癫(癎)持续状态的处理

1癫持续状态概述癫持续状态(status epilepticus,SE)是神经科严重急危症,死亡率甚高,需及时处理。临床上常用的SE定义为:1次癫发作至少持续30分钟以上,或2次发作间歇期意识不恢复者。由于SE对脑部的损害和躯体并发症的影响,SE的病死率为5%~12%。约1%~2%患者直接死于SE,生存的患者中48%出现精神发育迟滞,37%有神经功能缺损,其中9%神经功能缺损直接来源于SE。2癫持续状态的临床表现2.1全面性强直-阵挛性SE表现为全身强直-阵挛性发作连续反复出现,间歇期意识也不恢复,由于连续反复发作,症状逐渐加重,发作时间延长,间隔缩短,昏迷…     

载脂蛋白E基因多态性与脑梗死的相关性分析

目的　探讨载脂蛋白 E基因多态性与脑梗死的关系。方法　通过聚合酶链反应 -限制性片段长度多态性 (PCR- RFL P)分析结合 DNA直接银染技术检测 6 6例脑梗死 (CI)患者的载脂蛋白 E(Apo E)基因型 (其中家系中有明确脑梗死先证者的家族聚集性脑梗死 (FMACI)亚组 2 6例 ,家系中无脑卒中史的非家族聚集性脑梗死 (NF-MACI)亚组 4 0例 ) ,并与 90例健康对照组比较 ,同时检测血脂、脂蛋白 (a) [L P(a) ]及部分载脂蛋白。结果　脑梗死组ε3/4基因型频率明显高于对照组 (P<0 .0 1) ,ε3/3基因型频率明显低于对照组 (P<0 .0 1) ;两脑梗死亚组之间的ε3/4/ε3/3基因型频率虽有上升 /下降趋势 ,但未发现明显的统计学差异 ;FMACI组高密度脂蛋白 (HDL )水平明显低于 NFMACI组 (P<0 .0 5 )。结论　 Apo E基因多态性与脑梗死的发生有关 ,ε4等位基因是脑梗死的易感因子 ,ε3等位基因对脑梗死的发生有保护作用 ;Apo E基因多态性和 HDL水平双重作用于家族聚集性脑梗死的发生。     

桥本脑病的临床特点及随访观察(附 33 例报告)

目的探讨桥本脑病(HE)的临床表现、实验室检查、影像学特征和预后,以增强对本病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2018年4月于南京脑科医院住院的33例HE患者资料,采用2016年的新诊断标准,总结分析其临床表现、实验室检查、电生理及影像学特征,并对所有患者的治疗和预后进行随访观察。结果 HE常见症状包括认知功能减退(21例),精神行为异常(15例),癫痫发作(5例),卒中样发作(6例),共济失调或步态异常(5例),头痛(4例),肌强直、震颤和肌张力障碍者(3例)。28例给予类固醇激素治疗,其中23例患者治愈,3例症状改善但是留有残留症状,2例无效。在未接受类固醇激素治疗的5例中,2例症状缓解,3例症状持续加重。出院后进行了5～62个月的随访,33例患者中有13例患者复发,复发率达39.4%。结论 HE发病机制尚不清,临床容易漏诊和误诊。类固醇激素治疗有效,复发率高,应重视HE的早期诊断和治疗。抗甲状腺球蛋白抗体和抗甲状腺过氧化物酶抗体升高可能是影响HE复发的重要危险因素。     

血管性帕金森综合征的临床、血液流变学与MRI

目的探讨血管性帕金森综合征（ＶＰＳ）的临床特点及血液流变学与ＭＲＩ改变。方法对７６例住院确诊为ＶＰＳ患者的临床资料及血液流变学与头颅ＭＲＩ改变进行分析。结果本组ＶＰＳ发病年龄平均为６６．１２岁,比帕金森病（ＰＤ）大;多以少动－强直为主,特别是双下肢明显,而静止性震颤少见;除有锥体外系症状与体征外,可伴有假性延髓麻痹及智能障碍;应用左旋多巴替代治疗效果多不明显。血液流变学检查均为高凝状态。头颅ＭＲＩ主要表现基底节区附近腔隙性脑梗塞,其累及频率顺序为：壳核、半卵圆中心、丘脑、尾状核、侧脑室旁、中脑、苍白球、内囊、桥脑、脑叶。结论ＶＰＳ临床表现、血液流变学及ＭＲＩ改变不同于ＰＤ。     

生脉液合并脉络宁治疗对无症状性腔隙性梗塞患者血清SOD及脑循环功能的作用

生脉液合并脉络宁治疗对无症状性腔隙性梗塞患者血清ＳＯＤ及脑循环功能的作用陈宁红陈月琴王平王世恒王俐赵湘媛李作汉生脉液、脉络宁已广泛用于心脑血管病的治疗，我们将两药单独或合并治疗４５例无症状性腔隙性梗塞患者，以观察其血清超氧化物岐化酶（ＳＯＤ）和脑循环...     

