特殊类型的婴儿进行性脊肌萎缩症1例报告

患女 ,2月 ,G1P1,足月剖宫产。娩出时脐绕颈 ,哭声低弱 ,Apgar评分不详 ,产前 1周其母自觉胎动减少。生后 1周家长发现患儿四肢松软 ,右腕关节弯曲 ,不能背伸 ,四肢均无屈伸运动 ,手足偶然微动。哭声低弱 ,呈呻吟样单声哭。母乳喂养 ,吸吮力弱 ,易呛奶。生后 1月在外院拍 CT示“外部性脑积水 ,脑沟回增宽 ,缺血缺氧性脑病”。查体 :T36.7℃ ,P1 48次 /min,R48次 /min,体重5 .2 kg,眼神无呆滞 ,逗之可微笑 ,双眼球可追随红球移动但头不能作相应转动。头颅无畸形 ,前囟平软 ,双眼睑无下垂 ,牵拉双臂头后仰。双肺可闻及湿罗音。被动仰卧于…     

陕西省秦巴山区4岁以下可疑亚克汀病婴幼儿诊断标准探讨

目的探讨4岁以下亚克汀病婴幼儿的诊断标准：方法在陕西省秦巴山区选择宁强县、柞水县以及安康市北部山区共7个乡作为试验点，采用丹佛发育筛查量表（DDST）检测4岁以下婴幼儿发育异常率，Gesell智力测验方法检查智能发育迟长率以及精神发育迟滞患病率。结果婴幼儿智能发育迟长率低于DDST异常率（Х^2=86．76，P〈0．01），而精神发育迟滞患病率低于智能发育迟长率（Х^2=9．17，P〈0．01）；与缺碘时期相比，补碘后DDST异常婴幼儿以及智能发育迟长婴幼儿的动作能水平均明显提高（P〈0．01或〈0．05），结论对4岁以下亚克汀病婴幼儿的轻度智力低下诊断．需符合发育商水平异常、社会适应能力评定异常两个标准，对其精神运动功能可用动作能发育商作为初步测量指标：建议4岁以下可疑亚克汀病婴幼儿诊断标准可暂定为：出生于缺碘环境，Gesell测验应物能与动作能轻、中度迟长，社会适应能力异常，且临床检查没有其他病因的婴幼儿：     

儿科临床实习学生科学思维能力培养初探

为了提高临床实习学生独立分析问题和科学思维的能力,在儿科实习中采用了实例病例讨论并在讨论过程中坚持以学生为主体的教学方法,以期收到良好的教学效果。     

化脓性脑膜炎和病毒性脑炎患儿脑脊液中TNF-α和CGRP水平测定及临床意义

目的 :了解化脓性脑膜炎和病毒性脑炎患儿脑脊液 ( CSF)中肿瘤坏死因子( TNF)和降钙素基因相关肽 ( CGRP)水平的改变及临床意义。方法 :采用放射免疫分析法对1 2例病毒性脑炎 ( VE)、1 6例化脓性脑膜炎 ( PM)和 1 1例对照组儿童脑脊液中 TNF和CGRP进行检测。结果 :CSF中 TNF水平分别为 :PM组 0 .85± 0 .2 5 ng/ml,VE组 0 .5 1±0 .2 1 ng/ml,对照组 0 .2 7± 0 .1 1 ng/ml。CSF中 CGRP水平分别为 :PM组 77.1 7± 37.0 0 pg/L,VE组 2 2 .2 5± 2 .8pg/L,对照组 1 6.1 7± 4.9pg/L。PM组 CSF中 TNF和 CGRP水平与VE组比较均为 P<0 .0 5 ,与对照组比较均为 P<0 .0 5。VE组和对照组比较均为 P<0 .0 5。对患儿 CSF中 TNF和 CGRP进行相关性分析 ,结果显示 :PM组 TNF和 CGRP水平成一定正相关 ( r=0 .5 2 6)。VE组 TNF和 CGRP无明显相关性 ( r=0 .486)。结论 :TNF和 CGRP参与了化脓性脑膜炎和病毒性脑炎的炎症过程。 TNF和 CGRP的检测可作为化脓性脑膜炎诊断的一项参考指标     

新生儿缺氧缺血性脑病血浆催乳素水平动态变化及临床意义

应用放射免疫法测定31例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)及12例正常新生儿血浆催乳素水平。结果显示,HIE患儿急性期血浆催乳素水平明显高于对照组(P<0.01)。中、重度HIE患儿急性期血浆催乳素水平显著高于恢复期(P均<0.01)。HIE惊厥组急性期血浆催乳素水平显著高于非惊厥组(P<0.01),恢复期则无显著差异。催乳素水平与惊厥发作持续时间呈正相关关系(r=0.482,P<0.05),但与惊厥类型无相关性。提示HIE患儿急性期血浆催乳素水平可作为判断病情与脑损伤严重程度及判断新生儿惊厥是否发作的一项参考指标。     

