MR扩散加权成像对Creutzfeldt-Jakob病的诊断意义

目的评价MR扩散加权像(DWI)对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断价值。方法8例散发性CJD(4例确诊，3例临床很可能，1例临床可能)，比较其常规MRI及DWI检查结果。结果T1WI及LWI除4例显示脑萎缩外，未见异常信号；而8例DWI均异常，其中2例为单纯大脑皮层高信号改变，6例为大脑皮层合并尾状核、壳核高信号改变，5例呈对称性，3例呈非对称性；1例液体衰减反转恢复(FLAIR)序列成像显示大脑皮层呈稍高信号，但不如DWI明显。结论DWI显示的大脑皮层和(或)纹状体的高信号改变是CJD的特征之一，其诊断价值明显优于常规MRI，是早期诊断CJD的重要方法。     

真菌感染性视神经炎的临床特征

目的 总结3例确诊的真菌感染性视神经炎患者的临床特点,探讨真菌感染性视神经炎的诊治要点。设计 回顾性病例。研究对象 3例确诊的真菌感染性视神经炎患者。方法 对3例真菌感染性视神经炎患者的症状、体征、影像学检查进行总结,分析归纳真菌感染性视神经炎的临床特点及诊断要点。主要指标 临床症状、体征,影像学特点,病理结果。结果 3例真菌感染性视神经炎患者均为中老年男性,单眼或双眼先后发病。合并有系统性疾病。临床表现为急性严重的视力下降,伴头痛、眼痛、眼胀,可伴有眼睑下垂和眼球运动障碍。CT表现为软组织密度影,眼眶侧壁骨质吸收。眼眶磁共振（MRI）异常信号伴不规则强化,边界不清。组织病理见菌丝孢子和真菌团。经手术清除病灶及全身长期抗真菌治疗后症状好转,病情稳定。结论 急剧的单侧视力下降伴头痛、眼球胀痛,应考虑到真菌感染的可能。影像学检查辅助诊断,病理活检为诊断金标准。应及时手术清除病灶及全身长期抗真菌治疗。     

偏头痛研究新进展

头痛是中年人最常见的疼痛综合征,头痛既可为局灶性或系统性疾病的表现,也可以是一种独立的疾患。本文检索了最常见的原发性头痛-偏头痛的机制及治疗方面的新进展。国际头痛协会（IHS）1988年制定了头痛分类方法为对比各研究中心的临床资料提供了便利,进而推动了头痛的研究（图     

烟雾病的临床及影像研究

目的:研究烟雾病(moyamoya disease,MMD)的临床及影像学特征。方法:回顾性分析27例烟雾病,观察其临床及影像学特点。结果:本组病例多为儿童及青壮年起病,女性居多。病程为多发,主要有脑梗死、出血和短暂脑缺血发作等起病形式,临床表现为肢体麻木、无力、头痛、智力减退等症状;DSA在脑底动脉环发现血管闭塞、狭窄及烟雾状毛细血管网形成,MRA对本病有一定阳性发现。结论:对于儿童及青壮年反复发作的脑卒中患者要考虑MMD的可能,目前仍依靠数字减影血管造影确诊,MRA对本病有一定阳性发现。     

趋化因子MCP-1、MIP-1α在EAE小鼠脊髓中的表达

目的:研究单核细胞趋化蛋白(MCP)-1和巨噬细胞炎性蛋白(MIP)-1α与实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)发病的关系。方法:用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白_(35-55)多肽加福氏完全佐剂皮下注射免疫C57BL/6小鼠建立EAE模型,用免疫组织化学方法观察EAE小鼠发病后第0天(初期)、第7天(高峰期)及第30天(恢复期)脊髓中MCP-1、MIP-1α的表达的变化,并通过免疫组化染色标记星形胶质细胞及小胶质细胞,判断MCP-1、MIP-1α的细胞来源。结果: MCP-1、MIP-1α在EAE小鼠发病初期脊髓中有少量表达,发病高峰期表达增高,而恢复期无表达,MCP-1主要由星形胶质细胞产生,MIP-1α主要由小胶质细胞产生;对照组小鼠脊髓中则没有MCP-1、MIP-1α表达。结论:趋化因子MCP-1、MIP-1α在EAE小鼠CNS不同胶质细胞中表达,是EAE发病早期募集免疫反应细胞向CNS浸润的重要致炎性因子。     

