特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏ ｓｉｓ,ＩＰＦ) ,或称隐原性纤维性肺泡炎 (ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃｆｉ ｂｒｏｓｉｎｇａｌｖｅｏｌｉｔｉｓ ,ＣＦＡ) ,是一种常见的慢性间质性肺疾病 ,是一种特殊形式的慢性纤维性间质性肺炎 ,发病原因不明 ,其特定的组织病理学改变为普通型间质性肺炎 (ＵＩＰ)。1　病史和体格检查1 1　本病多于 5 0岁以后发病 ,起病隐匿 ,主要表现渐进性加重的活动时呼吸困难和干咳 ,病程数月甚至数年。可以伴有全身不适、乏力和体重减轻等症状 ,但很少发热。1 2　听诊发现 80 %…     

己酮可可碱对肺结节病患者肺泡巨噬细胞释放细胞因子的作用

目的　研究己酮可可碱 (POF)对肺结节病患者肺泡巨噬细胞 (AM)产生细胞因子的作用 ,并与地塞米松 (DEX)的作用相比较。方法　收集 1 4例活动期肺结节病患者的AM ,以 1 0 %RPMI为培养液 (含有 1 0 %热灭活胎牛血清、2mmol/LL 谷氨酰胺、2 0 0kU/L青霉素及 2 0 0mg/L链霉素 ) ;或1 0 %RPMI加内毒素 (LPS ,1 0 0 μg/L) ;或分别加入浓度为 0 0 1mmol/L、0 1mmol/L和1mmol/L的POF ;或加入 0 1mmol/LDEX进行AM培养 2 4h。用酶联免疫吸附 (ELISA)法测定培养上清液中细胞因子含量。结果　POF对结节病患者AM自发释放的肿瘤坏死因子α(TNF α)有剂量依赖性抑制作用 (P <0 0 0 1 ) ,而对其他自发释放的细胞因子无影响。 0 1mmol/LDEX抑制自发释放的TNF α、可溶性肿瘤坏死因子受体 (sTNFR 2 )、白细胞介素 (IL) 1 β和IL 1 0 (P <0 0 0 1或 <0 0 5 或 <0 0 1 )。除sTNFR 1外 ,POF亦抑制这些由LPS刺激的AM释放的细胞因子 (P <0 0 5或 <0 0 0 1 )。与POF相似 ,0 1mmol/LDEX同样抑制这些LPS刺激的细胞因子释放 (P <0 0 5或 <0 0 0 1 ) ,但对sTNFR 1和IL 1 β无影响。 结论　与DEX相比 ,POF有更宽的治疗窗。用在结节病治疗上可以减少皮质激素用量或可将其替代。然而POF治疗结节病及其他肺部疾病的临床价     

淋巴管肌瘤病生物标志物研究新进展

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的多系统疾病,好发于育龄期女性,其特征是弥漫性肺部囊性病变,临床通常表现为进行性加重的呼吸困难和反复发作性气胸或乳糜胸.美国胸科协会联合日本呼吸学会发布的LAM诊断和管理临床指南提出具有多发薄壁囊腔弥漫分布的特征性胸部高分辨CT改变,同时血清血管内皮生长因子-D异常升高,可以不必进行肺活...     

特发性肺间质纤维化的治疗

特发性肺间质纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种渐进性加重的难治性性疾病 ,是纤维性间质性肺炎的一种特殊形式 ,只发生于肺 ,发病原因不明。明确 IPF需要外科肺活检 ,组织病理学检查证实为普通型间质性肺炎 (UIP) ,同时需要除外其它间质性肺疾病。大多数患者于 5 0岁以后发病 ,表现为渐进性呼吸困难和干咳 ,病程数月甚至数年。胸部体检可闻及吸气性爆裂音 ,约 2 5 %的患者有杵状指。胸部影像学特征为双下野外侧为主的网格影和蜂窝肺。肺功能异常表现为限制性通气功能障碍和肺容量减少 ,单次呼吸弥散量减低以及运动后低…     

