遗传性Q-T间期延长综合征2例报告

1957年Jervell和Lange-Nielsen首次报道了4例家族性伴有先天性耳聋、持续性心电图Q-T间期延长,发作性意识丧失和猝死。1963年Romano等相继报道了类似的病例,但无先天性耳聋。前者称为听力-心脏综合征或Jervell and Lange-Nielsen氏综合征(简称J-L-N综合征)。后者称为Romano-Ward综合征(简称R-W综合征)。这些综合征除先天性耳聋的有、无和遗传形式不同等外,临床特点大致相同,统称为遗传性Q-T间期延长综合征。现将我院于1979年5～9月先后收治的2例报道如下:     

普罗帕酮和普罗卡因胺或奎尼丁合用:提高抗心律失常效果

凡是充血性心力衰竭(NYHA Ⅲ或Ⅳ级)、左室喷血分数(LVEF)<30％、Ⅰ房室传导阻滞(PR间期>0.24s)、室内传导阻滞(QRS时间>0.12s)或明显慢性阻塞性肺部疾病的患者均除外。试验前停用所有抗心律失常药物至少5个半衰期并记录24h动态心电图(AECG),平均60(35～76)岁的47(男37、女10)例频发的复杂室性心律失常患者单用最大剂量普罗卡因胺(50mg/kg/d)或硫酸奎尼丁(1200mg/d)(或者最大耐受量普/奎)至少1周,末2天记录48h AECG(并测定LVEF,放射性核素法)证明无效,即室(性)早(搏)频度减少<70％或仍有室(性心动过)速。随后普/奎剂量保持不变,加用普罗帕酮,一周末复查24h AECG。无效者,即室早频度减少<70％、成对室早频度减少<90％或仍有室速,普罗帕酮剂量从150mg、q12h增至150mg、q8h     

抗中性白细胞的细胞浆抗体与囊性纤维化和感染

中性白细胞的细胞浆抗体(ANCA)是韦格内氏肉芽肿和微小多动脉炎的标记物,具有较高的敏感性和特异性,在其他血管炎疾患中也发现了ANCA,常发生于少数囊性纤维化(CF)伴血管炎的患者。而Finnegan 等认为急性或慢性胸部感染与ANCA 之间无任何关系。作者新近对15例儿童(男9、女6例,平均年龄8.3岁)和15例成人(男8、女7例,平均年龄22.4岁)检测了CF 感染加重期间的血清ANCA 滴度.用间接免疫荧光法检测乙醇固定的ANCA。结果,绝大多数中性白细胞的细胞浆示明显荧光为阳性。对每     

室性期外收缩的严重度

提到室性期外收缩(以下简称 VPC)的严重度,立刻会想到 Lown 的分类。Lown 的分类简便,但对这种分类也有不少批判。本文,以 Lown 分类为重点,讨论 VPC的严重度。1.Lown 对 VPC 的分类Lown 分类法(表1)根据 VPC 的次数分3级,根据图型分4级,共计7级。Lown 分类把3度以上的 VPC 称为复杂性 VPC。另外,2度以上的 VPC,是心室     

甲状腺机能与血脂

众所周知甲状腺激素与脂质代谢有密切关系。临床上把甲状腺机能减退出现的高胆固醇血症与甲状腺机能亢进引起的低胆固醇血症做为诊断甲状腺机能异常参考用。并且,在治疗上甲状腺机能减退引起的脂质代谢异常尤为重要,因为合并缺血性心脏病的较多。作者测定了76例甲状腺机能(血清T_(?)、T_4、TSH)。其中除外①抗甲状腺制剂、甲状腺激素等可能影响甲状腺机能的某些药物服用者,②抗脂血剂等影响血脂的药物服用者,③有明显甲状腺疾患以外疾病者,④甲状腺疾患中,除外甲状腺恶性肿瘤、继发性(垂体     

硬膜外用叔丁啡与静注叔丁啡或芬太尼对术后镇痛效果的对比探讨

本文就硬膜外用少量叔丁啡(BU)与静注叔丁啡(BU)或芬太尼(Fe)对术后的镇痛效果做一对比探讨。对象与方法:预定做上腹部手术的患者(年龄20～75岁)54例。将其分为静注Fe组(以下简称IVFe组17例)与静注BU组(以下简称IVBU组15例)或硬膜外BU组(以下简称EDBU组22例)3组。用药前1小时肌注阿托品0.5mg与羟嗪50mg。进入手术室后,从T_(7-8)留置硬膜外导管。3组都从气管内插管用硫喷妥钠、琥珀胆碱。用笑气—氧—     

生殖、发育与锌

锌缺乏与男性性机能异常1961年Prasad报告伊朗的低身长和第二性征明显延迟的男性,其病因是锌、铁缺乏。此后有不少同样的病例报道,发现此类患者的锌转换率亢进,24小时锌可交换池小,且这些患者的第二性征延迟在摄取铁和动物蛋白质后无改善,但用锌12～24周后正常化,提示锌与男性性机能有关。Castro-Magana等对包括体质性及家族性侏儒症在内的369例10～18岁青春期少年的血清、毛发进行     

加龄时高血压患者的血压和血流动力学变化

临床上可将高血压分为收缩期高血压、舒张期高血压与收缩期舒张期高血压三类。作者进行血流动力学分析的1650例原发性高血压和动脉硬化性高血压均具备WHO高血压标准。其中收缩期高血压(S)340例,收缩期、舒张期高血压(SD)833例,舒张期高血压(D)477例。再用150例健康组做对照。上述病例在降压治疗开始前做了血液动力学分析。首先患者静卧10～15分钟,然后监测颈动脉波、股动脉被、心音图和心电图。根据Wezler—Boger法和Blumberger—Holldack法算出每搏出量(SV),心排出量(CO),末梢血管阻力(TPR),血管容积弹     

尿路结石的影象诊断

作者讨论了腹部平片,排泄快尿路造影,CTUS等种种影象诊断法对尿路结石的诊断。一、肾结石①腹平片(KUB):90%的肾结石不透X线,KUB可获得肾结石大小、形态、数量、部位和浓度等资料,还可了解肾脏大小、形态、肠管气体、腹腔内异常气体、腹腔内肿瘤、髂腰肌阴影、骨骼等资料。在KUB上要与肾结石鉴别的有肋软骨钙化,淋巴结钙化,胆石,胰石和粪便等。②排泄性尿路造影:造影剂快速注入法不但对肾结石的诊断、而且也适用于对肾机能评价。与CT和US不同,一次摄影,能显示从肾脏至膀胱整个尿路。③US与CT:肾盏和肾盂内结石在US上显示为伴声影的高回声病变。CT显示钙化灶具优越性     

心电图

本文就透析前后的心电图变化如QRS 波幅、ST-T 及心律失常加以叙述,并对心电图在肾功能不全合并心包炎时的诊断意义,及肾功能不全时心律失常的长时间心电图记录与电生理检查结果作一介绍。一、透析患者的12导联心电图所见