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Gray platelet syndrome (GPS) is a rare (<1/1 000 000) and inherited platelet function disorder characterized by macrothrombocytopenia, α-granule deficiency, and hemorrhages. Bleeding intensity does not correlate with platelet count nor with functional test results. We hereby describe the perioperative bleeding prevention and management of a patient with GPS requiring multiple redo cardiac surgeries.  相似文献   
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53.
ABSTRACT

Abortion is legal in South Africa, but negative abortion attitudes remain common and are poorly understood. We used nationally representative South African Social Attitudes Survey data to analyze abortion attitudes in the case of fetal anomaly and in the case of poverty from 2007 to 2016 (n = 20,711; ages = 16+). We measured correlations between abortion attitudes and these important predictors: religiosity, attitudes about premarital sex, attitudes about preferential hiring and promotion of women, and attitudes toward family gender roles. Abortion acceptability for poverty increased over time (b = 0.05, p < .001), but not for fetal anomaly (b = ?0.008, p = .284). Highly religious South Africans reported lower abortion acceptability in both cases (Odds Ratio (OR)anomaly = 0.85, p = .015; ORpoverty = 0.84, p = .02). Premarital sex acceptability strongly and positively predicted abortion acceptability (ORanomaly = 2.63, p < .001; ORpoverty = 2.46, p < .001). Attitudes about preferential hiring and promotion of women were not associated with abortion attitudes, but favorable attitudes about working mothers were positively associated with abortion acceptability for fetal anomaly ((ORanomaly = 1.09, p = .01; ORpoverty = 1.02, p = .641)). Results suggest negative abortion attitudes remain common in South Africa and are closely tied to religiosity, traditional ideologies about sexuality, and gender role expectations about motherhood.  相似文献   
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Cholangiocarcinoma(CCA) is a malignant tumor of the biliary system and includes, according to the anatomical classification, intra hepatic CCA(iCCA),hilar CCA(hCCA) and distal CCA(dCCA). Hilar CCA is the most challenging type in terms of diagnosis, treatment and prognosis. Surgery is the only treatment possibly providing long-term survival, but only few patients are considered resectable at the time of diagnosis. In fact, tumor's extension to segmentary or subsegmentary biliary ducts, along with large lymph node involvement or intrahepatic metastases, precludes the surgical approach. To achieve R0 margins is mandatory for the disease-free survival and overall survival. In case of unresectable locally advanced hCCA, radiochemotherapy(RCT) as neoadjuvant treatment demonstrated to be a therapeutic option before either hepatic resection or liver transplantation. Before liver surgery, RCT is believed to enhance the R0 margins rate. For patients meeting the Mayo Clinic criteria, RCT prior to orthotopic liver transplant(OLT) has proved to produce acceptable 5-years survivals. In this review, we analyze the current role of neoadjuvant RCT before resection as well as before OLT.  相似文献   
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