重症肌无力胸腺瘤的诊断与治疗

胸腺瘤发病率占纵隔肿瘤的25％～30％，重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是其常见的并发症。我们统计国内外相关文献报道，MG胸腺瘤平均占胸腺瘤的31．7％。MG胸腺瘤与胸外科其他疾病相比有许多特点和不同之处，深入探讨其诊断和治疗手段及方法，对于提高诊治效果、改善预后具有重要意义。     

61例恶性胸腺瘤患者治疗分析

目的:探讨恶性胸腺瘤的治疗方法及其疗效.方法:回顾分析61例恶性胸腺瘤的临床资料.按治疗方法分为完全切除组32例,部分切除组26例和探查组3例,每组中均有放疗和非放疗患者.以术后5年复发率和生存率做为疗效指标进行分析.结果:术后放疗患者5年复发率低于同组未放疗患者,5年存活率高于未放疗患者,大部切除结合放疗组与完全切除结合放疗组的5年复发率(P=0.926),生存率(88.9% vs 86.4%)之间无显著差异.结论:胸腺恶性肿瘤因浸润性生长,多不能完全切除,术后结合放疗有助于控制局部复发和提高存活率.     

叶内型肺隔离症9例

目的 总结叶内型肺隔离症的诊断及治疗,提高对叶内型肺隔离症的认识。 方法 回顾性分析经影像学和(或)手术诊断为叶内型肺隔离症的9例患者临床资料并查阅相关文献。 结果 9例患者中男性5例,女性4例;年龄14～63岁,平均年龄36.3岁;病程中位数为4.2个月;7例术前诊断为叶内型肺隔离症,1例诊为肺部占位性病变性质待查,1例诊为后纵膈肿物伴肺部炎症。所有患者均行手术治疗,7例行常规开胸手术,1例采用电视辅助胸腔镜手术(VATS),1例采用电视胸腔镜辅助手术。术后病理均证实为叶内型肺隔离症。9例患者均获得随访,随访时间17.4个月,术后均生存良好,均无复发及死亡。 结论 叶内型肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形,缺乏特异性症状、体征及影像学特征,容易漏诊及误诊;肺增强CT、三维重建及胸部血管造影有助于诊断;目前多采用VATS病变肺叶切除术,手术的关键是异常供血动脉的处理。     

胸腺瘤患者肿瘤组织中β连环蛋白的表达

胸腺瘤是常见的纵隔肿瘤，来源于不同胸腺上皮细胞。到目前为止，还是根据术者肉眼所见并按Masaoka标准进行临床分型及良恶性判断，缺乏客观的判断标准。本研究探讨黏附分子β连环蛋白(β—catenin)在胸腺瘤中的表达方式及与胸腺瘤生物学特性的关系。     

胸腺瘤旁胸腺组织Fas及其配体表达在重症肌无力发病中的意义

目的　探讨Fas及其配体 (FasL)蛋白表达与胸腺瘤合并重症肌无力的关系。方法利用免疫组织化学染色方法,分析各期胸腺瘤伴有和不伴有重症肌无力患者胸腺组织内Fas及FasL蛋白表达程度,利用显微图像分析系统对结果进行量化统计分析。结果　各期胸腺瘤伴有重症肌无力者胸腺组织内Fas及FasL蛋白表达(Ⅳ期分别为 1 75% ±0 85%和 4 96% ±2 01% )明显低于不伴有重症肌无力者(Ⅳ期Fas及FasL分别为 25 80%±13 43%和 25 75%±13 13% ),差异有统计学意义(P<0 01)。结论　胸腺瘤伴有重症肌无力者,胸腺内T淋巴细胞凋亡能力下降,导致自身反应性T淋巴细胞克隆清除障碍从而引发重症肌无力等自身免疫性疾病。     

一例β-酮硫解酶缺乏症患儿 ACAT1基因变异分析

目的:探讨1例经新生儿疾病筛查拟诊为β-酮硫解酶缺乏症(β-ketothiolase deficiency,BKD)患儿的致病基因变异特点,明确其致病原因。方法:通过多重探针杂交富集患儿 ACAT1基因的全部编码区及其侧翼区序列进行高通量测序,确定可疑变异后应用Sanger测序进行变异位点验证。采用多种在线...     

一个丙酸血症家系的PCCB基因两个新变异鉴定

目的分析1个丙酸血症(propionic acidemia,PA)家系的致病变异。方法通过多重探针杂交富集患儿PCCA和PCCB基因的全部编码外显子及其侧翼区序列进行高通量测序,检测可疑变异,运用Sanger测序在家系中进行变异验证。提取患儿父亲外周血淋巴细胞RNA,应用逆转录-聚合酶链反应联合Sanger测序对新剪切变异进行验证;采用多种在线软件对错义变异进行致病性分析。结果在患儿PCCB基因第1内含子和第7外显子检出复合杂合变异,分别是c.184-2A>G剪切变异和c.733G>A(p.G245S)错义变异,Sanger测序验证表明二者分别来自父母。mRNA水平验证表明,c.184-2A>G变异可导致PCCB基因转录产物第2外显子的缺失;多个软件预测c.733G>A错义变异具有致病性,245位置的氨基酸在不同物种均具有高度保守性。结论PCCB基因变异可能是该家系患儿的致病原因,新变异的检出丰富了PCCB基因的变异谱。     

慢性阻塞性肺气肿并发自发性气胸外科治疗分析

目的 总结慢性阻塞性肺气肿并发自发性气胸的外科治疗经验.方法 回顾性分析32例慢性阻塞性肺气肿并发自发性气胸患者行外科手术治疗的临床资料.11例行胸腔镜辅助小切口手术,21例行常规开胸手术.结果 术后胸腔闭式引流时间(7.4±4.7)d.术后死亡1例,肺持续漏气时间＞7 d9例,心律失常5例,皮下气肿2例.术后3个月、6个月PaO2较术前显著提高,SatO2提高,PaCO2下降,差异有统计学意义.结论 慢性阻塞性肺气胂并发自发性气胸患者行肺大疱切除术可行,术后早期可改善患者症状,提高生存质量.     

β-catenin和c-myc在侵袭性胸腺瘤中的表达及临床意义

目的:探讨侵袭性胸腺瘤的生物学特性,以发现判断胸腺瘤良恶性的客观指标.方法:应用β-catenin和c-myc单克隆抗体对不同分期的胸腺瘤标本做免疫组化染色,分析其表达方式和水平与胸腺瘤分期的相关性,并分析两种分子表达的相关性.结果:随着肿瘤分期的增高,β-catenin膜表达减少,核表达增多,c-myc表达也逐渐增强.β-catenin的核表达程度与c-myc的表达呈正相关.结论:β-catenin和c-myc表达方式和水平的差异可反映出胸腺瘤的生物学特性,临床上可尝试做为判断侵袭性胸腺瘤的客观指标.     

重症肌无力患者的围手术期治疗

重症肌无力患者的围手术期治疗张其刚胡永校张林殷洪年赵惠儒（第一临床学院胸外科，沈阳１１０００１）关键词重症肌无力；围手术期；治疗胸腺切除治疗重症肌无力是目前公认的有效和首选方法。围手术期治疗与其它疾病相比有许多特殊之处，而且是提高手术疗效、减少并发症...