成人急性淋巴细胞白血病患者化疗阶段联用培门冬酶的不良反应观察

目的评估培门冬酶(PEG-ASP)联合化疗治疗成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的不良反应。方法回顾性分析50例成人ALL应用101个疗程的培门冬酶联合化疗治疗后的不良反应发生的情况。结果101个疗程中79个疗程发生PEG-ASP相关不良反应,发生率为78%。主要不良反应为凝血异常(66%)、肝功能损害(49%)、低蛋白血症(15%)、高血糖(15%)、严重胃肠道反应(6%)、血栓(2%)。不良反应多为轻中度且能恢复正常。无过敏反应及急性胰腺炎发生。结论培门冬酶的过敏反应发生率极低,用于治疗成人ALL患者安全性良好,患者可耐受。     

纤连蛋白在血液学中的研究进展

纤连蛋白(Fibronectin,FN)是细胞外基质和血浆的主要成分。其作为一种重要的粘附分子与几种整合素粘附受体结合,参与细胞粘附、移行、胞外基质的装配、胚胎分化、伤口愈合、免疫与炎症反应等生理或病理过程,具有多种生物学活性。本文仅就FN在血液学方面如参与血栓形成、造血干/祖细胞的增殖及成熟过程及肿瘤耐药机制中作用的研究进展作一综述。     

先天性纤维蛋白原减少症患者伴有血小板纤连蛋白增高

目的：检测先天性纤维蛋白原（Fg)缺乏症患者血小板和血浆中纤连蛋白（Fn)含量，并探讨其在血小板粘附与聚集中的作用。方法：选择一个Fg缺乏症家系，血标本离心后经Sepharose2B柱分离纯化并富集血小板，分别用免疫荧光染色，流式细胞术、Western blot蛋白分析法检测该家系所有成员和正常人血小板α颗粒和血浆中Fn,Fg含量；用流式细胞术检测血小板膜表面GPⅡb/Ⅲa含量。结果：三种方法检测均提示Fg减少纯合子血小板中Fn含量明显高于正常人（约5倍），且纯合子＞杂合子＞正常人；而三者血浆中的Fn含量无差异；纯合子和杂合子血板中Fg含量低于正常人，与血浆Fg含量呈正相关，Fg缺乏患者与正常人血小板膜表现GPⅡb/Ⅲa表达水平无差异。结论：血小板α颗粒中Fn增多可能部分代偿Fg的缺乏，进而引起血小板的粘附与聚集。     

茵栀黄、肝乐宁联合治疗黄疸型肝炎疗效观察

茵栀黄、肝乐宁联合治疗黄疸型肝炎疗效观察安徽省立医院传染科（２３０００１）鲁朝晖高人焘章秋霞丁凯阳徐少保我科自１９９５年１月～１９９６年１２月采用茵栀黄注射液（常州武进制药厂生产）与肝乐宁（吉林北宝药业公司生产）联合治疗黄疸型肝炎获得较满意疗效，现...     

重组蛋白血管内皮生长因子-C促进NB4细胞增殖及抑制其凋亡的研究

血管内皮生长因子家族（VEGFs：VEGF-A,B,C,D,E和PIGF）和它们的受体是已知的一类最重要的血管/淋巴管新生的调控因子.VEGF-C通过VEGFR-2,3信号途径可促进血管/淋巴管新生,因而在实体肿瘤进展和浸润转移病理过程中也发挥着重要作用.近年来发现血管内皮生长因子（VEGF）-C及其受体也在某些血液肿瘤细胞表达,但对白血病细胞生物学性状的作用尚不清楚.因而我们利用自己构建的人VEGF-C真核表达载体并通过脂质体介导稳定转染至中国仓鼠卵巢（CHO）细胞进行表达,研究此对白血病细胞生物学性状的作用.     

JAK2V617F及MPLW515L/K在骨髓增殖性肿瘤中的表达和意义

骨髓增殖性肿瘤(MPNs)是一类起源于多能造血干细胞的疾病.近年来,JAK2V617F等突变基因的发现使得人们对MPNs发病机制的研究取得了长足的进步,认识到JAK2V617F可引起蛋白酪氨酸激酶信号途径(JAK-STAT)过度活化,进而导致疾病发生.此外,MPLW515L/K等其他一系列新发现的异常基因更进一步阐明了JAK2-MPNs的发病机制.本文就BCR/ABL-MPNs中的特征性突变基因的结构功能、在MPNs发病中所起的作用,对于疾病诊断的意义以及应用JAK2抑制剂靶向治疗MPNs的前景作一综述.     

