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病例资料:患儿女,13岁,2010-12-21于中国医科大学附属盛京医院小儿心血管内科就诊。患儿生后即发现右足呈马蹄畸形,4年后发现左足内翻,行走时足跟不能着地。6年前于骨科就诊,体检发现左髋脱位,行左髋脱位切开复位股骨短缩旋转截骨术,术后足跟仍不能着地,影响     

胰岛素样生长因子Ⅰ和各型肝病关系的研究

探讨胰岛素样生长因子１（ＩＧＦ－１）在各型肝病患者中的变化规律。用放射免疫法测定２３１例肝病患者及 ６３例正常人的血清 ＩＧＦ－１含量。急性肝炎（６４０．２９± ７３．６０）ｎｇ／ｍｌ，慢性轻度肝炎（５３９．６５± ９６．５５）ｎｇ／ｍｌ，慢性中度肝炎（５１２．６５±６９．５７）ｎｇ／ｍｌ，慢性重度及重症肝炎（３２４．７１±１６３．２７）ｎｇ／ｍｌ，失代偿期肝硬化（１６１．３５±８５．２９）ｎｇ／ｍｌ，原发性肝癌（１６．９１± ９６．５２）ｎｇ／ｍｌ，正常对照（３０２．２６± ８３．２９）ｎｇ／ｍｌ。除慢性重度重症肝炎外；其余各型肝病的ＩＧＦ－１含量与正常比较有显著性差异（Ｐ＜０．０１）。肝硬化及肝癌患者的ＩＧＦ—１水平明显低于正常（Ｐ＜０．０１）。ＩＧＦ－１是在肝脏病变的发展过程中判断肝细胞功能不良的重要指标。检测ＩＧＦ－１对肝病患者尤其是判别肝硬化是否停止进展的预后估计有一定作用。     

血清促红细胞生成素水平和可溶性转铁蛋白受体水平测定的意义

目的　了解联合测定血清促红细胞生成素水平 (SEPO)和可溶性转铁蛋白受体水平 (sTfR)的临床实用价值。方法　测定 30例正常对照的SEPO和sTfR值 ,并将其与 2 1例缺铁性贫血 (IDA)、10例慢性病贫血 (ACD)、10例慢性病贫血合并缺铁 (ACD/ID)、10例再生障碍性贫血 (AA)及 10例白血病性贫血 (LA)患者的测定值进行比较 ,同时将各组的SEPO的常用对数值 (logSEPO)与其对应的外周血血红蛋白浓度 (Hb)进行相关分析。结果　IDA和ACD/ID患者SEPO和sTfR值均显著升高 (P <0 0 5 ) ;ACD患者SEPO和sTfR值与对照组差异无显著性 ;AA患者SEPO值明显升高 ,但sTfR值则明显下降 (P <0 0 5 ) ;LA患者SEPO值明显升高 (P <0 0 5 ) ,但sTfR值与对照组差异无显著性。AA患者的logSEPO与Hb不相关 ,对照组和其他贫血组的logSEPO与Hb呈显著相关 (P <0 0 5 )。结论　对贫血患者进行SEPO和sTfR的联合测定有助于探讨其贫血的发生机制并进行鉴别诊断。     

益肾汤对糖尿病大鼠肾脏保护作用及机制研究

目的：观察“益肾汤”对糖尿病大鼠肾脏的保护作用及对糖代谢的影响，并探讨其作用机制。方法：以链脲佐菌素诱发糖尿病大鼠模型，以不同剂量的“益肾汤”进行干预治疗，并与血管紧张素受体拮抗剂“缬沙坦”比较，观察大鼠肾功能、肾脏形态学及血、尿、组织内皮素含量及糖代谢变化。结果：大鼠成功诱发糖尿病。糖尿病动物体重、肝重均显下降，尤其是DM组；而药物治疗各组体重显大于DM组。糖尿病各组肾脏相对重量均显大于CON组。血糖：糖尿病各组均显高于CON组；药物治疗组则显低于DM组。HbAIc：DM及ARB组显高于CON组，ARB、YSI、YS2三组显低于DM组。血肌酐：YSl、YS2显低于其它3组、YSI组显低于YS2组。24h尿量、尿白蛋白：所有糖尿病组均显高于CON组，药物治疗组显低于DM组；24h尿总蛋白：所有糖尿病组均显高于CON组。24h尿ET、肾组织ET：所有糖尿病组均显高于CON组，药物治疗组显低于DM组；血ET：各组间差异无显性。结论：“益肾汤”具有减少尿白蛋白排出、降低血糖及血肌酐浓度、抑制肾组织内皮素形成的作用；普通剂量与大剂量的疗效无显差异。“益肾汤”防治糖尿病肾病的作用与其抑制肾脏内皮素形成、干扰内皮素作用、改善糖代谢等因素有关。     

