果3例临床表现均有获得性失语、癫发作及精神行为异常;脑电图呈局灶性棘波放电,头颅CT及MRI未见异常。经治疗癫发作控制较好,但失语及精神行为异常恢复较慢。结论LKS是以获得性失语和癫发作为临床特征;脑电图可见异常放电。治疗后可部分恢复。     

IgG指数在多发性硬化的诊断价值及与1H磁共振波谱分析的代谢产物比率相关性的研究

目的:探讨IgGI在多发性硬化的诊断价值以及IgGI与EDSS、NAA/Cr、Cho/Cr的相关性。方法:应用免疫速率散射比浊法测定50例MS患者脑脊液、血清中的IgG、白蛋白(Alb)浓度,计算出IgGI,分析IgGI阳性组与IgGI阴性组的性别、发病年龄、病程、EDSS的差异,分析IgGI、EDSS的相关性。对18例MS患者行MRI与1HMRS检查,分析IgGI阳性组与IgGI阴性组的NAA/Cr、Cho/Cr的差异,分析IgGI、NAA/Cr、Cho/Cr的相关性。结果:IgGI的阳性率是62%,两组MS患者在性别、发病年龄、病程中未见显著性差异(P>0.05),两组的EDSS差异有显著性差异(P<0.05),IgGI与EDSS之间存在相关性(r=0.741,P<0.05)。对18例行MRI与1HMRS的MS患者分析显示,IgGI阳性组的NAA/Cr比IgGI阴性组的NAA/Cr低,差异有显著性意义(P<0.05),两组间Cho/Cr无显著性差异(P>0.05),IgGI与NAA/Cr之间无相关性(r=-0.305,P>0.05),IgGI与Cho/Cr之间无相关性(r=0.315,P>0.05)。结论:在临床资料的基础上,结合IgGI有助于MS的诊断及监测疾病的进展。     

大鼠脑缺血预处理再灌注模型Bcl-2和Bax的表达

目的研究大鼠脑缺血预处理再灌注模型Bcl-2和Bax的表达。方法采用线栓法建立大鼠脑缺血预处理再灌注模型,缺血预处理后分别再灌注6h、12h、1d、2d、3d、5d和7d,免疫组化染色观察Bcl-2和Bax蛋白表达。结果Bcl-2阳性细胞数于缺血再灌注后第1d明显增加,第3d达到高峰,并维持到第7d,均明显高于对照组(均P<0·01)。不同缺血再灌注时间Bax阳性细胞数与对照组比较差异无显著性(均P>0·05)。结论上调Bcl-2表达可能是缺血预处理产生脑保护作用的机制之一。     

边缘性癫癎和边缘性癫癎状态的临床特点

目的 探讨边缘性癫癎(LE)和边缘性癫癎状态(LSE)的临床特点.方法 回顾分析2例LE和1例LSE患者的临床资料.结果 2例LE癫癎患者均为青年期发病,表现为发作性意识障碍、紧张、恐惧及各种形式的自动症和自主神经症状.脑电图呈现一侧或双侧颞区疒间样放电.头颅MRI示1例左侧海马硬化,1例右颞叶内侧钙化灶.1例LSE患者系中年男性,表现发作性意识障碍、言行紊乱和精神症状,每次发作持续半小时以上;脑电图呈现双侧额叶、颞叶θ波或δ波;头颅MRI示:左颞叶前部蛛网膜囊肿.3例经用卡马西平或奥卡西平治疗发作得到控制.结论 LE和LSE的临床特点是发作性自动症、自主神经和精神症状,与颞叶内侧海马及杏仁核损害有关.     