早发型多发性硬化的临床特点

目的总结中国早发型多发性硬化(EOMS)的临床特点。方法从临床、辅助检查等方面对32例EOMS病例进行回顾性分析。结果EOMS好发于10岁后儿童,无性别差异,急性起病为主,首发症状以肢体无力多见,视力、运动和感觉障碍是EOMS患者最常见的症状,可合并周围神经系统损害,诱发电位检查阳性率较高,影像学改变以大脑半球和脊髓受累多见。结论EOMS是多发性硬化的一个亚型,其起病急、症状多样但预后较好,诱发电位和影像学检查对EOMS诊断有一定意义。     

胞浆型磷脂酶A2在实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠脊髓中的表达

目的研究胞浆型磷脂酶A2（cPLA2）在实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）小鼠发病不同时期的表达。方法8～10周龄的雌性C57BL／6小鼠30只随机分为2组，EAE组（n=20）以髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）35-55多肽加福氏完全佐剂皮下注射诱发EAE，对照组（n=10）则用PBS液取代MOG35-55多肽。用免疫组织化学方法观察EAE小鼠发病后第0天（初期）、第7天（高峰期）及第30天（恢复期）脊髓中cPLA2的表达情况。结果cPLA2在EAE发病初期及高峰期脊髓内表达明显增多，初期在绝大多数血管内皮细胞中表达，高峰期时血管周围炎性细胞中表达相对增多，恢复期时表达下调；对照组小鼠脊髓中则没有cPLA2表达。结论cPLA2在EAE发病不同时期表达存在差异，可能与EAE发生及发展有密切联系。     

Miller-Fisher综合征的临床特点分析

目的探讨Miller-Fisher综合征的临床特点。方法回顾分析12例Miller-Fisher综合征患者的临床特点。结果主要神经系统症状:头昏,视物成双,四肢无力,手足发麻感,头痛。主要神经系统体征:瞳孔直接及间接对光放射消失,双侧眼外肌麻痹,水平眼震,周围性面瘫,共济失调,深、浅感觉减退,腱反射减弱或消失。首发症状主要表现为视物成双和四肢无力,脑脊液蛋白升高10例,脑脊液细胞升高2例。肌电图检查示神经源性损害3例,CT和MRI检查均未发现异常。甲基强的松龙和人血免疫球蛋白同时使用可有效缓解病情,10例患者出院后随访3个月内症状消失。结论Miller-Fisher综合征主要累及周围神经系统,大多数患者预后良好。     

cPLA2抑制剂对实验性自身免疫性脑脊髓炎的治疗作用及对趋化因子的影响

目的 研究胞浆型磷脂酶A2（cPLA2）的化学抑制剂对实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）的影响及相关机制。方法 将34只雌性C57BL／6小鼠分为3组（两组干预组各12只及对照组10只），用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35—55多肽诱导建立EAE模型．两组干预组分别用200μL浓度为2mmol/L及4mmol/L的cPLA2特异性抑制剂-花生四烯酸三氟甲基酮（AACOCF3）在免疫当天至免疫后第16天隔日一次给小鼠腹腔内注射，对照组则不采取干预措施，比较各组EAE小鼠临床表现及高峰期病理改变，并用免疫组织化学染色比较各组脊髓中单核细胞趋化蛋白（MCP）-1和巨噬细胞炎性蛋白（MIP）-1α表达的差异。结果 两干预组EAE小鼠的临床及病理改变均较对照组显著减轻，干预组小鼠脊髓中cPLA2、MCP-1、MIP—1α的表达较对照组显著减低，上述改变与AACOCF3呈剂量依赖性。结论 cPLA2化学抑制剂对EAE有治疗作用，cPLA2可能参与调节EAE小鼠中枢神经系统中MCP-1及MIP-1α的产生。     

磷脂酶A2在多发性硬化发病中的作用（综述）

多发性硬化 ( multiple sclerosis,MS)的发病机制目前仍不清楚 ,中枢神经系统 ( CNS)中大量炎性因子释放、炎性细胞浸润以及髓鞘脱失是其病变的基础。磷脂酶 A2 ( phospholipase A2 ,PLA2 )通过诱导 CNS内多种趋化因子、细胞因子产生并促进 CNS炎性反应、脱髓鞘及轴索损害 ,在 MS中发挥重要致病作用