鼠源性乙酰胆碱受体α亚基97-116肽段(V108A)鼻黏膜耐受对实验性自身免疫性重症肌无力大鼠的影响

目的 研究鼠源性乙酰胆碱受体α亚基97-116肽段丙氨酸替代108缬氨酸[Rα97-116(V108A)]鼻黏膜耐受对实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)大鼠肌无力表现及免疫功能的影响.方法 将采用Rα97-116强化免疫接种方法 成模的22只EAMG大鼠随机分成耐受组和对照组,分别经鼻黏膜给予Rα97-116(V108A)和PBS缓冲液免疫耐受处理10 d后,观察不同时间点两组大鼠体质量、Lennon肌无力评分、血清AChR-ab(ELISA法)及CD28、CTLA4、B7共刺激分子(流式细胞仪)变化.结果 耐受组EAMG大鼠体质量[(228.1±5.8)g]较对照组[(215.0±16.2)g]增加(t=2.395,P＜0.05);肌无力临床评分[耐受组(1.55±0.44)分,对照组(2.10士0.66)分]下降(t=-2.20,P＜0.05);血清AChR-ab(耐受组0.97±0.20,对照组1.27±0.26,t=-2.857,P＜0.05)和外周血CD28、B7-1、B7-2、CTLA4分子的表达(%)耐受组(分别为27.35±7.05、4.73±0.58、2.71±0.35、1.72±0.44)较对照组(分别为40.02±8.81、9.52±1.25、5.88±1.09、2.64±0.47)明显下调(t=3.479、10.861、8.755、4.403,均P＜0.01).结论 Rα97-116(V108A)鼻黏膜耐受能明显减轻EAMG的肌无力症状,并能引起特异性T细胞活化和B细胞免疫功能抑制.     

中药治疗Shy-Drager综合征5例

我们自1984年11月～1989年12月,单独采用自拟生脉稳压汤治疗Shy-Drager综合征患者5例,取得良好效果。报告如下。例1 任某某,男性,59岁。站立时头晕、言语不清、小便淋漓、阳萎、无汗,进行性加重4年余。体检:表情呆板,言语缓慢不清。面部皮脂溢出过多,全身皮肤干燥无汗,手、脚掌皮肤角化过度。站立后即刻出现晕厥。右上、下肢肌张力铅管样增高,两上肢呈粗大混合性震颤。血压:卧位28.6/14.3kPa,立位6.5/3.9kPa,心率:立、卧位时均为80次/分。膀胱残余尿210ml,膀胱测压为失张力膀胱。空腹血糖正常。心电图正常。颅脑CT扫描:弥漫性脑萎缩。诊断Shy-Drager综合征。予以生脉稳压汤加双勾藤12g,珍珠母20g,车前草15g,猪、茯苓各10g,每日1剂,水煎服。服药1周后,站立时仅感头晕,胸以上     

上肢神经电刺激A波对急性吉兰--巴雷综合征的诊断价值

目的研究神经电生理F波检测时A波出现在急性吉兰-巴雷综合征(GBS)病程不同阶段中的特点,探索其对于GBS的诊断价值。方法回顾性分析62例GBS患者(GBS组)和26名健康对照者(对照组)的尺神经、正中神经、腓神经及胫神经在电生理F波检测时A波出现情况。对A波在GBS组与对照组上/下肢中的出现情况、以及不同病程的急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP亚组)与轴索型GBS患者(轴索型亚组)的A波出现情况进行χ~2检验分析。结果 GBS组与对照组上肢A波出现情况的差异有统计学意义(P=0.002);GBS病程及AIDP亚组对上肢A波出现的影响无统计学意义(P_(GBS)=0.781,P_(轴索型)=0.389),而轴索型亚组病程对上肢A波出现的影响有统计学意义(P=0.028);病程2周内,GBS分型对上肢A波出现的影响差异无统计学意义(P=0.065),病程3~6周时,GBS分型对上肢A波出现的影响差异有统计学意义(P0.001)。AIDP患者中A波出现率低于F波异常率,但高于运动神经传导速度、远端运动潜伏期和复合肌肉动作电位波幅的异常率,且均差异有统计学意义(P0.005);轴索型亚组患者中A波的出现率低于复合肌肉动作电位波幅和F波的异常率,高于运动神经传导速度和远端运动潜伏期的异常率,但仅复合肌肉动作电位波幅和A波间的出现率差异有统计学意义(P0.001)。结论上肢A波对于GBS早期诊断具有一定的参考价值,对AIDP和轴索型的诊断具有鉴别意义。     

