儿童获得性大疱性表皮松解症一例

报道1例儿童获得性大疱性表皮松解症.患者女,12岁,因全身反复水疱、大疱和糜烂面3个月入院.患者弱智,父母非近亲结婚,无家族史.入院时表现全身大片糜烂面,包括手足、膝关节周围和股臀部,同时躯干、四肢正常或水肿性红斑基础上紧张性水疱、大疱.治疗过程中突然发生躯干、四肢大量紧张性水疱.组织病理提示,表皮下水疱,免疫荧光结果见表皮基底膜带IgG和C3线状沉积,盐裂后沉积限于真皮侧.ELISA检测BP180和BP230阴性.采用大剂量糖皮质激素联合四环素口服取得满意疗效.

Abstract：

A case of epidermolysis bullosa acquisita (EBA) in childhood is reported. A 12-year-old girl was hospitalized for a 3-month history of recurrent blisters, bullae and erosions on the trunk and limbs. The girl had mental retardation but no family history of similar disorders. The marriage between her parents was not consanguineous. Physical examination on admission revealed large erosions with moderate oozing on the hands and feet, around the knees and on the buttock and thighs. There were scattered tense blisters and bullae arising in normal skin or edematous erythema on the trunk and limbs. During the treatment course the patient suddenly developed a number of tense blisters over the whole integument on the trunk and limbs. Skin biopsy showed subepidermal bullae with moderate perivascular infiltration of neutrophils and eosinophils. Direct immunofluorescence (DIF) revealed linear IgG and C3 deposition along the basal membrane zone, which was on the dermal side of salt-split skin on indirect immunofluorescence (IIF). ELISA detected no serum antiBP180 or -BP230 antibodies in the patient. A diagnosis of EBA was made. The patient was successfully controlled by intravenous steroids combined with oral tetracycline.     

毛发-鼻-指(趾)综合征

报告1例毛发-鼻-指(趾)综合征。患者男,24岁。主要临床表现为毛发稀疏,毳毛缺如,鼻翼肥大呈梨形,指、趾骨异常,指、趾甲薄,无智力发育异常。手、足X线片显示指、趾骨骨骺呈锥形改变。皮肤组织病理检查示:皮脂腺、汗腺发育正常,可见毛囊结构,镜下毛发色泽淡,顶端如锥状。符合毛发-鼻-指(趾)综合征。     

呈网状红斑改变的扁平苔藓

报告1例呈网状红斑改变的扁平苔藓。患者女,34岁。全身泛发网状红斑22年,伴瘙痒,有口腔黏膜及甲受累。皮肤科检查见全身泛发网状红斑,部分红斑消退后局部有轻度萎缩,散在水疱,尼氏征阴性。双手多个指甲甲板萎缩、吸收。上腭见片状糜烂面。组织病理检查示表皮变薄,基底细胞广泛液化变性,真皮浅层淋巴细胞呈带状浸润。诊断：扁平苔藓。给予阿维A40mg/d口服3个月后皮损明显变平,颜色变暗。     

0.05％地奈德乳膏治疗湿疹的多中心随机双盲、对照研究

目的 了解0．05％地奈德乳膏治疗湿疹的临床疗效及安全性。方法 采用多中心、随机双盲、安慰剂对照法，试验组及对照组患者分别外用0．05％地奈德乳膏及地奈德基质，每日2次，共治疗3周。对红斑、糜烂、浸润、丘疹、渗出／结痂、瘙痒及皮损面积的总积分进行评价。结果 治疗结束时，试验组的临床总有效率为80．8％，对照组为41．1％。两组间的疗效差异有统计学意义（P〈0，0001）；试验组未见与用药相关的不良反应。结论 0．05％的地奈德乳膏治疗湿疹临床疗效可靠，安全性高。     

发育不良性痣11例临床病理学分析

目的 探讨发育不良性痣的临床病理学特点。方法 对11例临床表现为色素性损害的手术标本行H-E染色，结合临床指标及评分进行研究和分析。结果 临床表现：皮损直径≥5mm者8例，多发性损害者7例，边界模糊者4例，外形不规则者6例，痣表面色素不匀者4例，基底色红者6例。光镜下：交界痣3例，复合痣8例。发育不良性痣较为特异的组织学表现为真表皮交界处雀斑样增生，痣细胞巢增生紊乱倾向于形成“桥型”融合。表皮下方的非典型黑素细胞在基底层呈“Paget”样蔓延，真表皮交界处的黑素细胞向周围延伸，并超过真皮内的痣细胞成分。非典型黑素细胞：细胞核较角质形成细胞核大，多形性，出现核仁，深染。结论 临床和组织病理相结合是诊断发育不良性痣的可行性标准，仅根据组织学的非典型性不能诊断发育不良性痣。     