SCN5A基因变异与左心室肌致密化不全心力衰竭相关性研究

目的:分析左心室肌致密化不全(LVNC)并发心力衰竭者心脏钠通道alpha亚单位SCN5A基因变异情况,探讨该基因与LVNC心力衰竭的关系。方法:从62例LVNC的先证者外周血中提取DNA,并行SCN5A基因的DNA序列分析来检测该基因的变异。结果:共发现了7种变异,分别是rs6599230:G>A、c.453C>T、c.1141-3C>A、rs1805124:A>G(p.H558R)、rs1805125:C>T(p.P1090L)、c.3996C>T和rs1805126:T>C。合并有心力衰竭者SCN5A基因的变异率(53%)高于无心力衰竭者(4%),差异有统计学意义(P=0.000 2)。结论:SCN5A基因变异与LVNC并发心力衰竭有关。     

儿童风湿性疾病引起的肝脾肿大

脾脏是最大的外周性免疫器官,与免疫功能有直接关系,T细胞与B细胞在脾脏定居,当机体受到抗原刺激时,淋巴组织增生,引起淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞增殖并进行免疫应答,产生抗体和大量T效应细胞而致脾脏增大。肝脏富含巨噬细胞,抗原刺激巨噬细胞增殖引起肝脏肿大。另外,某些代谢物质沉着或异常细胞浸润,临床上也可出现肝脾肿大的体征[1] 。现将常见的可引起肝脾肿大的风湿性疾病介绍如下。1　幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis ,JIA)幼年特发性关节炎是儿科较常见的结缔组织病,根据发病6个月内的临床特征,将JIA分为全身型、…     

慢性肾功能不全患者血浆心钠素水平的观察

本文采用放射免疫方法,检测了136例健康人和46例慢性肾功能不全患者血液透析前、后血浆心钠素含量。健康人血浆心钠素含量为460.86±23.68 pg/ml,男女之间、年龄之间无明显差异。慢性肾功能不全患者血浆心钠素含量(血透前)为1327.52±131.64pg/ml,明显高于健康人的血浆含量(p<0.01)。在慢性肾功能不全患者中18例合并高血压者血浆心钠素含量明显高于28例无高血压者。慢性肾功能不全患者经血透后血浆心钠素含量为1831.64士213.82 pg/ml,明显高于血透前的水平,其机理尚不清楚,有待进一步研究。另外,本文针对心钠素水平的变化作了某些讨论。     

小儿肾病综合征血小板球蛋白变化的观察

本文检测31例肾功能正常的肾病综合征(NS)小儿在患病期及恢复期血浆中血小板球蛋白(βTG)含量的变化,同时检测22例健康小儿作为正常对照。在NS患病期,血浆中βTG水平明显高于正常,并与胆固醇、甘油三酯呈正相关,与白蛋白呈负相关,在NS恢复期,βTG水平则恢复正常。患病期与恢复期血小板数量比较无差异。本文提示:在NS时血小板聚集性增强可能在血栓形成中起一定的作用。     

PICU24小时内死亡病例分析

自1987年7月～1992年6月进入本院PICU24小时内死亡病例125例(新生儿除外)。分别按年龄、性别、死亡季节、原发病、死因和患儿来源分组,将结果进行统计学分析。结果 死亡年龄主要分布在2岁以下小儿(98例,79.4％),以男性为     

川崎病心血管损伤检查的进展

川崎病可累及心血管系统。急性期心血管损伤包括冠状动脉炎、心肌炎、心包炎及心瓣膜炎。冠状动脉病变在后期可导致冠状动脉狭窄、缺血性心脏病，已受到人们的关注。对该病应长期随访观察，尤其对那些有持续冠脉异常的患儿。急性期可选择超声心动图和放射性核素心脏显象检查，后期可利用负荷心电图、负荷超声心动图、血管内超声、超高速ＣＴ、核磁共振成象、冠状静脉窦心导管及心肌代谢显象等方法检查。