女性系统性红斑狼疮合并肺动脉高压患者的西地那非联合辛伐他汀治疗

目的 探讨女性系统性红斑狼疮合并肺动脉高压患者的西地那非联合辛伐他汀治疗的疗效。方法26名女性系统性红斑狼疮合并肺动脉高压患者分为单药治疗组和联合治疗组各13例。前者急性血管反应性试验阳性者11例,阴性者2例,11例予氨氯地平片2．5mg1次／d,一周后加量至5mg1次／d。2例予雷米普剂片2．5mg,1次／d,1周后加量至5mg,1次／d。后者予西地那非片50mg,3次／d及辛伐地汀80mg,1次／d,两组疗程均为3个月。试验前后进行生活质量问卷评分（QOL）,并测量右室收缩压,（RVSP）及6min步行距离（6-MWT）。结果两组患者治疗后QOL,RVSP及6-MWT均较治疗前有明显改善,与单药治疗组相比,联合治疗组各指标改善更为显著。结论西地那非联合辛伐他汀治疗女性系统性红斑狼疮和并肺动脉高压患者疗效较好。比单药治疗组能更有效地降低肺动脉压,改善生活质量,提高运动耐力。     

TTT治疗脉络膜黑色素瘤实验研究

目的:探讨人脉络膜黑色素瘤经瞳孔温热疗法(transpupil-lary thermotherapy,TTT)治疗后的组织病理学变化和细胞凋亡相关研究。方法:对经临床TTT治疗不能控制的巨大脉络膜黑色素瘤患者摘除眼球,石蜡包埋切片,行组织病理学检查,VIII因子免疫组织化学研究,并应用TUNEL方法对TTT治疗区域行细胞凋亡检测。结果:TTT治疗后,在激光斑照射的肿瘤部位,最外层为湿性坏死区,其细胞结构消失。中间为干性坏死区,细胞核固缩,在干性坏死区及其下方的肿瘤组织中,可见大量凋亡染色阳性细胞及巨噬细胞,在激光斑基底部可见肿瘤毛细血管呈扩张状态。结论:TTT治疗脉络膜黑色素瘤可以直接摧毁肿瘤组织导致坏死,同时也会引起肿瘤细胞凋亡。但如果瘤体组织太厚,不能完全破坏,则肿瘤下方组织激光后会引起局部毛细血管扩张,是否会加重转移,尚需进一步探讨。     

视网膜血管瘤的临床疗效观察

目的观察探讨视网膜血管瘤的临床治疗效果。方法回顾分析16例20只眼视网膜血管瘤的临床资料。16例中,男5例,女11例,平均年龄23.3岁;其中双眼发病者4例,均属于von Hippel-Lindau(VHL)病。按照血管瘤有无明显滋养血管扩张至瘤体、周围渗出、局限性视网膜脱离、广视网膜脱离最终至晚期并发症的过程,将本病分为5期。治疗的方法有激光、视网膜冷冻合并或不合并放液、巩膜外加压及玻璃体视网膜手术。全部病例均随访12个月以上,平均随访时间37.8个月。结果共有10只眼(Ⅰ期2只眼,Ⅱ期7只眼,Ⅲ期1只眼)采用激光治疗, 激光治疗后,全部血管瘤均得以控制;其中,视力提高2只眼,不变4只眼,下降4只眼。7只眼(Ⅲ期5只眼,Ⅳ期2只眼)进行了冷冻治疗,5只眼出现视力下降,病情稳定的有3只眼(均 为Ⅲ期),病情进展的共4只眼(Ⅲ期2只眼,Ⅳ期2只眼)。进行玻璃体视网膜手术的共有4只眼(包括激 光光凝术后2只眼),术后视力提高2只眼,视力稳定1只眼,视力下降1只眼。未治疗的1只眼随访1.5年后进展至无光感。4例VHL病患者中有3例3只眼随访中发现了新生的视网膜血管瘤。结论激光治疗是Ⅰ～Ⅲ期视网膜血管瘤的有效治疗方法,冷冻治疗可加重眼内的渗出和增生,仅适用于少数Ⅲ期病例,Ⅳ期病例宜采用眼内手术治疗。(中华眼底病杂志,2001,17:296-298)     

Beh(c)et病患者结节红斑组织中CD40/CD40L共刺激分子的表达

目的：探讨Behcet病患者结节红斑中CD40/CD40L分子的表达及意义。 方法：采用免疫组化方法对5例Behcet病活动期患者腿或臂部结节红斑中CD4,CD8,CD19,CD68,HLA-DR,CD40和CD40L分子表达的情况进行了检测,并用双重染色方法探讨了细胞来源。 结果：Behcet病结节红斑中表皮约90%的细胞表达CD40,但无CD40L表达。真皮和皮下表达CD4,CD8,CD19,CD68,HLA-DR,CD1a,CD40L和CD40的细胞均显著增多。双染结果显示,45%的CD4^＋T细胞表达CD40L分子。100?68^＋细胞表达CD40分子。59.2%的HLA-DR^＋细胞表达CD40分子。 结论：CD40L分子主要表达于CD4^＋T细胞,CD40分子主要表达于单核巨噬细胞、抗原提呈细胞和角朊细胞。CD40/CD40L通路可诱导巨噬细胞和T淋巴细胞的功能和活性,对Behcet病患者结节红斑的发生、炎症的持续和扩大起重要作用。     