短发卡RNA对人黑素瘤细胞BRAF基因的沉默作用

目的构建BRAF基因序列特异性的短发卡RNA(shRNA)质粒载体,检测其对人黑素瘤细胞BRAF基因的干扰作用。方法设计2条BRAF基因序列特异性的shRNA编码序列和1条非特异性阴性对照序列,插入质粒pGenesil-1,双酶切和测序鉴定。用构建成功的3条质粒转染人黑素瘤细胞株A375和M14,分别采用RT-PCR和蛋白印迹检测其BRAF基因的mRNA和蛋白表达。结果所设计的shRNA序列被正确插入质粒pGenesil-1。非特异性对照质粒neg对黑素瘤细胞BRAF基因表达不产生干扰,2条序列特异性质粒braf1和braf2抑制了BRAF基因mRNA和蛋白的表达,其中braf1干扰效果最为明显,最高抑制率可达90%。结论质粒介导的shRNA可成功干扰人黑素瘤细胞BRAF基因的表达,其抑制时间可持续至少1个月。     

黑素瘤细胞培养上清液对人单核细胞体外IL-12产生和CD14、CD1a表达的影响

目的 探讨M14黑素瘤细胞培养上清液(MCS)在体外对人外周血单核细胞分泌白介素12(IL-12)以及单核细胞向树突细胞分化的影响.方法 分离并获得人外周血单核细胞,添加不同量的MCS与单核细胞共培养,用酶联免疫吸附法(ELISA)检测单核细胞IL-12的分泌情况;将MCS与单核细胞连续5d共培养,用流式细胞仪分析单核细胞表面CD14、CD1a的表达情况.结果 MCS对单核细胞分泌活性的影响呈浓度依赖关系,随MCS添加量的逐渐增加(25-100μL),单核细胞分泌IL-12的量则呈逐渐降低趋势(158.40±21.37pg/mL-56.90±15.60pg/mL,P<0.05);同时MCS妨碍单核细胞由CD14表型(5.47%±1.00%-17.87%±2.40%,P<0.01)向树突细胞CD1a表型(41.00%±2.12%-20.00%±4.24%,P<0.01)转化;且MCS抑制单核细胞IL-12分泌和抑制单核细胞向树突细胞表型转化的作用均能被细胞外信号调节激酶(ERK)特异性抑制剂(PD98059)所逆转(分别为:172.63±8.88pg/mL,P<0.05;8.67%±0.47%,P<0.05;36.67%±0.71%,P<0.05).结论 MCS可能通过分泌ERK刺激因子对单核细胞分泌IL-12p40和单核细胞分化起到抑制作用.     

药物性红皮病

随着药物的使用和新药的开发应用,药物过敏引起的红皮病呈上升趋势,致敏药也逐渐增多。螺内酯、可待因等可引起药物超敏反应综合征、氨苯砜和万古霉素等分别可引起氨苯砜综合征及红人综合征。红皮病可为这些综合征的皮肤表现,也可单独出现。药物性红皮病应与其他原因所致红皮病相鉴别。     

c－myc、p53和bcl－2与银屑病角质形成细胞凋亡异常关系的研究

目的 探讨原癌基因ｃ－ｍｙｃ、抑癌基因ｐ５３和凋亡保护基因ｂｃｌ－２在银屑病角质形成细胞凋亡异常中的作用。方法 采用免疫组化和非同位素核酸原位杂交技术从蛋白和ｍＲＮＡ二个水平检测了３６份建党型银屑病皮损中ｃ－ｍｙｃ、ｐ５３和ｂｃｌ－２的表达状况。结果 银屑病表皮中的ｃ－ｍｙｃ、ｐ５３和增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）阳性细胞较正常皮肤明显增加,而ｂｃｌ－２阳性细胞在表皮基底层中明显减少。在ＰＣＮＡ阳性细     

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是近年来被逐渐认识到的一种与EB病毒相关的少见淋巴瘤,多见于儿童和青少年,主要累及面部和四肢,表现为丘疹、丘疱疹和水疱,随后出现坏死、溃疡、结痂,最后留下痘疮样瘢痕.本病临床表现独特,确诊主要依靠组织病理检查及免疫组化.目前尚无统一有效的治疗方案,报道的多数病例采用化疗,但疗效不一.