VHL基因与VonHippel-Lindau病研究进展简

VonHippel—Lindau（VHL）病是一种罕见疾病，发生率为1／36000，好发于多个器官，主要表现有视网膜和中枢神经系统的血管母细胞瘤、透明细胞型肾细胞癌、嗜铬细胞瘤（肾上腺肿瘤）、肾囊肿、胰腺肿瘤（浆液性囊腺瘤、胰腺神经内分泌肿瘤）、胰腺囊肿及内耳内淋巴囊性肿瘤和附睾囊腺瘤等。有VHL病特征性临床表现的患者中发现VHL基因胚系突变者超过95％，导致蛋白质截短的微插人或微缺失。随着VHL基因研究的深入，人们对VHL病有了更深入的认识。     

尿标本冷藏12h后尿常规检测结果比对分析

目的 探讨标本冷藏保存对尿常规主要检测项目结果的影响.方法 采用Miditron Junior Ⅱ半自动尿常规检测.结果 主要检测项目精密度较好.亚硝酸盐、葡萄糖、酮体检测结果受标本冷藏保存影响较小,白细胞和蛋白检测受影响程度不确定,冷藏保存可导致红细胞检测阳性率降低.结论 标本冷藏保存对尿常规检测的影响程度因检测项目不同而不同.冷藏标本可用于葡萄糖、亚硝酸盐、酮体复检,不适用于红、白细胞及蛋白的复检.     

飞行学员银屑病退学一例

一、临床资料 患者男性,19岁,2011年8月入学,入学后2个月,因四肢及腰背部出现米粒至黄豆粒大小斑疹、斑丘疹,呈银白色,上覆鳞屑,易脱屑.检查滴蜡现象、薄膜现象及点状出血现象均为阳性,同形反应阳性.血、尿、便常规及生化检查均未见明显异常.病理检查:表皮有成层融合的角化不全,可见中性粒细胞聚集,颗粒层减少,棘层增厚,表皮突呈棒槌状向下延伸,真皮乳头毛细血管扩张迂曲,真皮浅层血管周围有淋巴细胞及组织细胞浸润.诊断为寻常型银屑病.退学处理.     

提踵动作对下体负压耐力的影响

目的验证提踵动作对提高下体负压耐力的有效性,并探讨其可能的作用机制。方法健康男性志愿者10名,在下体负压(LBNP)条件下分别随机进行2次头高位倾斜检查(HUT)测定其下体负压耐力。一次为志愿者的基础下体负压耐力(对照组),另外一次要求志愿者在LBNP条件下做提踵动作,直至耐力终点(提踵组)。结果提踵组下体负压耐受时间(DNP)和累计应激指数(CSI)均显著增加(P<0.05)。在下体负压过程中,提踵组平均动脉压呈升高趋势,心率增加呈降低趋势,每搏量增加,且均在-40 mmHg及-50 mmHg时达到显著水平(P<0.05)。结论提踵动作可以提高下体负压耐力,可望作为航天员在长期太空飞行后引起立位耐力不良时的应对措施,也可作为血管迷走性晕厥患者的预防措施和治疗手段。     

晚期早产儿呼吸窘迫的临床分析

目的:了解晚期早产儿呼吸窘迫的临床特点。方法:回顾分析28例有呻吟、青紫等呼吸窘迫的晚期早产儿(胎龄35～36周)的临床资料。结果:28例中,4例为阴道分娩,24例为剖宫产,其中20例为产程未发动的剖宫产。新生儿9例表现为急性呼吸窘迫综合征(ARDS),需要呼吸机机械通气治疗,其中4例应用固尔苏治疗;6例采用CPAP支持治疗,其余13例采用头罩吸氧等对症支持治疗。结论:剖宫产为晚期早产儿发生呼吸窘迫的主要原因之一,其机制可能除肺表面活性物质外,还有其他因素的参与。     

外周血免疫细胞、免疫球蛋白、补体及Gd-IgA1在儿童过敏性紫癜中的表达及意义

目的 研究外周血免疫细胞、免疫球蛋白、补体及低糖化免疫球蛋白A1(Gd-IgA1)在儿童过敏性紫癜(HSP)中的表达及意义.方法 将该院2017年6月至2020年6月收治的94例HSP患儿(HSP组)及50例同龄健康儿童(健康组)纳为研究对象,根据HSP患儿肾脏损伤情况将其分为紫癜性肾炎组(HSPN组)与非紫癜性肾炎组(NHSPN组),检测并比较HSPN组、NHSPN组及健康组儿童外周血免疫细胞(CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+、CD19+、CD16+/CD56+)、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)、补体(C3、C4)及血清Gd-IgA1水平,并检测3组研究对象肾功能指标,分析血清Gd-IgA1水平与肾功能指标的相关性.结果 HSPN组与NHSPN组患者外周血CD3+、CD4+、CD4+/CD8+及CD16+/CD56+水平均较健康组显著下降(P<0.05),CD8+及CD19+水平较健康组显著上升(P<0.05),HSPN组与NHSPN组外周血免疫细胞水平差异均无统计学意义(P>0.05);3组IgM及补体C4水平差异无统计学意义(P>0.05),HSPN组及NHSPN组IgA、补体C3水平均显著高于健康组(P<0.05),且HSPN组补体C3水平显著高于NHSPN组(P<0.05),HSPN组IgG水平明显低于NHSPN组与健康组,NHSPN组与健康组IgG水平差异无统计学意义(P>0.05);HSPN组与NHSPN组血清Gd-IgA1水平均显著高于健康组(P<0.05),且HSPN组血清Gd-IgA1水平显著高于NHSPN组(P<0.05);比较3组肾功能相关指标发现,HSPN组肾小球滤过率(GRF)水平显著低于NHSPN组与健康组(P<0.05),血肌酐(Cr)及尿素氮(BUN)水平显著高于NHSPN组与健康组(P<0.05),NHSPN组与健康组Cr、BUN及GRF水平差异无统计学意义(P>0.05);相关分析显示,HSPN组患者血清Gd-IgA1水平与GRF水平及Cr水平呈正相关(P<0.05).结论 HSP患儿细胞免疫功能下降,体液免疫功能亢进;HSPN患儿补体C3水平及血清Gd-IgA1水平均上升,检测Gd-IgA1水平在辅助诊断HSP患儿肾脏病变中具有一定价值.     

