RIP2在弥漫大B细胞淋巴瘤中的表达及预后意义

目的:研究RIP2在弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)中的表达及其预后意义。方法:通过免疫组织化学染色检测RIP2在GCB型和non-GCB型DLBCL中的表达,同时检测BCL-2和C-MYC的表达情况,结合相关临床病理资料分析RIP2在DLBCL发生发展过程中的作用。结果:RIP2表达与IPI评分为中高危组、Am Arbor分期为Ⅲ+Ⅳ期以及结内病变相关,其差异有统计学意义(P0.05)。单因素生存分析提示,GCB型DLBCL累计生存率高于non-GCB型(P0.05)。RIP2+组DLBCL累计生存率低于RIP2-组(P0.05)。RIP2+DLBCL患者接受R-CHOP治疗者累计生存率高于接受CHOP治疗者(P0.01)。RIP2在DLBCL细胞株中表达量高于正常人外周血单个核细胞(P0.01),且在不同亚型中有差异性表达(P0.01)。结论:RIP2的表达可能与DLBCL不良预后以及特殊类型相关。     

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症

临床上经常会碰到一些原因不明的活化凝血活酶时间(APTT)和凝血酶原时间(PT)明显延长的出血患者,对维生素K治疗有效,停药后易于复发,称之为获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症.     

多发性骨髓瘤31例误诊分析

目的 分析多发性骨髓瘤(MM)误诊原因、误诊疾病种类及减少误诊的措施.方法 对我院2000年1月～2009年11月收治31例诊断上存在不同程度延误多发性骨髓瘤患者的临床及实验室相关资料进行统计分析.结果 初诊MM 74例,其中误诊患者31例,误诊率为41.9%.主要误诊为6大类疾病,其中误诊为骨关节疾病者最多(13/...     

异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征临床疗效分析

回顾性分析异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的适应证、治疗时机、移植物的选择、移植预处理方案的选择和移植疗效。22例患者中21例获得造血重建,1例非血缘脐血移植(UCBT)未获得植入的成人患者,于非血缘脐血移植(UCBT)后38 d进行母亲HLA4/6相合的外周血联合骨髓造血干细胞移植解救治疗获得植入。22例中死亡3例,无1例复发。MDS患者何时进行Allo-HSCT需依据国际预后积分系统(IPSS)对患者分组,评分属于高危组的患者宜在疾病确诊后尽早进行移植,而低危组的患者可在其他药物治疗效果不佳的时候进行;不仅可选择血缘关系的骨髓移植(BMT)和外周血造血干细胞移植(PBSCT),也可进行非血缘人类白细胞共同抗原(HLA)不全相合的UCBT;移植预处理如采用减低强度的方案(RIC)并不影响移植效果。     

吉西他滨、奥沙利铂、地塞米松±利妥昔单抗挽救治疗复发或难治性非霍奇金淋巴瘤的临床观察

目的：临床观察吉西他滨、奥沙利铂、地塞米松加减利妥昔单抗（Gemox＋Dxm±R）挽救性治疗复发或难治性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的近期临床疗效和毒副反应。方法回顾性分析25例经正规标准方案治疗复发或难治的NHL患者,采用Gemox＋Dxm±R（吉西他滨1000 mg/m2,静脉滴注,第1、8天;奥沙利泊130 mg/m2,静脉滴注,第1天;地塞米松20 mg/d,第1～5天;±利妥昔单抗375 mg/m2,第0天）,21～28 d为一个周期,每化疗2个周期后评价疗效,每1个周期化疗后评价毒副反应。结果25例患者均接受2～4个疗程化疗,每例都可接受评价疗效。16例获得缓解（64%）,其中完全缓解（CR）3例,部分缓解（PR）13例。9例患者在初诊时使用过利妥昔单抗,6例患者在复发难治后首次使用利妥昔单抗联合该挽救化疗方案,3例患者在二线挽救性方案化疗获得缓解后接受自体造血干细胞支持下的大剂量的化疗。化疗后主要毒副反应为胃肠道反应、骨髓抑制、脱发、乏力、末梢神经病变。中位随访13个月（1～36个月）,1年,2年,3年的生存率分别为92%,60%,36%。结论 Gemox＋Dxm±R组成的二线挽救性方案对复发难治性NHL近期疗效较好,毒副反应小,患者都能耐受。该研究方案对复发难治性NHL治疗在临床疗效方面具有重要意义,也是安全、有效的,值得进一步多中心大宗病例的临床研究。     

2013～2016年单中心血液科细菌感染病原菌分布特点

目的 探讨2013～2016年血液科住院患者细菌感染的病原菌分布特点。方法 回顾性分析2013年1月至2016年12月安徽省肿瘤医院血液科普通病区和层流病房287例患者的临床资料,采用SPSS 17.0统计软件对所有送检标本来源、病原菌种类分布、不同病房病原菌和不同取样部位常见感染菌株差异进行统计分析。结果 共培养出菌株333株,最常见的来源为血液、痰、中段尿,病原菌分布以革兰阴性菌为主（249株,74.77%）,其中前3位分别为大肠埃希菌（118株,47.39%）、肺炎克雷伯菌（60株,24.09%）、铜绿假单胞菌（22株,8.84%）;革兰阳性球菌84株,其中前3位分别为凝固酶阴性葡萄球菌（36株,42.86%）、金黄色葡萄球菌（17株,20.24%）、屎肠球菌（14株,16.67%）。来源于血的菌株以大肠埃希菌（90株,44.12%）最常见;来源于痰的菌株以肺炎克雷伯菌（24株,32.00%）最常见;来源于中段尿培养的菌株以大肠埃希菌（21株,70.00%）最常见。层流病房革兰阴性杆菌感染率较普通病房高,差异有统计学意义（P<0.05）。层流病房菌株来源于血液的比例高于普通病区,差异有统计学意义（P<0.05）。结论 血液科患者细菌感染以革兰阴性菌为主,不同感染部位、不同病房细菌分布存在差异,关注病原菌分布特点有助于指导临床经验性用药。     

