咪唑斯汀治疗原发性获得性寒冷性荨麻疹临床疗效观察

目的：评价咪唑斯汀治疗原发性获得性寒冷性荨麻疹的疗效与安全性。方法：采用多中心、随机双盲、安慰剂平行对照的方法，将入选患者随机分为试验组和对照组，分别接受咪唑斯汀和安慰剂治疗，观察患者对冷刺激试验的风团反应和瘙痒程度，以及临床反应。结果：试验组患者冷刺激试验的风团反应、冷刺激试验复温20min时的瘙痒程度、遇冷空气或冷水后出现风团或瘙痒的程度与安慰剂组相比有统计学差异（P〈0．05）。结论：咪唑斯汀治疗原发性获得性寒冷性荨麻疹安全、有效。     

嗜酸细胞性脂膜炎1例

报告1例嗜酸细胞性脂膜炎,患者男,33岁,因双下肢皮损伴肿胀2个月,症状加重伴发热10余天就诊,皮损组织病理检查示皮下脂肪层有弥漫性嗜酸粒细胞为主的浸润,根据临床表现及组织病理所见,诊断为嗜酸细胞性脂膜炎,经抗生素和糖皮质激素治疗后皮损痊愈。     

PCR-DNA直接测序检测1例单纯型大疱性表皮松解症Weber-Cockayne亚型(WC-EBS)患者角蛋白K5基因点突变

单纯型大疱性表皮松解症（ＥＢＳ）是一组常染色体显性的遗传性疾病，研究表明本病存在角蛋白Ｋ５／Ｋ１４基因点突变。ＥＢＳ的各个亚型突变发生部位有一定差异，其中Ｗｅｂｅｒ－Ｃｏｃｋａｙｎｅ亚型（ＷＣ－ＥＢＳ）突变多位于Ｋ５／Ｋ１４的连接区Ｌ１－２。本研究设计了扩增Ｋ５基因Ｌ１－２区ＤＮＡ片段的引物，应用ＰＣＲ对－ＷＣ－ＥＢＳ家系的患者及未发病成员进行扩增。ＰＣＲ产物测序发现患者Ｋ５第３４６密码子发生了Ａ→Ｃ的碱基替换，导致色氨酸（ＴＡＴ）变成丝氨酸（ＴＣＴ），而未发病成员则未见有碱基突变。结果表明，通过ＰＣＲ结合ＤＮＡ直接测序不失为快速、准确检测基因突变的方法。此外，连接区在角蛋白结构中不如螺旋区重要，因而此区基因突变对角蛋白二聚体形成的影响不大，这与临床上ＷＣ－ＥＢＳ病情相对较轻是一致的。     

BP180NC16a与大疱性类天疱疮病情变化的关系

目的探讨大疱性类天疱疮(BP)患者外周血血清IIF滴度、BP180NC16a-ELISA指数与病情变化的相关性。方法监测12例以系统糖皮质激素治疗为主的泛发性BP患者不同时期病情变化及其相应的IIF滴度和BP180NC16a-ELISA指数,并对结果进行分析。结果IIF滴度与病情变化没有平行关系,BP180NC16a-ELISA指数与病情变化较平行。结论BP180NC16a-ELISA指数可作为BP病情的监测和调整治疗方案的重要参考。     

解脲支原体第一群MB抗原基因5′端基因片段的克隆表达及抗原性研究

解脲支原体(Ｕｕ)在人类疾病感染中的特征仍有争议,已知感染人类的Ｕｕ具有种的特异性,用血清学的方法将其分为2个生物群及14个血清型,其中1、3、6、14为第1群,其余的10型为第2群[13]。Ｔｅｎｇ等[4]的研究认为Ｕｕ的群特异性和多样性被编码在ＭＢ(ｍｕｌｔｉｐｌｅｂａｎｄｅｄ)抗原基因中,本研究用第1群的Ｕｕ3、14标准株对ＭＢ抗原5′端含群特异性抗原决定簇部分进行了ＰＣＲ扩增,并对其表达的蛋白片段进行了抗原性检测。一、材料与方法1Ｕｕ3、14型标准株、Ｕｕ3、6、8、14型标准抗血清由首都儿科研究所提供;ｐＧＥＸ2Ｔ、感受态大肠杆…     

阿达帕林凝胶治疗寻常痤疮疗效观察

寻常痤疮是青壮年常见的皮肤病.阿达帕林(达芙文)凝胶含活性成分阿达帕林(Adapalene),是一种新型化合物,国外^[1,2]基础和临床研究证实对寻常痤疮有较好的治疗作用.根据中华人民共和国卫生部药政管理局批文,我们于1997年间月至1998年2月对阿达柏林凝胶治疗寻常痤疮的有效性和安全性进行了临床验证,并与0.025％全反维A酸(Tretinoin)凝胶进行了比较研究,现总结如下.     

儿童肥大细胞增生症2例

1　病历资料患儿 1,女 ,11个月 ,全身皮疹 4个月。4个月前家长给患儿洗澡时发现颈部几个米粒大小的红色丘疹 ,逐渐变为肤色或棕褐色 ,并渐增多 ,泛发躯干和四肢。无痛痒等自觉症状。 2周前颈部一皮损表面出现水疱 ,易破。患儿 2 ,女 ,6个月 ,全身皮疹 4个月。4个月前无意间发现背部淡黄色丘疹 ,逐渐增多 ,发展到面部。未出现水疱 ,无自觉症状。两个患儿自发病以来无腹痛、恶心、呕吐和腹泻。家族中无类似患者。体格检查　患儿发育正常 ,全身浅表淋巴结未及肿大 ,肝脾肋下未及。患儿 1的颈部、前胸、腹股沟、会阴部、四肢及面部 ,以躯干和会…     

Siemens大疱性鱼鳞病基因突变国内首次报道

为研究Siemens大疱性鱼鳞病患者基因突变情况，对1例Siemens大疱性鱼鳞病患者皮损进行组织病理及电镜观察，并采用聚合酶链反应及DNA直接测序方法，检测患者基因突变。结果发现该患者角蛋白2e(K2e)基因存在杂合点突变E493K。     

副肿瘤性天疱疮患者免疫荧光与免疫印迹检测研究

目的 研究副肿瘤性天疱疮患者的免疫学特点。方法 采用免疫荧光和免疫印迹方法检测4例副肿瘤性天疱疮患者肿瘤切除前、后的血清。结果 以鼠膀胱为底物行间接免疫荧光示IgG和C3棘细胞间沉积，肿瘤切除后抗体滴度较术前下降，且与病情的好转成正比。比正常人皮肤及大鼠舌、食管及猴舌为底物行间接免疫荧光阳性；以大鼠支气管、心肌、肝脏、肾脏等组织为底物行间接免疫荧光阴性。免疫印迹示患者血清可识别人角质形成细胞提取物中的210000和190000抗原。结论 以鼠膀胱为底物的间接免疫荧光可作为副肿瘤性天疱疮的过筛试验，且可通过抗体滴度的改变监测病情的变化。副肿瘤性天疱疮更易累及粘膜部位上皮组织。免疫印迹结果可确诊4例患者为副肿瘤性天疱疮。