肺部感染时血浆内毒素水平的变化

对革兰阴性杆菌和革兰阳性球菌肺部感染患者于抗感染治疗症状缓解前后进行血浆内毒素水平测定，结果显示革兰阴性杆菌肺部感染组在抗感染治疗前的血浆内毒素水平明显高于革兰阳性球菌组与正常对照组（Ｐ＜０．０１），而革兰阳性球菌组与正常对照组之间无明显差异（Ｐ＞０．０５）。革兰阴性杆菌组在抗感染治疗症状缓解后血浆内毒素水平由（０．０６５８±０．０２７１）ｋＥＵ／Ｌ降至（０．０２５４±０．０１２９）ｋＥＵ／Ｌ，差异非常显著（Ｐ＜０．００１），而革兰阳性球菌组治疗前后血浆内毒素水平无明显差异。肺部感染患者的血浆内毒素水平可以为革兰阴性杆菌肺部感染的早期诊断提供帮助，也助于判断感染的轻重以及抗生素的疗效。     

特发性肺纤维化急性加重的诊治进展

通常认为特发性肺纤维化(1PF)为慢性进行性病程.近年来发现在没有明确诱因的情况下部分IPF患者在自然病程中可以出现急性恶化,称为IPF急性加重.其病死率很高.且临床并非少见.目前治疗IPF急性加重多采用大剂量糖皮质激素冲击治疗及强化氧疗.一些研究证实环抱素A、吡非尼酮、抗凝治疗在防治IPF急性加重方面町能有效.     

特发性肺纤维化的血管病变

目前对特发性肺纤维化的血管病变的研究主要集中在肺部毛细血管的血管发生和血管重分布、微血管损伤及合并肺动脉高压等方面.对特发性肺纤维化的血管病变的相关文献进行复习和整理,可能为将来进一步研究特发性肺纤维化的发病机制、寻找新的治疗靶点和判断预后提供参考和理论依据.     

间质性肺疾病中医证候与影像学特征临床观察

目的:前瞻性研究间质性肺疾病(ILD)中医证候的影像学表达特征及与证候的相关性。方法:211例ILD患者四诊资料、胸部HRCT报告作为观察内容。经中医辨证分为气阴两虚证、气阴两虚夹瘀证、气虚血瘀证、气虚痰瘀互结证、气虚痰热瘀阻证,分别研究不同中医证候的HRCT表现因子特征以及与影像学特征相关关系。结果:五种中医证候均以小叶间隔网格状、磨玻璃影病变为主。经统计学分析五种中医证型HRCT影像中结节状影、磨玻璃影、含气腔隙实变存在显著差别(P0.05)。中医证候与HRCT影像学病变总积分之间可能存在线性相关。结论:五种中医证候分类具有一些HRCT影像学特点,推测证素组合越多,ILD影像学病变越重。     

ENA-78、IP-10和VEGF基因多态性与特发性肺纤维化的相关性

目的 探讨上皮中性粒细胞活化肽78(ENA-78)、干扰素诱导蛋白10(IP-10)和血管内皮生长因子(VEGF)的基因多态性与特发性肺纤维化(IPF)的相关性.方法 采用聚合酶链反应-限制片段长度多态性技术,检测60例住院IPF患者(IPF组)和60例年龄、性别、吸烟情况匹配的外伤、骨折住院患者(对照组)的ENA-78(-156G/C)、IP-10(-1596C/T)和VEGF(+405G/C)的基因多态性,以比值比(OR)和95%可信区间(CI)表示相对风险度.结果 IPF组ENA-78 GC+CC基因型频率(20.0%)和C等位基因频率(12.7%)均明显高于对照组[分别为6.7%(P=0.032)和3.3%(P=0.008)],携带C等位基因的个体患IPF的相对风险度明显增加(OR=4.23,95%C/为1.35～13.20);IP-10 CT+CT基因型频率(10.0%)和T等位基因频率(5.8%)均明显低于对照组[分别为26.7%(P=0.018)和14.2%(P=0.031)],携带T等位基因的个体患IPF的相对风险度降低(OR=0.38,95%C/为0.15～0.95).2组VEGF(+405G/C)基因型和等位基因频率分布差异无统计学意义.结论 ENA-78(-156C)等位基因是IPF的危险因素,IP-10(-1596T)等位基因是IPF的保护性因素,VEGF(+405G/C)基因多态性与IPF的发生可能无相关性.     

肺泡蛋白沉积症四例临床分析并文献复习

肺泡蛋白沉积症是一种临床少见的病因不详的肺部疾病，以肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定形过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的蛋白性物质为特征。其发病呈先天性、获得性或继发于其他疾病；病程慢性迁延，特征性的表现为临床症状、体征与胸部影像学分离现象；支气管肺泡灌洗液检查及病理检查可为确诊提供依据；全肺灌洗治疗效果显著。