GDP与CHOP方案治疗非特异性外周T细胞淋巴瘤的疗效分析

目的探讨GDP与CHOP方案治疗非特异性外周T细胞淋巴瘤（PTCL-U）的疗效。方法非特异性外周T细胞淋巴瘤患者67例,其中采用GDP方案（吉西他滨＋顺铂＋强的松）治疗33例（GDP组）,采用CHOP方案（环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼松）治疗34例（CHOP组）,对比两组的疗效及不良反应。结果 GDP组无进展生存期（PFS）与总生存期（OS）均高于CHOP组（P〈0.05）。GDP组总有效率为72.73%（24/33）,CHOP组为47.06%（16/34）;GDP组近期疗效优于CHOP组（P〈0.05）;GDP组无进展生存期（PFS）为（9.5±2.9）个月,总生存期（OS）为（15.6±6.2）个月,均明显长于CHOP组的（7.3±2.2）个月、（11.8±4.2）个月;GDP组恶心呕吐严重程度低于CHOP组（P〈0.05）,两组其余不良反应发生情况比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 GDP方案治疗外周T细胞淋巴瘤疗效优于传统CHOP方案,恶心呕吐不良反应程度较轻。     

血友病A患者凝血因子Ⅷ基因内含子1及22倒位分析

目的 对血友病A(HA)患者及其家系携带者进行凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子1及22倒位分析,并探讨其与FⅧ抗体产生的相关性.方法 对157例HA患者进行FⅧ活性(FⅧ:C)及FⅧ抗体检测;同时采用双管多重PCR及长距离PCR(LD-PCR)技术对其中81例HA患者进行FⅧ内含子1及内含子22倒位分析;并对其中6例患者进行家系调查.结果 81例HA患者中3例为内含子1倒位,均为重型,占重型HA的4.6%(65例中3例);内含子1倒位患者中1例为FⅧ抗体阳性.用该基因信息对1个内含子1倒位患者家系的2名女性进行了检测,1例为携带者,1例为非携带者.81例HA患者中25例为内含子22倒位,均为重型,占重型HA的38.5%(65例中25例),内含子22倒位患者中发现1例为FⅧ抗体阳性.用该基因信息对5个内含子22倒位患者家系的9名女性进行了检测,7例为携带者,2例为非携带者.结论 内含子1倒位是继内含子22倒位外导致重型HA的另一重要分子发病机制.FⅧ内含子倒位检测不仅可用于血友病直接基因诊断、进行家系调查;同时还可纠正表型分型的偏差.FⅧ内含子1和内含子22倒位可能是抗体产生的高危因素之一.     

来那度胺治疗复发难治弥漫大B细胞淋巴瘤效果观察

目的探讨来那度胺联合二线免疫化疗作为挽救方案治疗复发难治弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床疗效。方法回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2016年1月至2020年12月收治的37例自体造血干细胞移植后复发或不符合移植条件或无移植意愿、接受来那度胺联合二线免疫化疗方案治疗的复发难治DLBCL患者临床资料。其中6例为原发性中枢神经系统淋巴瘤, 3例为继发性中枢神经系统淋巴瘤。评估治疗结束后的近期疗效。采用Kaplan-Meier法分析患者总生存(OS)和无进展生存(PFS), 亚组间比较采用log-rank检验。结果 37例患者中位随访时间为20.4个月(2.7～37.0个月)。治疗结束时, 所有患者的总有效率(ORR)为64.9%(24/37), 完全缓解(CR)率为45.9% (17/37), 24例对治疗有反应患者的中位反应持续时间(DOR)为17.7个月(3.6～33.6个月)。所有患者的中位PFS时间为11.2个月, 1年PFS率为48.6%(95%CI 32.5%～64.7%)。所有患者的中位OS时间未达到, 1年OS率为67.6%(95%CI 52.5%～82.7%...     

成人急性淋巴细胞白血病患者化疗阶段联用培门冬酶的不良反应观察

目的评估培门冬酶(PEG-ASP)联合化疗治疗成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的不良反应。方法回顾性分析50例成人ALL应用101个疗程的培门冬酶联合化疗治疗后的不良反应发生的情况。结果101个疗程中79个疗程发生PEG-ASP相关不良反应,发生率为78%。主要不良反应为凝血异常(66%)、肝功能损害(49%)、低蛋白血症(15%)、高血糖(15%)、严重胃肠道反应(6%)、血栓(2%)。不良反应多为轻中度且能恢复正常。无过敏反应及急性胰腺炎发生。结论培门冬酶的过敏反应发生率极低,用于治疗成人ALL患者安全性良好,患者可耐受。