帕金森病的中潜伏期体感诱发电位研究

40例仅有锥体外系症状和体征的帕金森病确诊患者作中潜伏期体感诱发电位,发现47.5％异常。主要表现为N_3或P_3等的波潜伏期轻度延长,少数表现为N_1或P_1波幅降低或波分化不良。与同时所作之脑电图结果比较,中潜伏期体感诱发电位异常率显著增高。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病32例临床分析

目的　探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)的临床特征及有关实验室检测指标的改变。方法　回顾分析 32例CIDP患者的起病形式、临床表现、脑脊液及电生理学检测结果。结果　 32例CIDP患者中双下肢起病者占 71.8% ,多为对称性肢体肌力减弱 ;75 %的患者为感觉运动混合型 ;脑脊液检查见 87.5 %的患者出现蛋白 细胞分离 ,93.8%的IgG增高 ;电生理学检查96 .9%患者出现异常 ,包括神经传导潜伏期延长 ,传导速度减慢 ,传导阻滞 ,F波的异常及肌电图 (EMG)异常。结论　对缓慢起病、对称性肢体麻木无力患者 ,应考虑到CIDP可能 ,及时进行脑脊液及电生理学检查。     

原发性直立性低血压7例误诊原因的分析

原发性直立性低血压,又称为Shy—Drage综合征,是以直立时血压明显降低为主要表现的中枢神经系统广泛性病变。病因不明,病理改变系中枢神经系统与周围交感神经的广泛变性或继发于低血压发作时脑缺氧所致。由于该病病变范围较广,多系统受损,症状多样,故易被延误诊断和治疗。我院自1977年至1987年共收治7例被其他医院误诊的本病患者,现分折如下:     

脑梗死患者神经功能缺损程度评估中 S-100b蛋白及神经元特异性烯醇化酶的作用

背景 S-100b, 神经元特异性烯醇化酶 (neuron-specific enolase,NSE)可以作为神经元损伤的生化标志物,但其预测缺血性神经元损伤的程度及神经功能缺损程度尚不太清楚. 目的 探讨 S-l00b蛋白、 NSE预测神经元损伤程度及神经功能缺损程度以及血糖升高与神经元损伤之间的关系. 设计 以诊断为依据的非随机对照研究. 地点和对象 2002-03/2003-03洪泽县人民医院神经科住院脑梗死患者 43例,男 23例,女 20例,年龄 52～ 83岁,排除脑部其他疾病.对照组为同期本院门诊健康体检者 33例,男 19例,女 14例,年龄 48～ 80岁. 方法应用 ELISA法测定 S-100b,NSE血清水平 ,脑 CT测量脑梗死体积(多田氏公式计算梗死体积).神经功能缺损程度用美国国立健康研究所制定的急性脑卒中评定量表 (NIHSS)评分. 主要观察指标 ①两组患者血清 S-l00b, NSE水平.②血清 S-l00b, NSE水平与梗死体积及神经功能缺损程度的关系. 结果 脑梗死组在病程各时点上血清 S-l00b, NSE水平与对照组相比均升高,于病后 24 h内即开始升高,分别为( 1.64± 0.41) μ g/L,( 8.54 ± 2.37) μ g/L;第 3天达高峰 [( 2.15± 0.42) μ g/L,( 11.36± 3.14) μ g/L];第 7天仍未恢复至正常水平 [( 1.74± 0.38) μ g/L,( 9.13± 2.58) μ g/L].第 3天 S-l00b与梗死体积及临床症状严重程度呈正相关 (r=0.64,0.49,P< 0.001,0.002), NSE与梗死体积呈正相关 (r=0.39,P< 0.05),而与临床症状严重程度不相关 (r=0.15,P >0.05).高血糖脑梗死组血清 S-l00b, NSE明显高于正常血糖组. 结论 血清 S-l00b, NSE升高可以预测急性脑梗死患者神经元损伤程度及神经功能缺损程度,是预测预后的敏感生化指标,血糖升高可以加重缺血性脑损伤.     

嗜酸细胞性筋膜炎六例报告

目的：探讨嗜酸细胞性筋膜炎的临床特征与组织学类型的关系。方法：总结6例嗜酸细胞性筋膜炎患者的临床资料，对肌活检组织进行临床病理研究。结果：6例患者的发病年龄在15－41岁，均表现在较典型的嗜酸细胞性筋膜炎的临床特征，肌活检可见到3种组织学形态。（1）肌筋膜炎伴有肌病。（2）典型的嗜酸细胞性筋膜炎。（3）局限性有筋膜炎。结论：嗜酸细胞性筋膜炎病理观察可有不同的组织学亚型及临床表现。