围生期压力性尿失禁相关因素临床分析

目的 探讨导致围生期压力性尿失禁(SUI)的相关因素.方法 对2010年5月至11月在本院接受常规产前检查孕龄为28～36孕周的132例孕妇为研究对象,纳入研究组.再根据分娩方式,将其分为剖宫产组(n=64)和阴道分娩组(n=68).于28～36孕周及产后6～8周时,对其进行会阴三维超声测量静息(r)及Valsalva动作(s)时盆腔生殖裂孔(LH)的前、后径(AP)和横径(LD),尿道膀胱后角(α)和膀胱旋转角(θ),耻骨联合中点至膀胱颈的距离(D).对剖宫产组与阴道分娩组的上述检测指标及不同年龄段,分娩方式,产次,体重指数(BMI)及新生儿体重对SUI发生率的影响进行统计学分析(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象本人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书).剖宫产组与阴道分娩组孕妇年龄、孕次、产次及BMI等比较,差异均无统计学意义(P>0.05).结果 不同年龄段,分娩方式、产次、BMI及新生儿体重对SUI发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05).剖宫产组与和阴道分娩组于28～36孕周及产后6～8周时,α,θ,D测量值比较,差异有统计学意义(P<0.05);而AP与LD较产后6～8周时的测量值明显减小,且差异有统计学意义(P<0.05).结论 妊娠、分娩可导致围生期SUI,产次、肥胖也是造成围生期SUI的危险因素,但剖宫产对盆底功能的保护作用有限.会阴三维超声可为正确评估围生期SUI提供临床依据.     

基于管理风险防控的现代医院管理核心制度研究

构建科学完善的医院管理核心制度,对推进现代医院管理与廉洁风险防控,具有极其重要的意义。以上海市35家三级甲等医院为研究对象,针对医院管理风险关键环节和风险点,研究基于风险防控的现代医院管理核心制度框架。经认同度指标检验,筛选出涉及医院职务权力、执业权力、患者满意度、供应商诚信度,且具有管理与廉洁风险的核心制度66项。按照核心制度重要度均值分布情况,对医院管理风险控制进行等级划定,有23项核心制度被列为高风险。     

淋巴管肌瘤病胸腹部临床与CT表现研究

目的：探究淋巴管肌瘤病（LAM）患者的胸腹部临床特征及CT影像表现。方法将该院2012年2月-2013年2月接待的16例LAM患者作为研究对象,回顾性分析他们的临床资料,探究其胸腹部CT影像表现。结果16例患者经胸部CT显示皆出现异常表现,主要为两肺弥漫分布或者散在囊腔影,囊壁薄而且比较清晰,大小在2-22 mm之间,有大多数囊腔间肺实质表现比较正常;同时显示有2例患者气胸、4例患者并发肺大泡、5例胸腔积液。16例患者经腹部CT检查显示,其中有9例患者有异常表现,主要为肾血管平滑肌脂肪瘤,同时发现2例患者并发肝血管平滑肌脂肪瘤、3例患者并发腹膜后及盆腹腔积液。结论LAM经胸腹部CT检查,其影像表现有一定的特征性,表现为弥漫分布或者两肺散在囊腔影（大小为2-22 mm）,同时伴有或者不伴有淋巴管肌瘤、腹部错构瘤等。     

右美托咪定对大鼠单肺通气后肺损伤中细胞凋亡及CHOP的影响

目的评价右美托咪定对大鼠单肺通气(OLV)后肺损伤中细胞凋亡及CCAAT增强子结合蛋白(C/EBP)同源蛋白(CHOP)的影响。方法成年雄性SD大鼠40只,随机分为四组(n=10):对照组、OLV组、生理盐水处理组(OLV+生理盐水组)、右美托咪定处理组(OLV+右美托咪定组)。实验结束后处死大鼠,留取左肺组织以测定肺组织湿/干重比(W/D);光镜下观察肺脏组织的形态学改变;电镜下观察肺组织超微结构的改变;采用原位末端标记(TUNEL)法检测肺组织细胞凋亡指数(AI);采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和蛋白质印迹法(Western blot)检测葡萄糖调节蛋白78(GRP78)、CHOP mRNA和蛋白表达水平的改变。结果与对照组和OLV+右美托咪定组比较,OLV组和OLV+生理盐水组肺组织W/D和AI明显升高(P<0.01),GRP78、CHOP mRNA和蛋白表达均明显上调(P<0.01)。与OLV组和OLV+生理盐水组比较,OLV+右美托咪定组肺组织结构损伤明显减轻。结论右美托咪定预处理对大鼠单肺通气时的肺脏具有保护作用,其作用机制可能与其减轻细胞凋亡、抑制CHOP有关。