造血功能停滞8个月后发生伴t(8;8),r(17)异常核型的急性髓系白血病一例

患者男，13岁，于2006年5月因发热1周入院。体格检查：体温38．2℃，重度贫血貌，浅表淋巴结未扪及肿大，咽部充血，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾肋下未触及。实验室检查：白细胞0．7×10^9／L，血红蛋白59g／L，血小板20×10^9／L，网织红细胞0．002。骨髓象：有核细胞增生极度减低，粒系占0．025，红系0．424，粒系各阶段比例明显减低，胞质颗粒粗染，以晚幼红增生为主，淋巴细胞比例增高，片中偶见造血岛，多为网状细胞，少见有核红细胞，全片未见巨核细胞，血小板散在少见。     

伊曲康唑在恶性血液病系统性真菌感染治疗中的应用

对50例恶性血液病合并系统性真菌感染的患者使用斯皮仁诺，剂量为200～400mg／a，用药天数为14d。结果：用斯皮仁诺治疗的临床总有效率为70．0％，不良反应发生率较低(为4．0％)，患者免疫力低下、化疗、粒细胞减少及糖皮质激素、免疫抑制剂和抗生素的使用是其发病的主要危险因素。认为对恶性血液病患者系统性真菌感染要早期诊断并尽快足疗程应用斯皮仁诺，可取得较好疗效。     

淋巴瘤免疫治疗的现状及展望

淋巴瘤是最常见的血液系统恶性肿瘤之一,其亚型众多,具有高度异质性。既往淋巴瘤的治疗多采取化疗、放疗及手术在内的常规方法,但难治/复发一直是临床面临的棘手问题。近年来,免疫治疗的突破性进展给淋巴瘤患者带来新的希望。综述了近年来靶向淋巴细胞分化抗原的单克隆抗体及耦联药物,免疫检查点阻断剂及嵌合抗原受体T细胞等多种免疫治疗方法在淋巴瘤中的应用现状及未来展望。     

维奈克拉联合多药化疗治疗复发难治早期前体T淋巴细胞白血病15例疗效及安全性分析

目的探讨维奈克拉(Venetoclax, Ven)联合多药化疗治疗复发难治早期前体T淋巴细胞白血病(R/R ETP-ALL)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析2018年12月至2022年2月在苏州大学附属第一医院住院治疗的15例R/R ETP-ALL患者的临床资料。再诱导治疗以Ven为基础联合多药化疗, 其中8例联合去甲基化药物, 4例同时联合去甲基化药物和HAAG方案, 2例同时联合去甲基化药物和CAG预激方案, 1例联合克拉屈滨。Ven用法为100 mg第1天, 200 mg第2天, 400 mg第3～28天, 口服;联合唑类抗真菌药物时减量至100 mg/d。结果 15例R/R ETP-ALL患者中, 男10例, 女5例, 中位年龄35(12～42)岁。难治4例, 复发11例。用药第21天疗效:完全缓解(CR)率为60.0%(9/15), CR伴血液学不完全恢复(CRi)率为6.7%(1/15), 总有效率(ORR)为66.7%。所有患者12个月总生存(OS)率为60.0%, 中位OS时间为17.7个月;全部CR患者12个月无病生存(DFS)率为60.0%, 中位DFS时间未达到...     

蛇毒血凝酶治疗异基因造血干细胞移植后重度出血性膀胱炎效果观察

目的：探讨蛇毒血凝酶治疗异基因造血干细胞移植（HSCT）后重度出血性膀胱炎（HC）的临床效果。方法20例接受异基因HSCT的患者在移植后14～70 d发生重度HC,接受蛇毒血凝酶（静脉滴注1 U／次,1次／12 h,×5 d）治疗。蛇毒血凝酶治疗前、后分别留取尿液标本,通过肉眼观察和显微镜检查评定疗效。结果20例重度HC患者接受蛇毒血凝酶治疗后,18例达到治愈,肉眼血尿消失中位时间为应用蛇毒血凝酶后28 d（4～127 d）,1例有效,1例无效。20例患者均未出现严重并发症。结论蛇毒血凝酶治疗HSCT后重度HC安全、有效。     

异基因造血干细胞移植相关性膜性肾病2例

慢性移植物抗宿主病(cGVHD)是异基因造血干细胞移植的主要远期并发症,多表现为皮肤、黏膜、肝脏和呼吸系统的异常,并发膜性肾病极为少见,现将我科诊治的2例患者报道如下.     

