儿童Alport综合征临床与病理分析

目的：了解Alport综合征患儿的临床与病理特点。方法：回顾性分析我院2007年2月至2009年2月10例诊断为Alport综合征患儿的临床及病理资料。结果：男7例,女3例,年龄2岁至6岁7月,平均3岁2月。10例患儿中5例有明确家族史;X连锁显性遗传8例,常染色体隐性遗传2例。临床表现为孤立性血尿5例,血尿合并蛋白尿3例,大量蛋白尿1例,肾病综合征1例;肾组织病理示：8例光镜为系膜增生性肾小球肾炎,2例为局灶节段性肾小球硬化;免疫荧光均以IgM沉积为主;电镜下1例出现典型的肾小球基底膜病变。所有患儿肾脏IV型胶原α链分布异常。结论：Alport综合征临床表现多样。肾组织病理光镜下主要以系膜增生为主,免疫荧光以IgM沉积为主。电镜下基底膜病变不明显,需结合IV型胶原α链免疫荧光检测明确诊断。［中国当代儿科杂志,2010,12（3）：188-191］     

儿童紫癜性肾炎补体C4基因多态性分析

目的:探讨补体C4基因多态性与中国汉族儿童紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein nephritis,HSPN)的关系?方法:应用聚和酶链反应技术对74例紫癜性肾炎(HSPN)和114例单纯过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)汉族儿童进行补体C4基因型分析?130例性别?年龄匹配的健康汉族儿童作为对照组?分析紫癜性肾炎(HSPN)临床表现?病理改变?疗效?血补体C4水平与其基因多态性的关系?结果:HSP患儿(包括HSPN)C4AQ0频率高于健康对照组(7.98%,0.77%,P < 0.01,OR=11.19,95%CI为1.45~85.76)?HSPN组和单纯HSP组C4AQ0频率无统计学差异(7.89%,8.11%,P > 0.95)?HSPN患儿C4AQ0组血清补体C4水平(0.22±0.03 g/L)低于无C4AQ0组(0.26±0.05 g/L),有显著性差异(P < 0.05)?HSPN患儿C4AQ0组与无C4AQ0组临床表现?病理类型及疗效无显著性差异(P > 0.05)?结论:补体C4基因多态性与汉族儿童HSP易感性有关,与HSPN易感性及临床表现?病理类型及疗效无关?     

甲苯咪唑、阿苯达唑对旋毛虫感染小鼠毛中微量元素含量的作用

目的研究甲苯咪唑(MD)、阿苯达唑(AD)治疗对旋毛虫感染所致小鼠毛中Zn、Cu、Fe3种微量元素含量变化的影响。方法将小鼠分组,用提取的旋毛虫肌肉幼虫感染小鼠,建立不同感染度的旋毛虫病模型,于感染后第7w分别给予一次性口服MD、AD50mg/kg,同时设置空白对照组和旋毛虫感染非治疗对照组,于感染后第15w,测量各组小鼠毛中Zn、Cu、Fe的含量,并观察其膈肌病理变化。结果旋毛虫感染导致小鼠毛中Zn、Cu、Fe3种微量元素的含量较正常对照组明显降低(P<0.05),其中,重度感染组又显著低于轻度感染组(P<0.05)。在感染后第7w应用MD、AD治疗的小鼠,Zn、Cu、Fe3种微量元素均得以显著提高,与感染未治疗组相比,差异显著(P<0.05)。病理观察显示,治疗组囊包周围炎症较轻,可见透明带和钙盐沉积。结论MD、AD治疗可以减轻旋毛虫感染小鼠的病变程度,使因感染所致的鼠毛中Zn、Cu、Fe3种微量元素的含量的降低得到不同程度的恢复。     

微小膜壳绦虫卵的孵化观察

微小膜壳绦虫 (Hymenolepis nana)又称短小绦虫 ,是鼠体内常见的寄生虫 ,亦可寄生于人体。该虫发育中除需昆虫(蚤、甲虫 )作为中间宿主外 ,也可在人、鼠体内直接孵出幼虫进而发育为成虫 ,造成人自体内重复感染。尤其在免疫力低下的人体内 ,可大量繁殖。关于该虫在终宿主体内是如何孵化 ,导致大量感染的报道较小。现将笔者试验观察到的一些现象报道如下。方法及观察结果1　解剖小鼠肠管 ,从小肠上段向下逐段剪开 ,发现虫体后挑出 ,放入生理盐水中 1～ 3d备用。用小镊子从虫体末端夹取孕节少许 ,置玻片上 ,涮出虫卵在光镜下观察。结果如下。1…     