β-七叶皂甙钠对大鼠局灶性脑缺血再灌注后NF-κB、ICAM-1、VCAM-1表达的影响

目的 探讨大鼠局灶性脑缺血再灌注脑组织缺血区不同时间点NF-κB、ICAM-1、VCAM-1蛋白表达的变化,及β-七叶皂甙钠干预效果.方法 采用大鼠大脑中动脉闭塞法(MCAO)制作局灶性脑缺血再灌注模型,用免疫组织化学方法观察大鼠脑缺血再灌注不同时间段,NF-κB、ICAM-1、VCAM-1蛋白的表达.并在大鼠于脑缺血前24h、1h及再灌注即刻分别腹腔给予β-七叶皂甙钠5mg/kg,2h MCAO,再灌注24h、48h后取脑,运用TTC染色测算脑梗死体积,免疫组化染色检测NF-κB、ICAM-1、VCAM-1蛋白表达,分析β-七叶皂甙钠的干预效应.结果 (1)脑缺血后缺血区脑组织NF-κB及ICAM-1、VCAM-1表达均增加,NF-κB于再灌注后12～24h表达达高峰,ICAM-1于再灌注后24h表达达高峰,VCAM-1于再灌注后24～48h表达达高峰.(2)NF-κB的表达与血管内皮ICAM-1、VCAM-1的表达呈正相关.(3)β-七叶皂甙钠能显著降低脑缺血再灌注后24h和48h缺血区NF-κB、ICAM-1及VCAM-1的表达增加.(4)β-七叶皂甙钠能明显减轻脑缺血再灌注后的脑组织损伤,再灌注24h脑梗死体积减少41.8%.结论 (1)脑缺血再灌注后NF-κB、ICAM-1、VCAM-1大量表达,这可能是脑缺血再灌注损伤机制之一.(2)脑缺血后NF-κB的活化可能与微血管内皮细胞ICAM-1、VCAM-1蛋白表达调控有关.(3)β-七叶皂甙钠能够减轻脑缺血后的脑组织损伤,有神经保护作用.     

依达拉奉治疗急性脑梗死的临床观察

目的　评价新型羟自由基清除剂———依达拉奉注射液治疗急性脑梗死 (ACI)的有效性和安全性。方法　采用随机、双盲、平行、安慰剂对照试验 ,选择发病 4 8h内的ACI患者 6 3例 ,随机分为依达拉奉治疗组 (31例 )及安慰剂对照组 (32例 )。治疗组给予依达拉奉注射液 30mg静脉滴注 ,每日 2次 ,共 14d ,同时给予维脑路通、阿司匹林作为基础治疗 ;对照组用等量安慰剂替代依达拉奉 ,余均同治疗组。治疗前后定期对患者进行欧洲卒中评分 (ESS)、日常生活活动能力 (ADL)评定和常规检查 ,以治疗第 2 1dESS增分率和第 90dADL增分率作为主要疗效判断标准。结果　 2 1d后治疗组、对照组ESS增分率分别为 (6 0 .3± 2 8.2 ) %、(35 1± 2 3.6 ) % ,两组相比差异有极显著性 (P <0 0 0 1) ;90d后治疗组、对照组ADL增分率分别为 (71.5±2 9 8) %、(44 1± 4 0 .9) % ,两组相比差异有极显著性 (P <0 0 1) ;治疗组无明显不良反应。结论　依达拉奉治疗ACI是安全有效的。     

青年上肢远端肌萎缩症的临床、肌电图及肌肉病理的研究

对２２例青年上肢远端肌萎缩症的临床、肌电图及肌肉病理进行了研究。肌电图显示神经源性损害，主要分布于病侧手肌，对侧手肌也可有亚临床电生理异常，提示受损节段多在颈＿（７、８）～胸＿１脊髓前角。肌肉组织病理、酶组织化学及电镜检查显示神经源性肌萎缩，为下颈髓前角细胞受损的结果，有别于运动神经元病。其病因可能与局部脊髓血循环障碍有关。     

发作性意识障碍的常见病因及鉴别

意识障碍是指人们对自身和周围环境的感知发生障碍,或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种状态,由双侧大脑半球或脑干网状激活系统功能障碍引起,是临床常见的危急症状之一。根据意识障碍发病形式和持续时间的不同,大致可分为持续性意识障碍和发作性意识障碍,前者主要指昏迷,后者是指急起而短暂的意识丧失,常会反复出现,间歇期意识活动正常,主要见于癎性发作和晕厥。     

对脑出血病人应用高渗性甘露醇治疗是否引起高渗性非酮症昏迷

实用内科杂志编辑部:在临床工作中,遇到下述问题,想通过贵刊请有关专家解答.目前甘露醇是临床上最常用的脱水剂,在急性脑血管意外,特别是脑出血患者中经常大剂量应用.有的患者在大量静推甘露醇后颅高压的表现缓解,但神     

细胞因子及受体在不同病期多发性硬化发病机制中的作用

多发性硬化 (MS)是一种慢性的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。主要由 T细胞介导 ,但体液免疫也参与其发病过程。其中枢神经系统病理特征是血管周围有 T细胞、巨噬细胞浸润及其继发的局部脱髓鞘病变。临床上典型的 MS首先是发作 -缓解期 ,之后是继发进展期 [1 ] 。少数非典型的 MS一起病就呈持续进展。参与免疫应答的活性细胞主要包括淋巴细胞和巨噬细胞。其免疫调节功能多是通过释放细胞因子 (CK)来实现的。目前越来越多的证据表明不同 CK及其受体在 MS不同病期中所起的作用明显不同 ,现就近几年来有关这方面的报道…