获得性血友病A的临床研究

目的 提高对获得性血友病（AH）的认识,探讨其最佳治疗方案.方法 报道12例确诊的AH,对其临床特征和治疗措施等进行回顾性分析.结果 平均年龄46岁（18～75岁）,其中35岁以下6例（50%）,50岁以上5例（41.7%）.首发症状多为深部肌肉（包括臀部和髂窝）血肿形成（6/12）,其次为皮肤大片瘀斑（4/12）等.基础疾病包括自身免疫性疾病7例（SLE 3例,APS 3例,RA 1例）;慢性支气管炎,哮喘和肺癌各1例;输卵管妊娠1例;无基础疾病者1例.7例患者经替代和免疫抑制治疗,分别在2～10周（平均4.7周）获得完全缓解（CR）,4例分别在3～12周（平均7周）获得部分缓解（PR）,仅1例治疗无效.aPTT、FⅧ：C及FⅧ：Ab滴度水平与获得PR和CR的时间无明确的相关性（P＞0.05）.结论 AH罕见,软组织和皮肤出血为其主要表现,在替代治疗的基础上早期加用糖皮质激素或免疫抑制剂,能使本病获得长期CR或治愈.     

EB病毒动态变化与淋巴瘤疗效的关系

目的 观察淋巴瘤患者血清中EB病毒(EBV)DNA的动态变化与临床疗效的关系.方法 对2015年9月至2017年8月安徽省肿瘤医院51例EBV阳性的淋巴瘤患者进行回顾性研究,对比EBV DNA含量的变化并通过乳酸脱氢酶(LDH)与肿大淋巴结的变化观察淋巴瘤的治疗效果.结果51例患者中,随EBV DNA升高,LDH亦升高者18例,随EBV DNA降低而LDH降低者23例,随EBV DNA降低而LDH升高者2例,随EBV DNA升高而LDH降低者8例,EBV DNA含量与LDH水平具有高度一致性(κ=0.609,P=0.000).51例患者中,随EBV DNA升高淋巴结增大者20例,随EBV DNA降低而淋巴结减小者22例,随EBV DNA降低淋巴结增大者3例,随EBV DNA升高淋巴结减小6例,EBV DNA含量与淋巴结大小变化具有高度一致性(κ=0.648,P=0.000).治疗过程中EBV DNA呈升高趋势的患者,其LDH平均值亦呈升高趋势;治疗过程中EBV DNA降低的患者,其LDH平均值亦降低.EBV阳性淋巴瘤患者LDH水平与EBV DNA含量呈正相关(r=0.627,P=0.000).结论EBV DNA及LDH动态检测可作为EBV阳性淋巴瘤患者治疗效果及随访评估指标.     

广谱β-内酰胺酶在恶性血液病感染中的临床研究

目的:分析恶性血液病患者产超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)菌感染的临床特点和对策;方法:收集我院血液科2000年1月～2002年12月ESBLs(+)菌株引起的感染46例;随机抽取45例ESBLs(-)菌感染者作为对照进行总结分析。结果:产生ESBLs主要为G-杆菌,以肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌最为常见;住院时间长,中性粒细胞缺乏,免疫功能下降和第三代头孢菌素使用时间超过7天者为ESBLs菌株感染的高危因素(P<0.05);ESBLs(+)组中以败血症和肺部感染为最主要的感染形式;所有的ESBLs菌对亚胺培南敏感,阿米卡星和哌拉西林—他唑巴坦复合制剂具有一定的抗菌活性,对第三代头孢菌素耐药。结论:ESBLs菌的产生有其高危因素,诊断明确后及时选用敏感抗生素,可以改善预后。     

TLR2和TLR4激动剂对人脐血CD34+细胞迁移能力的影响

本研究旨在探讨Toll样受体2(Toll-like receptors 2,TLR2)和TLR4激动剂对人脐血CD34+细胞迁移功能的影响及其机制.采用流式细胞术检测脐血CD34+细胞表面TLR2和TLR4的表达情况;用趋化实验和黏附实验观察PAM3CSK4(TLR2激动剂)和LPS(TLR4激动剂)对人脐血CD34+细胞的迁移活性和黏附活性的影响.结果表明:人脐血CD34+细胞表面表达TLR2(14.2±3.8)%和TLR4(19.6±4.1)%.与对照组相比,LPS可明显抑制SDF-1诱导的CD34+细胞的趋化作用(p<0.01),但LPS对CD34+细胞的黏附能力,以及PAM3CSK4对CD34+细胞的趋化和黏附能力均无明显影响.进一步研究显示,LPS对CD34+细胞表面CXCR4的表达无明显影响,但可明显抑制CD34+细胞的自发迁移作用(p<0.05).结论:TLR4的活化可显著降低SDF-1诱导CD34+细胞的趋化功能,这可能与其抑制CD34+细胞的自发迁移作用具有一定的关系.     

