粘多糖贮积症的颅脑CT及MRI表现

目的:探讨粘多糖贮积症的颅脑CT及MRI表现特征.方法:对经临床和实验室检查确诊为粘多糖贮积症的6例患者行颅脑CT及MRI扫描,分析其影像学表现.6例患者均行CT平扫,其中2例行CT增强扫描;6例患者中4例行MRI检查,其中1例行增强扫描.结果:CT平扫6例中4例显示两侧大脑半球白质内散在低密度灶,增强后病灶未见强化;1例仅见脑室扩大,1例未见异常.MRI检查4例中2例显示脑实质多发小囊状信号由脑室边缘向各脑叶呈放射状分布,脑白质病变呈斑片状长T1、长T2信号,增强后所有脑内病灶均未见强化;1例脑室扩大,白质减少;1例仅显示脑白质信号异常.MRI还显示3例齿状突发育不良伴周围软组织增厚,2例颅颈结合区硬脑脊膜增厚伴椎管狭窄.本组1例行脑组织活检,电镜显示神经元内有空泡状包涵体及斑马体.结论:粘多糖贮积症的颅脑CT及MRI表现有一定特征,可在一定程度上为临床诊断、估计病损程度、监察病变进程及选择治疗方案提供依据.     

《请您诊断》病例11答案:脊髓圆锥非霍奇金淋巴瘤一例

病例资料 患者,男,77岁.双下肢乏力3月余,渐进加重.肌力下降,左下肢肌力1级,右下肢肌力2～3级.左下肢感觉明显减退,右下肢感觉稍减退,右小腿麻木,不伴疼痛.病理反射未引出.     

原发性三叉神经痛灰质体积变化的磁共振形态学研究

目的应用基于体素的形态学分析方法检测原发性三叉神经痛患者是否存在灰质体积改变,探索中枢神经系统在其疼痛处理中的作用。材料与方法对19例右侧三叉神经痛患者和22例年龄性别匹配的正常对照进行磁共振三维T1结构像扫描(3D-T1BRAVO),应用基于体素形态学分析(voxel-based morphometry,VBM)检测三叉神经痛患者全脑灰质体积的变化,探索各变化的中枢神经系统脑区在疼痛处理中的作用,并分别分析其体积变化与疼痛程度及病程的相关性。结果与正常对照组相比,病例组左侧前扣带回灰质体积明显减少;右侧额上回、右侧岛叶、右侧壳核、双侧小脑前叶灰质体积明显增加,左侧前扣带回体积变化与疼痛病程呈负相关性。结论三叉神经痛患者存在中枢神经系统灰质体积变化,左侧前扣带回体积与疼痛病程呈负相关性,这些存在差异的中枢神经系统脑区在三叉神经痛患者疼痛的形成及慢性状态的维持中可能有重要作用,提示探索三叉神经痛的中枢处理机制有益于新的治疗方法的研发。     

胰头癌的MRI诊断及鉴别诊断

目的：探讨磁共振成像对胰头癌的诊断价值。方法：回顾性分析28例经手术病理及其它方法证实的胰头痛变的MRI表现。扫描序列包括SE序列T1WI、FSE序列T2WI、T1WI FS、T2WI FS、25例行MRCP,12例行增强扫描。结果：26例MRI诊断为胰头癌,23例诊断正确。2例为胰头炎性病变误诊为胰头癌。23例胰头癌T1WI、T2WI肿瘤信号呈多样性,T1WI FS肿瘤组织低于正常胰腺组织,MRCP呈“双管征”,胆总管下端呈截断征象。结论：应用MRI多序列成像结合MRCP、能够对胰头癌进行准确定位,并有较高的定性价值。     

多模态影像学检查诊断MELAS综合征的价值分析

【摘要】目的：探讨MELAS综合征的CT和MRI表现及临床特点及多模态影像学检查对MELAS综合征的诊断价值。方法：回顾性分析21例经基因检测或肌肉活检确诊的MELAS综合征患者的CT和MRI表现及临床特点。结果：21例中9例具有MELAS综合征的典型三联征表现（癫痫发作、乳酸性酸中毒及卒中样发作）,其余12例仅有1种或2种症状。所有患者均行颅脑MRI检查,最常累及部位为颞顶枕叶皮层,其中累及单侧者7例,累及双侧者13例;9例行MRS检查,均可见病变区明显升高的倒置乳酸峰,同时伴NAA峰降低;8例行MRA或CTA检查均未见颅内大血管异常改变;13例行DWI检查,均显示病变部位呈扩散受限改变;7例患者随访复查MRI,可见颅内病灶具有“此消彼长”的特点。结论：颅脑多模态CT和MRI检查结合典型的临床表现,可对MELAS综合征患者的早期诊断及鉴别诊断提供帮助。     

