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目的 观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法 对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR-TT技术获得心肌应变参数;比较3组间左心室心功能参数差异,以及左心室各节段及整体心肌应变参数的差异,包括3D纵向应变(LS)、3D径向应变(RS)及3D圆周应变(CS)。结果 A、B组左心室心功能参数与C组差异均有统计学意义(P均<0.01),而A与B组间左心室心功能参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。除心尖段RS(P=0.81)外,A、B组应变参数均低于C组(P均<0.01),而A与B组间应变参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 CMR-TT技术可用于定量评估CA患者左心室心肌应变。 相似文献
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目的:探讨临床表现、皮肤活检病理诊断和基因诊断在遗传性营养不良性大疱性表皮松解症的诊断意义。方法:分析1例新生儿起病的遗传性营养不良性大疱性表皮松解症的临床和病理特点和基因诊断结果。结果:1例生后10 h入院新生儿,出生后即发现下肢有大片皮肤破损和糜烂,病变延伸至左侧踝关节和足底,住院后发现口腔内有血疱和水疱,住院期间皮肤受压和摩擦处多处出现新的大疱和皮肤脱落及皮肤糜烂。皮肤糜烂处分泌物和口腔分泌物细菌涂片和培养均未见细菌。取患儿皮肤做病理检查,结果光镜下可见真皮内有少量疏松结缔组织。电子显微镜下真皮层仅见少量纤维母细胞和胶原纤维,基质结构不清。大部分区域未见基底层,张力丝零散分布在真皮组织,部分区域有基底膜,但锚纤维结构不清,致密层变薄,符合遗传性营养不良性大疱性表皮松解症诊断标准。取患儿及其父母静脉血进行COL7A1基因检测,其母在COL7A1 基因第13个外显子500上插入AGGG片段,其父在第98个外显子序列后剪切位点有一个G突变为A。患儿COL7A1基因出现复合杂合突变;突变位点分别与父亲和母亲位点一致,证实患儿遗传了来自父、母亲双方的突变基因,因此发病,其父母为表型正常的致病基因携带者。结论:对于临床怀疑遗传性大疱性表皮松解症患儿应先做皮肤病理检查,特别是通过电子显微镜超微结构观察做出初步分型,再根据病理类型进一步做相应基因检测确诊,如能对父母同时进行基因检测对今后优生可能有很大帮助。 相似文献
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目的 探讨新的卫勤保障演练考核组织模式在实践中应用的效果. 方法 梳理归纳野战医疗所卫勤保障演练考核模式的经验,分析传统卫勤演练一直存在的问题,设计新模式下卫勤保障演练的组织机构、训练安排、考核实施等,组织完成演练关键工作,总结新模式的优势与不足. 结果 新的演练考核模式提升现阶段的卫勤训练质量,丰富卫勤演练内涵,较为全面地考量队员的综合卫勤保障能力,但仍有完善的空间. 结论 对卫勤保障演练考核组织模式进行有益探索,结论和经验有较强借鉴意义. 相似文献
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目的 观察三氯乙烯作业工人的DNA损伤情况,探讨三氯乙烯对作业工人的遗传毒性.方法 检测作业工人工作场所空气中三氯乙烯时间加权平均浓度,测定作业工人班后尿中三氯乙酸浓度,运用单细胞凝胶电泳(SCGE)检测50名三氯乙烯作业工人外周血淋巴细胞DNA损伤情况.结果 三氯乙烯作业工人班后尿中三氯乙酸浓度大于对照组(P<0.01),DNA损伤情况与对照组比,差异有统计学意义(P<0.05),三氯乙烯作业工人尿中三氯乙酸浓度与淋巴细胞DNA损伤水平存在剂量-效应关系.结论 长期接触三氯乙烯可导致作业工人淋巴细胞DNA损伤. 相似文献
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工业脉冲噪声对冲压工听力影响的调查 总被引:1,自引:1,他引:0
目的研究工业脉冲噪声对冲压工听力的影响。方法选择442名冲压工、128名研磨工分别为脉冲噪声组和稳态噪声接触组,另选择208名非噪声作业的装配工为对照组;对其纯音气导听阈测试结果进行统计分析。结果44.3%冲压工被检出高频听力损失,4.1%冲压工被检出观察对象,2.0%冲压丁被检出疑似噪声聋,脉冲噪声对听力损害高于稳态噪声组(P〈0.01)。冲压工累积噪声暴露量(CNE)每增加1dB(A)·年,出现听力损失的风险相应增加12.3%(P〈0.01);研磨工累积噪声暴露量(CNE)每增加1dB(A)·年,听力损失的风险相应增加9.3%(P〈0.05)。结论工业脉冲噪声对听力的损害大于稳态噪声。 相似文献