托吡酯不同加量速度治疗小儿癫癎的临床对照研究

托吡酯 (Ｔｏｐｉｒａｍａｔｅ ,ＴＰＭ)是具有多重作用机制的新型抗癫药 (ＡＥＤｓ) ,根据国外经验推荐的儿童给药方法 ,应用ＴＰＭ要达到目标剂量或明显药理效应的时间较长 ,一般约需6～ 9周或更长[1] 。 2 0 0 0年 12月～ 2 0 0 2年 2月 ,我们对发作频繁的癫患儿采取了ＴＰＭ常规加量与快速加量的对比研究 ,希望通过比较不同加量速度的给药方法 ,来寻找能较快控制儿童癫的频繁发作而又耐受较好的给药方案。对象和方法1 入选标准及病例资料 :患儿符合癫诊断标准[2 ] ,年龄、病程、既往治疗及发作类型不限 ,发作频率≥ 2次 /周。家…     

测定卡马西平唾液浓度的意义

本文用高压液相色谱法测定了16例癫痫患儿唾液及血浆中的卡马西平(CBZ)浓度,并计算了其药物代谢动力学参数。结果表明唾液中CBZ的消除半衰期及达峰值浓度时间与血浆相似,唾液与血浆的CBZ浓度比值平均为0.32±0.03,个体间该比值有差异,范围为0.26～0.36,但个体内较固定。唾液浓度的变化亦可反映出CBZ的自身诱导作用。     

以肢体无力起病的先天性寰枢椎脱位误诊分析

目的探讨以肢体无力起病的先天性寰枢椎脱位的误诊原因及防范措施,分析先天性寰枢椎脱位的临床特点。方法回顾性分析3例曾误诊的以肢体无力起病的先天性寰枢椎脱位的临床资料。结果本组均因肢体无力、不愿行走来院就诊,其中双下肢无力2例,四肢无力1例;3例均有双下肢肌张力增高、肌力下降;2例腱反射活跃、双侧Babinski征阳性;1例存在共济失调。本组误诊时间为3～28 d,平均12.7 d,误诊为急性播散性脑脊髓炎、Guillain-Barre综合征、精神运动发育迟滞各1例,给予相应治疗症状无好转。为进一步明确诊断,3例行颈椎MRI及颈椎CT平扫+三维重建检查,确诊为先天性寰枢椎脱位,经外科手术及康复治疗后症状好转出院。随访18个月,3例均可独立行走、上肢活动无异常、肌张力正常;其中2例肌力正常,1例双下肢肌力略弱。结论临床医生应加强对先天性寰枢椎脱位的认识,遇及肢体无力且对症处理后症状无好转的患者,应尽早完善颈椎MRI及颈椎CT+三维重建检查,争取早期诊断,减少误诊误治。     

环氧化酶-2选择性抑制剂塞来昔布对癫癎持续状态大鼠脑内主穹隆蛋白表达的影响

目的 观察环氧化酶-2选择性抑制剂塞来昔布对癫癎持续状态大鼠脑内主穹隆蛋白(MVP)表达的影响,探讨其在治疗难治性癫癎中的作用及可能机制,为难治性癫癎的新药治疗提供理论依据。方法 健康成年雄性Sprague-Dawley大鼠60只,随机分为空白对照组(n=16)、癫癎模型组(n=22)和塞来昔布干预组(n=22),氯化锂-匹鲁卡品诱发大鼠癫癎持续状态模型成功后,各组均有16只大鼠纳入实验。采用免疫组化法和Westernblot法检测各组大鼠额叶皮质区及海马区MVP的表达情况。结果 癫癎模型组大鼠脑内MVP的表达水平较空白对照组显著增高(PP结论 塞来昔布可降低MVP在癫癎持续状态大鼠脑组织中的高表达,有望为治疗难治性癫癎提供新方法 。     

儿童难治性癫痫抗癫痫药物治疗策略

难治性癫痫往往需要多种药物联合治疗。因此,熟悉抗癫痫药物的作用机制和药代动力学主要特点, 按照发作类型和综合征进行选药, 注意加量速度和剂量, 避免严重药物不良反应, 对于最大限度减少患儿发作、 改善认知功能、 减少不良反应、 提高患儿生活质量, 有着非常重要的意义。