泛发性脓疱性银屑病IL36RN突变研究

目的:研究达斡尔族IL-36Ra缺陷病(DITRA)一家系中IL36RN的突变情况。方法:2例患者分别为48岁和51岁同胞兄弟,家族中无类似疾病患者。以168例健康汉族人作为对照组,采用聚合酶链反应(PCR)扩增2例患者及其4例健康家族成员IL36RN基因的全部外显子及其侧翼序列并测序。结果:例1系婴儿期发病,发病时皮疹泛发全身,病情重;例2系50岁发病,皮疹局限于躯干,病情较轻。2例患者均发生了IL36RN c.1 15+6TC纯合突变,4例健康家族成员该位点发生了杂合突变,168例对照组中有7例该位点发生杂合突变。结论:IL36RN c.115+6TC纯合突变可能是2例患者发生DITRA的原因。.     

药物不良反应的流行病学和发病机制研究进展

按照WHO国际药物监测合作中心的规定,药物不良反应（adverse drug reactions, ADR）指正常剂量的药物用于预防、诊断、治疗疾病或调节生理机能时出现的有害的和与用药目的无关的反应,约占所有住院原因的3% ～ 6%［１］。药疹也称药物性皮炎,即皮肤药物不良反应（cutaneous adverse drug reactions, cADR）,指药物进入人体后引起的皮肤和黏膜反应,是临床上最常见的药物不良反应。普通药疹包括发疹型、荨麻疹型、固定型等类型。重型药疹即严重皮肤不良反应（severe cutaneous adverse reactions, SCAR）,指皮损广泛、伴有系统损害的皮肤药物不良反应,包括Stevens-Johnson综合征（SJS）、中毒性表皮坏死松解症（TEN）、药物超敏综合征（DHS）、伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹（DRESS）,最近急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）也被归于SCAR之列［2］……     

多发性神经鞘瘤

患者男．22岁。主诉：左侧面部结节6年。现病史：6年前无明显诱因右下眼睑、右侧鼻唇沟出现米粒大丘疹,无自觉症状,外用多种药物(具体药名不详)无效。2001年曾在当地医院被拟诊为皮肤神经瘤,未予以特殊治疗,皮疹逐渐增多,为进一部诊治遂来我院就诊。     

系统性硬皮病合并皮肤淀粉样变三例

系统性硬皮病合并皮肤淀粉样变三例晋红中，苑勰，王晓峰例１女，４３岁。１９７９年因面部、肩肿区皮肤变黑伴雷诺氏现象来我院就诊。体检：面部、耳后、发际皮肤褐色，表面较粗糙。面部皮肤无明显变硬，但毛细血管扩张明显。背部皮肤色素沉着，轻度苔藓样变。手足、肢端...     

思可得与0.5%鬼臼毒素酊对照治疗尖锐湿疣34例

目的 :评价思可得治疗尖锐湿疣的疗效和安全性。方法 :采用随机开放、对照方法 ,试验组 18例局部外用思可得溶液 ,每周 1次 ,疗程 3周 ;对照组 16例局部外用 0 .5 %鬼臼毒素酊 ,每周连续用药 3d ,bid ,疗程 3周。结果 :试验组 18个靶疣体中 16个疣体被清除 ,靶疣体清除率为 88.9% ;对照组 16个靶疣体全部被清除 ,清除率为10 0 % ,2组疗效差异无显著性 (P >0 .0 5 )。 2组均未发生系统药物不良反应 ,局部不良反应发生率分别为 2 7.8%和 2 5 .0 %。结论 :思可得治疗尖锐湿疣安全有效。     

疥疮1例及皮肤镜表现

<正>患者男,48岁。主诉:躯干及手指缝丘疹,阴部结节,伴瘙痒半年。现病史:患者半年前腰部、腹部及双手指缝散发红色丘疹,伴有剧烈瘙痒,尤以夜间为甚,外院按"皮炎湿疹类疾病"治疗未见好转,且皮损逐渐增多,累及躯干、双大腿内侧及臀部,呈肤色或暗红色丘疹,可见抓痕及血痂,阴茎和阴囊新发结节,瘙痒剧烈,以夜间明显,为求进一步诊治于2016年6月6日来我院就诊。既往史、个人史及家族史:2005年于本院诊断为结肠绒毛腺管状腺瘤,予手术切除后病情控制可。否认其他遗传病史,家族中无类似疾病患者。     

肢端恶性黑素瘤一例

<正>临床资料患者,男,51岁。主因右足部散在结节、肿物半年,于2013年12月21日就诊。半年前,左足内侧外伤后皮肤感染,患者未予以重视。后感染部位出现粟粒大小的褐色丘疹,自觉无痛痒,逐渐增大,生长速度较快;2个月前部分丘疹增大至直径为1 cm的结节,周围散在粟粒大小的褐色丘疹,无不适;1个月前患者出现纳差、反酸、腹胀、便秘等不适感觉,体重1个月内下降5 kg。体格检查:一般情况     

皮肌炎合并鼻咽癌1例

患者男，45岁。面颈部、背部红斑2年，鼻塞、鼻流血伴四肢乏力1年余。2年前患者无明显诱因出现面颈部红色斑疹，自觉瘙痒，未引起重视，后逐渐发展至整个面部、后背部及四肢伸侧，并出现皮肤红肿，颜色逐渐加深。查肌电图示：肌源性损害（活动期），肌酶谱：乳酸脱氢酶333U／L，羟丁酸脱氢酶263U／L，抗核抗体：1：160（H），诊断为皮肌炎。     

皮肤淋巴细胞浸润症1例

报告1例皮肤淋巴细胞浸润症。患者女,55岁。右颧部紫红色斑块2月,组织病理示真皮毛囊周围、毛细血管周围大量淋巴细胞团块状浸润;免疫组化示CD4+T细胞为主的淋巴细胞浸润。经雷公藤等药物治疗10周后,皮损消退。