儿童毛细血管内皮细胞增生性紫癜性肾炎的临床病理及预后分析

Objective To investigate the clinicopathological characteristics and prognosis of Henoch-Schonlein purpura nephritis with diffused endothelial cell proliferation (DEP-HSPN) in children. Methods Data of 8 DEP-HSPN cases in Nanjing Children's Hospital within recent ten years were retrospectively reviewed. The clinicopathological features, efficacy and prognosis were compared between DEP-HSPN cases and 48 cases of non-DEP-HSPN. Non-DEP-HSPN cases were divided into two groups according to the clinical classification or the pathological classification.Results (1) In DEP-HSPN, HSP developed nephritis within 4 to 15 days after the initial onset of purpuric rashes. Hematuria was present in all the 8 patients. The main clinical manifestation of DEP-HSPN was nephritic-nephrotic syndrome (4 cases), nephrotic level proteinuria (3 cases) and acute nephritic syndrome (1 case). Four cases had macrohematuria. Six cases had abdominal symptoms and two cases had arthritis. Pathology of all the cases showed grade Ⅲ-b lesion with diffused endocapillary proliferation and segmental necrotizing lesion of the capillary wall, always accompanied with intraglomerular inflammatory cell infiltration. Crescent was found in 4 cases. (2)Compared to non-DEP-HSPN grades Ⅲ, DEP-HSPN showed a shorter course of disease.Macrohematuria, heavy proteinuria, nephritic-nephrotic syndrome, and segmental necrotizing lesion of capillary wall were more common in DEP-HSPN. Compared to non-DEP-HSPN with nephrotic level proteinuria, DEP-HSPN had a lower rate of crescent. (3) Methylprednisolone pulse therapy in early stage, then prednisone combined with cyclophosphamide were used in the treatment of DEP-HSPN.After an average follow-up period of seven months, one patient showed complete remission, five showed persistent microhematuria, and two showed persistent microhematuria accompanied with minor proteinuria. No significant difference of prognosis was found between DEP-HSPN and nonDEP-HSPN. Conclusions DEP-HSPN has an acute onset. The main clinical manifestation of DEP-HSPN is nephritic-nephrotic syndrome and nephrotic level proteinuria, always accompanied with macrohematuria. Immunosuppressant treatment in the early stage of disease is effective for a short-term outcome.     

低剂量口服VP-16胶囊为主治疗PS>2的老年晚期小细胞肺癌临床效果探讨

目的探讨低剂量口服依托泊苷(VP-16)胶囊为主治疗PS>2的晚期老年小细胞肺癌的临床效果。方法 80例PS>2的老年晚期小细胞肺癌患者,按非盲法随机分为对照组和实验组,各40例。对照组患者给予卡铂+VP-16针剂化疗,实验组患者给予卡铂+口服低剂量VP-16胶囊化疗。比较两组治疗效果,评价生活质量。结果两组患者总有效率与疾病缓解率比较,差异无统计学意义(P>0.05);实验组患者骨髓抑制、消化道反应、疾病不耐受与精神衰弱发生率明显低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论低剂量口服VP-16胶囊为主治疗PS>2的老年晚期小细胞肺癌临床效果显著,且安全性高,值得借鉴。     

中西医结合疗法对肾病综合征患者血一氧化氮影响的临床 …

目的 探讨一氧化氮（ＮＯ）在小儿肾病综合征发病中的作用及中西医结合疗法对其影响。方法 采用Ｇｒｉｅｓｓ硝酸盐还原法对３２例肾病综合征进行治疗前后血清亚硝酸／硝酸盐（ＮＯ＾－２／ＮＯ＾－３）测定,并以２８例健康儿童作对照。结果 肾病组显著高于对照组（Ｐ〈０．０１）,伴感染者显著高于无感染者（Ｐ〈０．０１）,单纯性肾病与肾炎性肾病增高程度无显著差异（Ｐ〉０．０５）,治疗后随着尿蛋白阴转,血白蛋白、胆固     

中西医结合疗法对肾病综合征患者血一氧化氮影响的临床研究

目的　探讨一氧化氮 (NO)在小儿肾病综合征发病中的作用及中西医结合疗法对其影响。方法　采用Griess硝酸盐还原法对 32例肾病综合征进行治疗前后血清亚硝酸 /硝酸盐 (NO- 2 /NO- 3)测定 ,并以2 8例健康儿童作对照。结果　肾病组显著高于对照组 (P <0 .0 1) ,伴感染者显著高于无感染者(P <0 .0 1) ,单纯性肾病与肾炎性肾病增高程度无显著差异 (P >0 .0 5) ,治疗后随着尿蛋白阴转 ,血白蛋白、胆固醇恢复正常 ,血NO- 2 /NO- 3显著下降 (P <0 .0 1) ,与对照组比较无显著差异 (P >0 .0 5)。结论　NO参与小儿肾病综合征发病及病理损伤过程。免疫抑制剂、清热解毒益气活血中药可抑制NO产生使病情缓解     

40例儿童狼疮性肾炎临床与病理分析

目的 探讨儿童狼疮性肾炎（LN）的临床与病理特点。方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月住院治疗的40例LN患儿的临床和病理资料。结果 40例LN患儿中,男4例,女36例,发病年龄2.6~14.3岁,平均10.6±2.6岁,其中学龄儿童35例（88%）。发病至确诊时间范围约3 d~1年左右。40例患儿均存在蛋白尿,其中肾病范围蛋白尿12例（30%）,孤立性蛋白尿9例（22%）;伴不同程度血尿患儿26例（65%）。临床分型以急性肾炎型为主（19例,47%）。39例行肾穿刺活检,其中3例未分型,余36例中,Ⅳ型LN 18例（50%）,Ⅱ型LN 8例（22%）;抗核抗体在所有病理分型患儿中的阳性率均为100%,抗dsDNA阳性率为61%,89%的患儿血补体C3及C4均有不同程度下降。在疾病治疗6个月时LN缓解率高达95%;Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型LN患儿肾脏急性活动指数较其他型明显偏高,慢性指数及肾小管间质损害在不同病理分型患儿间无明显差异。结论 患儿LN的临床表现具有多样性,临床分型以急性肾炎型最多,病理分型以Ⅳ型最为常见,肾脏急性活动指数在Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型中偏高,经过6个月的正规治疗,大部分患儿可达到临床缓解,坚持长期规范化治疗有助于改善预后。     

清解凉利法治疗小儿急性肾炎的临床研究

目的：探讨一氧化氮（ＮＯ）与小儿急性肾炎发病关系及中西医结合治疗对其影响。方法：将４４例急性肾炎患儿分为两组，甲组采用凉利法加西药，乙组采用清热凉利法加西药。