急性淋巴细胞白血病的诊断和治疗进展

急性淋巴细胞白血病(ALL)在临床上是一种常见的以原幼淋巴细胞恶性增殖、蓄积、浸润为特点的恶性血液病。其中儿童ALL治疗效果较好,但成人ALL的治疗较为棘手,到目前为止尚缺乏相关的治疗指南,长期生存率仅为30%～40%。本文对ALL诊断和治疗方面最近的研究进展作一综述。     

含有大剂量阿糖胞苷的联合化疗治疗难治和复发急性白血病

为了改善难治和复发急性白血病的疗效 ,我院 1998～2 0 0 2年采用大剂量阿糖胞苷为基础的联合化疗治疗难治和复发的急性白血病共 32例 ,现总结如下。病例和方法1　病例　所有急性白血病患者都经血常规和骨髓检查明确诊断 ,并进行常规染色体和免疫分型检查。共 32例患者 ,包括难治性急性白血病 2 1例 ,诊断依据为经过 2个以上标准诱导方案治疗未缓解 (NR)或经过 1个疗程标准方案诱导后骨髓原始细胞减少指数 (MBDI) <30 % ;复发急性白血病 11例。所有患者既往均未接受过大剂量阿糖胞苷治疗。距前次化疗时间在 3周以上。在治疗开始之前 ,患…     

伊马替尼治疗早期BCR-ABL转录本水平在251例慢性髓性白血病患者中的预后价值

目的 了解慢性髓性白血病(CML)患者伊马替尼治疗早期BCR-ABL转录本水平的预后价值,为CML患者早期预后评估和治疗选择提供依据.方法 回顾性分析251例接受伊马替尼—线治疗CML慢性期(CML-CP)患者的临床资料,分别比较治疗后3个月及6个月不同BCR-ABL转录本水平患者的无进展生存(PFS)率及总体生存(OS)率,并采用卡方检验及Logistic回归分析方法分析疾病进展的危险因素.结果 伊马替尼治疗3个月BCR-ABL转录本＞10％组(92例)、＞1％～10％组(94例)、≤1％组(65例)的PFS率分别为53.3％、71.3％、86.2％ (P＜0.05),OS率分别为92.4％、96.8％和93.8％ (P＞0.05).伊马替尼治疗后6个月时BCR-ABL转录本＞10％组(22例)、＞1％～10％(50例)组、≤1％(110例)组PFS率分别为27.3％、66.0％和82.7％(P＜0.05),OS率分别为86.4％、94.0％、100％(P＜0.05).Logistic回归分析结果显示3个月及6个月BCR-ABL转录本水平为影响疾病进展的独立危险因素.结论 伊马替尼治疗3个月及6个月BCR-ABL转录本水平对CML患者预后评估具有重要价值.     

替加环素治疗107例粒细胞缺乏合并感染血液病患者的临床观察

目的 观察替加环素治疗粒细胞缺乏合并感染血液病患者的疗效和安全性.方法 回顾性分析107例使用替加环素治疗粒细胞缺乏并感染血液病患者的临床资料,替加环素初始剂量100mg,维持剂量50 mg,每12h1次,30～60 min静脉滴注完毕,患者体温正常5～7 d后开始予抗菌药物降阶梯治疗或停药.结果 107例患者住院期间共分离出病原菌104株,其中多重药耐菌株(MDR)60株,泛耐药菌株(XDR)2株.全部107例患者中,30例单用替加环素,21例初始单用替加环素后联合其他抗菌药物,56例初始即替加环素联合其他抗菌药物,3组患者治疗有效率分别为63.3％、61.9％及62.5％,差异无统计学意义(P=0.994),替加环素治疗总有效率为62.6％.39例分离出MDR的患者中,22例体温得到控制,8例体温未得到控制,9例死亡,临床有效率为56.4％.替加环素起效的中位时间为3d.不良反应以恶心(11.2％)、呕吐(8.4％)为主,均可以耐受.结论 替加环素治疗粒细胞缺乏血液病患者耐药菌感染具有较好的疗效,引发的不良反应少,安全可耐受.     