血管内皮细胞生长因子-C及其受体信号通路与血液系统疾病

血管内皮生长因子-C(VEGF-C)是VEGFs家族成员,主要和具有酪氨酸激酶活性的受体 VEGFR-2,3结合并使之活化。产生信号传递给下游分子调节肿瘤血管新生及淋巴管生成;并能促进肿瘤细胞增殖及转移。针对VEGF-C及其受体的靶点治疗越来越受刮重视。本文就VEGF-C在血液恶性疾病中的研究进展进行综述。     

血栓性疾病患者抗凝蛋白检测的临床意义

目的 探讨血栓性疾病患者蛋白C(PC)、蛋白S(PS)和抗凝血酶(AT)活性水平检测在排除常见获得性血栓危险因素中的临床意义.方法 检测85例血栓性疾病患者与50名正常健康对照者血浆PC、PS、AT活性水平,并作比较分析.结果 85例血栓性疾病患者中位年龄42(17～69)岁.其中≤45岁者60例(70.6%).动脉血栓组和静脉血栓组患者PC、PS、AT活性均明显低于正常对照组(P<0.01);复发组PC、PS、AT平均活性低于初发组(P<0.01);年龄≤45岁患者组PC、PS、AT平均活性低于45岁以上组(P<0.01).共有26例(30.6%)患者存在抗凝蛋白活性降低;PS活性降低的发生率最高(10.6%),其次为PC活性降低(8.2%),AT活性降低和联合活性降低(各占5.9%).结论 无明确常见获得性血栓危险因素的血栓患者发病年龄较轻,且普遍存在抗凝蛋白水平低下;抗凝蛋白活性降低不仅与血栓性疾病的发生有关,而且与血栓复发密切相关.     

成熟自然杀伤细胞白血病1例并文献复习

目的 提高对自然杀伤(NK)细胞恶性病的认识.方法 观察1例罕见的NK细胞白血病病例的全过程,并结合文献进行复习.结果 患者临床以外周血淋巴细胞增多、肝功能异常、多器官浸润及凝血机制异常为特征.免疫表型为CD2 、CD16 、CD56 、CD38 、CD3-.结论 成熟NK细胞白血病少见,临床表现多样,应结合细胞形态学、免疫表型综合分析,才不致于误诊.     

调节性B细胞在免疫性血小板减少症发病过程中的意义

本研究旨在探讨调节B细胞（Breg）在免疫性血小板减少症（ITP）发病中的作用及其临床意义。采用流式细胞术检测35例已确诊的ITP患者及20例正常对照的CD19＋CD24hi CD38hi B细胞的表达率,应用RT—PCR检测患者IL-10mRNA、TGF-β1mRNA细胞因子的表达水平。结果表明,初诊ITP患者外周血CD19＋ CD24hi CD38hi B细胞的表达率明显低于正常对照组,差异有统计学意义（P〈0．05）;治疗后血小板数升高的ITP患者的CD19＋ CD24hi CD38hi B细胞的表达率高于治疗前的ITP患者,且差异有统计学意义（P〈0．05）;初诊ITP患者IL-10mRNA的表达明显低于正常对照组（P〈0．05）,治疗后的ITP患者IL-10mRNA的表达明显升高,且与治疗前相比差异有统计学意义（P〈0．05）;初诊ITP患者TGF-β1mRNA的表达高于正常对照组（P〈0．05）,ITP患者经治疗后TGF—β1mRNA的表达下降,且差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论：Breg细胞通过体液免疫及对T淋巴细胞的调节在ITP发病机制中可能有重要作用。     

MLL基因重排成人急性B淋巴细胞白血病和急性髓系白血病临床特征及预后危险因素分析

目的 分析混合谱系白血病基因重排（MLL-r）成人急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）和急性髓系白血病（AML）的临床特征、治疗疗效及预后危险因素。方法 选取2017年1月至2021年11月中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）血液内科收治的17例MLL-r B-ALL和25例MLL-r AML为研究对象,回顾性分析患者临床特征、治疗疗效及总体生存率,使用COX回归分析影响患者预后危险因素。结果 MLL-r成人急性白血病诊断时常表现为外周血白细胞异常升高、贫血和血小板减少,诊断时中位白细胞计数为46.83(8.13, 99.93)×109/L。MLL-r B-ALL最常见的重排为MLL-AF4重排;MLL-r AML最常见重排为MLL-AF9和MLLAF6重排。单纯化疗复发率高,异基因造血干细胞移植可以显著改善患者预后（P <0.05）。此外,多因素回归分析影响患者总生存期（OS）的因素,诊断时白细胞计数≥100×109/L(HR=8.030,95%CI:1.327～48.594,P=0.023)及异基因造血干细胞移植（HR=0.079,95%CI:0.015～0.423,P...     

清髓性异基因造血干细胞移植治疗成人急性淋巴细胞白血病非血缘脐血与血缘相关移植的比较——单中心临床研究

目的 评估并比较异基因造血干细胞移植清髓方案治疗成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及安全性.方法 异基因造血干细胞移植治疗37例成人急性淋巴细胞白血病患者:其中17例行非血缘脐血移植(UCBT)患者中位年龄25(14～37)岁、中位体质量55(31～84)kg、男性占82%,UCBT组中高危难治患者共15例(88%...