Amplatzer封堵器治疗动脉导管未闭

动脉导管未闭(PDA)是常见的先天性心脏病,既往手术是唯一的治疗方法.随着介入性心导管术的发展,已有多种封堵器运用于PDA的介入治疗,Amplatzer封堵器是比较有代表性的一种.现将我院成功地用Amplatzer 封堵器治疗1例动脉导管未闭的方法报道如下.     

肿瘤患者颈内静脉置管留置时间的护理体会

目的：探讨颈内静脉置管（CVC）联合正压无针密闭式输液接头在肿瘤化疗中的护理。方法：将60例肿瘤患者,随即分成A、B两组应用CVC联合正压无针密闭式输液接头技术和CVC导管接肝素帽封管;实施输液、留置导管,比较两种接头优劣。记录导管留置情况及并发症发生情况。结果：CVC联合正压无针密闭式输液接头技术和CVC导管接肝素帽封管组相比,两组置管后均穿刺成功,成功率100%;插管平均操作时间为（25.0±5.5）min。而留置管时间以CVC联合正压无针密闭式输液接头更长。结论：肿瘤患者化疗中应用CVC置管联合正压无针密闭式输液接头技术可减少化疗药物外渗及其对周围血管的损伤,且留置时间更长。     

视神经撕脱一例

患者女性,16岁,学生,中等身材。因不慎从上铺床上摔下,右眼撞于凳角上,失明六天来诊。患者受伤当时感右眼疼痛,视物不清,但无昏迷,恶心,呕吐等症状。查体：视力：右无光感,左0．8;眼压：右7．7mmHg,左15mmHg。左眼前节及眼底未见异常。右眼上下眼睑皮下瘀血、肿胀,上睑完全性下垂,遮盖整个角膜,球结膜下出血,巩膜未见伤口,角膜透明,上皮完整,前房深度正常,房水清,虹膜纹理清,瞳孔正圆,直径约5mm,直接对光反射消失,间接对光反射存在,晶状体透明。眼底：玻璃体血性混浊,以下方为重。     

经瞳孔温热疗法后视网膜和脉络膜的细胞凋亡研究

目的探讨经瞳孔温热疗法（TTT）对视网膜、脉络膜层细胞凋亡表达的影响。方法利用恒河猴做动物模型，于治疗后不同时间点摘除双眼。应用组织学及TUNNEL检测技术，研究TTT治疗与细胞凋亡的相互关系，及对视网膜、脉络膜的组织病理学影响。结果正常猴眼视网膜及脉络膜均未见细胞凋亡发生。TTT治疗后，可见光斑中央细胞坏死、周边细胞凋亡发生。1h至4周，均可见凋亡阳性细胞，4个月时，仍可见少量凋亡细胞存在。同时，TTT治疗可引起视网膜不同程度的组织病理学损害。结论TTT可引起视网膜组织病理学损害。局部温度的升高会诱导视网膜脉络膜细胞凋亡的产生，减少坏死和炎症的程度。     

国人Stargardt病患者ABCA4基因突变分析与表型特征

目的通过对眼底黄色斑点症患者ABCA4基因突变分析,分析国人Stargardt病(STGDI)患者中ABCA4基因突变特点及其表型特征。设计回顾性病例系列。研究对象北京同仁医院可疑Stargardt病患者119例,其中17例家族史明确,102例为散发。方法利用PCR扩增DNA直接测序方法检测患者ABCA4基因50个编码外显子及外显子与内含子交界区,并记录患者的表型特征。主要指标ABCA4基因测序结果、家族史、眼底像、相干光断层扫描(OCT)、眼底自发荧光(AF)、视网膜电图(ERG)、视力。结果 119例STGDI患者中110例(92.4%)检测到2个及以上ABCA4基因致病突变,9例(7.6%)检测到1个致病突变。本研究共检出136种突变,其中新发现突变16种。基因突变中55.1%(75/136)为错义突变,15.4%(21/136)为缺失或插入,17.6%(24/136)为剪接位点突变,11.8%(16/136)为无义突变。最常见突变为无义突变p.Y808X,其等位基因频率最高为17次(7.1%)。STGDI患者平均发病年龄(12.85±9.01)岁,平均最佳矫正视力(0.11±0.12)。结论本研究结果拓展了ABCA4基因突变谱。中国人STGDI患者发病年龄早、视力损伤重,且ABCA4基因特点与其他种族明显不同。