多参数弥散磁共振成像评估胶质瘤IDH1基因型及肿瘤增殖活性

目的:探讨多参数弥散磁共振成像在评估胶质瘤异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)基因型以及肿瘤细胞增殖活性中的应用价值。方法:回顾性分析106例胶质瘤患者的病例资料及术前高端弥散磁共振扫描数据。在评估IDH1基因型时,将其分成58例IDH1野生型和48例IDH1突变型两组。由于部分数据缺失,在评估肿瘤细胞增殖活性时,纳入94例患者,将其分为包括31例WHOⅡ级、20例Ⅲ级以及43例Ⅳ级三组。构建不同重建模型,包括弥散张量成像(DTI)、弥散峰度成像(DKI)、神经突方向离散与密度成像(NODDI)以及标准模型成像(SMI)。比较各模型衍生参数的组间差异及鉴别诊断效能。评价ki67标记指数(Ki67 LI)与各参数的相关性。结果:各模型各参数在IDH1野生型与突变型胶质瘤之间的差异均有统计学意义。其中SMI模型的轴突信号分数(f)具有最佳的诊断效能,AUC值为0.788,灵敏度为70.8%,特异度为75.9%。在较低级别胶质瘤(LrGG)亚组中,f具有最佳的诊断效能,AUC值为0.772,灵敏度为77.5%,特异度为70.6%。在胶质母细胞瘤(GBM)亚组中,各参数的组间差异均不具有统计学意义。随...     

新生儿缺氧缺血性脑病兴奋性氨基酸的MRS改变与预后的相关性研究

目的:观察足月新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)时脑内兴奋性氨基酸的代谢改变,并探讨其与临床预后的关系.方法:以9例无窒息史的健康新生儿作为对照,对临床确诊的31例HIE患儿行MRI检查,并采用二维多体素化学位移波谱技术(1H-MRS)进行检查.31例均追踪随访,其中3例死亡,28例行MRI复查,观察HIE患儿MRS代谢物变化与临床预后的相关性.结果:HIE的典型MRS表现为谷氨酸与谷氨酰胺复合物α峰(GLx-α)增高、乳酸(Lac)峰增高、氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰降低.GLx-α/Cr在HIE预后的死亡组、结果异常组和结果正常组分别为1.28、0.82和0.25,方差分析显示差异有极显著性意义(F=65.41,P＜0.01).等级相关分析显示GLx-α/Cr与HIE预后有显著负相关关系(ρ=-0.83,P＜0.01).结论:兴奋性氨基酸与HIE脑损伤程度关系密切,HIE患儿基底节区GLx-α/Cr升高提示预后不良,该比值可作为评估HIE预后的有效指标.     

联合应用fMRI和DTI技术对儿童与成人额顶叶工作记忆功能的对比研究

目的 联合应用血氧水平依赖性功能磁共振成像(the blood oxygen level-dependent contrast with functional magnetic resonance imaging,BOLD-fMRI)和弥散张量成像(the diffusion tensor imaging,DTI)两种功能磁共振成像技术,对比研究儿童与成人额顶叶工作记忆功能激活皮层部位及强度的差异,及其与额顶叶间白质纤维束成熟度的相关性.方法 儿童志愿者12名,男女各6名,平均11.4岁;成人志愿者12名,男女各6名,平均22.4岁.以步进式视觉累加实验(the paced visual serial addition test,PVSAT)作为刺激模式,对所有试验者进行BOLD-fMRI及DTI扫描.应用SPM2软件后处理获得平均激活图,并计算每个激活区解剖坐标及激活像素数量.将DTI数据重建得到各向异性分数(the fractional anisotropy,FA)图,将其与BOLD-fMRI激活图叠加.在叠加图上选取左额顶白质兴趣区(the region of interest,ROI),应用DTV-Ⅱ.R1软件测量每个ROI的FA值.比较儿童组与成人组额顶叶工作记忆功能激活皮层部位及强度的差异;比较两组白质ROI的FA值;并对左侧额顶叶不同部位FA值与左前额叶背侧区(the dorsolateral prefrontal cortex,DLPFC)激活区像素数量的相关性进行统计学分析.结果 ①儿童组在顶叶,包括双侧BA40区及左侧BA7区,激活较成人组更为显著;而在双侧BA44区,左侧BA6、BA46及BA9区及右侧BA10区,成人组激活较儿童组显著,差异具有统计学意义.②左额顶间白质、左顶叶白质及左额叶白质的FA值在儿童组均低于成人组,差异具有统计学意义.③儿童组左额顶间白质FA值与左侧DLPFC激活区像素数量存在相关性(r＝0.822,P=0.001),而成人组两者较儿童组都有增高现象但未见相关性(r＝0.186,P=0.563).结论 额顶叶在儿童和成人都是工作记忆功能的主要激活区,其激活强度与皮层下的白质纤维成熟度有关.联合应用fMRI和DTI技术有助于研究脑的正常发育中结构与功能的相关性.     

脑小血管病神经影像国际标准STRIVE-2解读

脑小血管病的诊断主要依赖神经影像信息。以往脑小血管病的各种影像征象名称混杂、定义不清晰、标准不统一,极大地阻碍相关研究的广泛开展。自2013年Lancet Neurology公布脑小血管病的国际影像标准(STRIVE)至今已有十年。十年间,STRIVE标准受到脑小血管病领域研究人员的广泛认可,成为国际公认的影像诊断及研究标准。十年后的2023年,由50位国际专家和4位外部顾问组成的工作组在Lancet Neurology上公布了脑小血管病神经影像标准的更新版STRIVE-2。新发布的STRIVE-2依据近十年脑小血管病领域的研究进展,在STRIVE-1的基础上对脑小血管病的各种影像征象进行评价、调整及更新,对磁共振扫描序列及相关参数、后处理方法作出更细致的规范。