急性髓系白血病中ADAMTS13活性和vWF的水平变化及其意义

本研究观察血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性和血管性血友病因子（vWF）抗原在急性髓系白血病（AML）患者治疗前后的变化情况,探讨相关的临床意义。收集73例初治AML患者缓解前后的血浆标本,荧光标记v WF73底物荧光共振能量转移试验（FRETS-vWF73）检测患者血浆中的ADAMTS13活性,以ELISA试剂盒检测v WF抗原量。结果表明,初治AML患者治疗缓解前的ADAMTS13活性明显低于正常对照组：（63.3±25.5）%vs（105.1±37.7）%,（P〈0.01）;vWF抗原则高于正常对照组（226.6±127.0）%vs（111.4±39.7）%,（P〈0.01）。经标准诱导化疗后缓解期患者的ADAMTS13活性明显高于治疗前组（P〈0.01）,与正常对照组比较无显著差异;vWF抗原则明显低于治疗前组（P〈0.01）,但仍高于正常对照组（P〈0.05）。初治AML患者治疗前合并感染者的ADAMTS13活性明显低于无感染组：（52.2±20.6）%vs（73.9±24.7）%,（P〈0.01）;感染组vWF抗原明显高于无感染组：（262.2±135.7）%vs（193.8±110.2）%,（P〈0.05）。伴弥散性血管内凝血（DIC）者的ADAMTS13活性明显低于无DIC组：（42.0±14.5）%vs（73.4±22.7）%,（P〈0.01）;DIC患者的vWF抗原明显高于无DIC组：（274.2±140.0）%vs（204.7±115.5）%,（P〈0.05）。结论：初治AML患者治疗前伴有ADAMTS13活性的降低和v WF的升高,以合并感染和DIC的患者表现最显著。ADAMTS13和v WF在肿瘤的发生发展,炎症和DIC的形成过程中起一定作用。     

成人急性淋巴细胞白血病的MRD动态监测指标及时机

经过现代的综合治疗方案,成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者也可取得80%以上的完全缓解(CR)率,与儿童ALL的CR率基本接近;但5年的总体生存率则仅30%～40%,远逊于儿童ALL,复发是影响其长期生存的最主要原因.对微小残留病(MRD)的动态监测有助于我们了解患者体内的肿瘤负荷,对疾病缓解质量和复发几率的判断具有重要的预测价值,已经成为评价ALL患者预后的最重要因素之一.该文综述了在成人ALL患者中MRD的检测标记以及不同时间点的MRD监测对预后的判断价值.     

FND方案治疗伴染色体复杂异常幼稚淋细胞白血病一例

幼稚淋巴细胞白血病（PLL）发病率低，对烷化剂、肾上腺皮质激素反应较差，核苷类化合物新药如氟达拉滨、二氯脱氧腺苷对PLL疗效优于烷化剂及联合化疗。我院以含氟达拉滨的方案治疗1例伴染色体复杂异常B-PLL，取得较好疗效，现报道如下。     

急性早期前体T淋巴细胞白血病的研究新进展

急性早期前体T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)是2016年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类中的独立亚型之一,其具有独特的生物学特征,临床上表现为高度侵袭性,患者长期预后较差。ETP-ALL起源于早期胸腺祖细胞(ETP),基因突变谱不同于典型急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)。ETP-ALL患者对常规一线诱导化...