大颗粒淋巴细胞白血病二例并文献复习

 目的　提高对大颗粒淋巴细胞白血病的认识。方法　报道2例大颗粒淋巴细胞白血病诊断及治疗经过,并进行文献复习。结果　例1表达CD3／TCR复合体和TCR基因重排,表现为CD+3 CD+8 CD+16 CD+57 CD-56,起病缓慢,病情较稳定;例2患者不表达CD3／TCR复合体或TCR基因重排,表现为CD-3 CD+16 CD+56,病情进展迅速,病程数月即死亡。结论　细胞形态学、免疫表型、TCR基因重排等检查有助于大颗粒淋巴细胞白血病的诊断。     

KIR/HLA受配体模式及抑制性KIR的表达对单倍体造血干细胞移植的影响

目的探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体/人类白细胞抗原（KIR/HLA）受配体模式及移植后抑制性杀伤免疫球蛋白类受体（iKIR）的表达对单倍体造血干细胞移植预后的影响。方法采用序列特异性引物聚合酶链反应（SSP-PCR）方法,对14对HLA半相合供/受者移植前进行KIR与HLA分型,同时分析KIR/HLA的受配体模式,用四色流式细胞技术对其中8例患者在移植后检测CD158a（KIR2DL1）、CD158b（KIR2DL2）、CD158e（KIR3DL1）的表达。结果 3例受者表达供者所有iKIR相应配体HLA-C2、C1、Bw4,此3对供受者即为KIR配体相合组;另外11对存在KIR配体缺失的供受者则为KIR配体迷失组。KIR配体迷失组患者移植后中性粒细胞及血小板重建时间较KIR配体相合组均较晚,但差异无统计学意义（P〉0.05）。KIR配体迷失组患者移植后2年持续缓解率和2年总生存率高于KIR配体相合组,但差异无统计学意义（P〉0.05）。移植后监测iKIR发现受者均表达供者型iKIR,4例患者复发时监测NK细胞及iKIR表达明显降低。结论在HLA半相合造血干细胞移植中,移植后动态监测iKIR的表达可预示复发,KIR/HLA受配体错配可能有助于提高移植后缓解率和总生存率。     

急性移植物抗宿主病的诊断及治疗后再评价

随着非清髓性移植(NST)、供者淋巴细胞输注(DLI)等越来越多地被引入临床实践,人们逐渐认识到,仅以发病时间为依据进行移植物抗宿主病(GVHD)的分类诊断是不科学的,结合GVHD的临床表现和病理特点进行判别更为重要.以往急、慢性GVHD的鉴别主要基于免疫介导的靶器官损害是发生在移植后100 d以内还是100 d以后:当移植后100 d以内出现斑丘疹、红皮病样皮损、恶心呕吐、厌食、大量腹泻、肠梗阻或胆汁淤积性肝炎时,通常临床诊断为急性GVHD(aGVHD).     

成人急性淋巴细胞白血病的个体化分层综合治疗

成人急性淋巴细胞白血病(ALL)发病率虽相对较低,但长期生存率明显低于儿童患者及其他类型白血病.与70%～80%的儿童ALL能够治愈相比,成人ALL的长期无病生存(DFS)仅为20%～40%,部分亚型尚不足20%.近年来多种治疗手段的应用,以及广泛的临床多中心协作研究,均已使急性白血病的整体生存情况明显改善,但成人ALL的治疗进展仍相对缓慢,目前成人ALL完全缓解率(CR)虽接近儿童患者,但其复发率和治疗相关死亡率远高于儿童.因此,成人ALL治疗难点在于如何延长DFS,缩小成人和儿童ALL治疗结果的差距.     

成人急性淋巴细胞白血病的个体化分层综合治疗

成人急性淋巴细胞白血病(ALL)发病率虽相对较低,但长期生存率明显低于儿童患者及其他类型白血病.与70%～80%的儿童ALL能够治愈相比,成人ALL的长期无病生存(DFS)仅为20%～40%,部分亚型尚不足20%.近年来多种治疗手段的应用,以及广泛的临床多中心协作研究,均已使急性白血病的整体生存情况明显改善,但成人ALL的治疗进展仍相对缓慢,目前成人ALL完全缓解率(CR)虽接近儿童患者,但其复发率和治疗相关死亡率远高于儿童.因此,成人ALL治疗难点在于如何延长DFS,缩小成人和儿童ALL治疗结果的差距.     

造血干细胞移植后早期出血并发症发生情况分析

造血干细胞移植(HSCT)是许多血液系统疾病治疗的有效手段,但移植相关并发症影响了移植的疗效.其中出血常成为移植患者死亡率增加的重要原因之一.移植患者出血原因主要有血小板减少及移植后其他并发症[1].