抗癫痫药物的致畸作用

抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)的致畸作用是指母体妊娠期间应用抗癫痫药物对其胎儿产生的任何有害效应。AEDs可产生各种毒副作用和致畸作用,并会对胎儿以后的认知和情感发育造成一定影响,如何为癫痫孕妇合理选择AEDs治疗具有重要的临床意义。     

FoxP3：重症肌无力发病过程中的重要调控因子

CD4^＋CD25^＋调节性T细胞（Treg）是维持机体内稳态的重要细胞,具有免疫无能性和免疫抑制性两大功能特性。FoxP3是其特异性表达的转录因子,FoxP3突变或各种原因引起Treg表达FoxP3减少及／或功能下降均会导致Treg数量减少或功能缺陷,从而导致自身免疫性疾病如重症肌无力（MG）的发生。研究发现,大部分MG患者体内均在FoxP3表达减少或有Treg功能障碍,而这些都与MG的发病密切相关。随着MG发病机制研究的深入,其治疗也将进入一个崭新的时代。     

雌激素的细胞免疫作用与多发性硬化

多发性硬化是中枢神经系统的慢性炎症性脱髓鞘性疾病,其发病机制与免疫调节功能异常密切相关,雌激素具有重要的免疫调节作用,它与多发性硬化的发生,发展与转归关系密切。因此,对雌激素的深入研究可为多发性硬化的治疗提供新的有价值的靶点。     

急性脑梗死患者外周血单个核细胞114个氧化应激相关基因的差异表达：一项基因芯片筛查实验

目的 了解急性脑梗塞患者溶栓术前后脑缺血/再灌注损伤过程中细胞氧化应激及毒性相关基因的变化。 方法 通过基因芯片筛查急性脑梗塞患者溶栓术前后脑缺血/再灌注损伤过程中相关基因的变化。结果 急性脑梗塞患者组中,溶栓前后显示显著变化的基因有14个,其中表达显著上调的为8个,显著下调的为4个。上调的基因中,细胞生长停滞/衰老相关１个（GADD45A）, 氧化和代谢应激相关1个(PRDX2), 热休克相关3个（HSPD1, DNAJB1, DNAJB2）,DNA损害和修复相关1个(RAD50),及凋亡信号相关2个(TNFSF6, TRADD)。下调的基因中,细胞增殖/癌变相关１个（CCNG1）,氧化和代谢应激相关个（CAT,CYP1A1）,DNA损害和修复相关1个（ATM）。结论 急性脑梗塞患者行溶栓术后脑缺血/再灌注损伤受多种基因的调控,包括氧化代谢应激,热休克,DNA损害和修复及凋亡信号相关基因,整体上了解到脑缺血/再灌注损伤基因调节的复杂性。     

120例肝豆状核变性症误诊分析

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要是铜代谢障碍引起铜离子向全身各内脏器官沉积。由于铜离子沉积于各脏器的程度因人而异,症状亦迥异多样,故易被延误诊断和治疗。我院统计272例肝豆状核变性的住院病人中,120例(44.11％)曾分别在内、儿、神经及精神科被长期误诊,兹分析如下。一、一般资料(一)性别与年龄男71例,女49例;发病年龄最小6岁,最高54岁,10岁以下9例,11～40岁106例(88.33％),40岁以上5例。(二)诊断依据 272例病人除有肝脏肿大、或/及锥体外系症状和角膜色素环外,亦均具有铜氧化酶低于0.2活力单位,尿铜超过100μg/24h等实验     

急性脑出血的血肿扩大与血清总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇的关系

目的研究急性脑出血患者血肿扩大与血清TC、LDL-C水平的关系。方法选择急性脑出血患者144例,入院后即刻测量血压,检测血糖,进行美国国立卫生研究院脑卒中量表评分,即刻和24h行2次CT检查,测量并计算血肿体积,以第二次CT血肿量比第一次增加33%定义为血肿扩大,分为血肿扩大组72例和对照组72例,发病6h内抽血检测TC、LDL-C数值。结果血肿扩大组年龄、收缩压、舒张压、血糖明显高于对照组,TC、LDL-C明显低于对照组(P<0.05)。logistic回归模型分析筛选出的变量为:LDL-C(OR=0.001,95%CI:0.001～0.024,P<0.001)、TC(OR=0.057,95%CI:0.004～0.863,P=0.0322)、血糖(OR=1.851,95%CI:1.219～2.810,P=0.0038)、收缩压(OR=1.120,95%CI:1.021～1.229,P=0.0165)、舒张压(OR=1.152,95%CI:1.052～1.262,P=0.0023)。结论急性脑出血患者血肿扩大与TC、LDL-C水平有关。