单中心780例血友病患者的临床回顾性分析

目的分析780例血友病患者的临床特征,包括发病年龄、临床症状、治疗、抗体产生、血液传播疾病等情况。方法对780例确诊的血友病患者的临床表现、实验室资料和治疗措施等进行回顾性分析,对部分患者进行了抗体检测和基因分析。结果 780例血友病患者中A型687例(88.1%),其中重型269例(39.2%),中型302例(44%),轻型106例(15.4%),亚临床型10例(1.4%);B型93例(11.9%),其中重型36例(38.7%),中型42例(45.2%),轻型12例(12.9%),亚临床型3例(3.2%)。患者初次发病的中位年龄为1.9岁(0.1～70岁);确诊中位年龄为5.1岁(0.1～70岁)。有血友病家族史者占33.2%。血友病A/B重型患者均自幼反复自发性出血,以关节、肌肉和皮肤黏膜出血为主,关节畸形者占43.0%;中型患者多为损伤后出血,以皮肤黏膜、关节出血为主,关节畸形者占25.3%;轻型患者以皮肤黏膜损伤后出血为主,关节畸形者占14.4%。对286例血友病A患者进行FⅧ:Ab测定,阳性例数为13例(4.55%)。18/509例血友病患者感染HBV(3.54%),42/509例感染HCV(8.25%),4/509例感染HIV(0.79%),271例(34.74%)不详。81例血友病A患者中3例为FⅧ内含子1倒位(3.7%),其中1例FⅧ:Ab阳性;25例为FⅧ内含子22倒位(30.9%),其中1例FⅧ:Ab阳性。结论本组血友病患者呈家族型分布倾向,诊断存在延迟。血友病A∶B为7.4∶1,以中重型患者为多,关节畸形发病率高。血友病A患者抑制物发生率比国内外报道低,多发生在中重型患者。血液传播疾病感染与患者反复输注未经病毒灭活的FFP、冷沉淀物或全血史有关。FⅧ内含子1/22倒位检测可用于血友病直接基因诊断和家系调查,可能是抑制物物发生的高危因素之一。     

骨髓增生异常综合征患者c/ebpα基因表达水平及其临床意义

本研究探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者CCAAT/增强子结合蛋白α(CCAAT/enhancer binding protein alpha,C/EBPα)基因的表达及其在MDS发病、病情进展中的意义.应用Taq-man探针的实时荧光定量PCR(Real-time ...     

TP53基因突变骨髓增生异常综合征患者预后观察

目的:探讨TP53基因突变阳性骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征和预后因素,为TP53基因突变阳性MDS的治疗和预后评估提供更多证据.方法:回顾性分析黄山市人民医院2015年8月～2020年7月30例MDS患者的临床资料,分为TP53基因突变阳性组和TP53基因突变阴性组.6例接受支持治疗,24例接受地西他滨(...     

2013～2016年单中心血液科细菌感染病原菌分布特点

目的 探讨2013～2016年血液科住院患者细菌感染的病原菌分布特点。方法 回顾性分析2013年1月至2016年12月安徽省肿瘤医院血液科普通病区和层流病房287例患者的临床资料，采用SPSS 17.0统计软件对所有送检标本来源、病原菌种类分布、不同病房病原菌和不同取样部位常见感染菌株差异进行统计分析。结果 共培养出菌株333株，最常见的来源为血液、痰、中段尿，病原菌分布以革兰阴性菌为主（249株，74.77%），其中前3位分别为大肠埃希菌（118株，47.39%）、肺炎克雷伯菌（60株，24.09%）、铜绿假单胞菌（22株，8.84%）；革兰阳性球菌84株，其中前3位分别为凝固酶阴性葡萄球菌（36株，42.86%）、金黄色葡萄球菌（17株，20.24%）、屎肠球菌（14株，16.67%）。来源于血的菌株以大肠埃希菌（90株，44.12%）最常见；来源于痰的菌株以肺炎克雷伯菌（24株，32.00%）最常见；来源于中段尿培养的菌株以大肠埃希菌（21株，70.00%）最常见。层流病房革兰阴性杆菌感染率较普通病房高，差异有统计学意义（P<0.05）。层流病房菌株来源于血液的比例高于普通病区，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 血液科患者细菌感染以革兰阴性菌为主，不同感染部位、不同病房细菌分布存在差异，关注病原菌分布特点有助于指导临床经验性用药。