系统性红斑狼疮患者外周血IFN-α表达及其与疾病活动性的关系

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血干扰素(IFN)-αmRNA和蛋白表达水平,并分析IFN-α的表达与疾病活动性的关系,以探讨IFN-α在SLE发病中的作用。方法SYBR green dyeⅠ实时定量聚合酶链反应(PCR)方法检测外周血白细胞IFN-α的表达；酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测血清IFN-α的表达。结果SLE患者外周血IFNA1 mRNA的表达(2．8±3．5)显著低于对照组(12．7±10．7,P=0．000)；未用激素治疗的患者(1．9±1．8)与已经用激素治疗的SLE患者IFNA1表达量(2．8±3．5)差异无统计学意义；血清IFN-α水平明显高于正常对照组(P=0．003)；血清IFN-α水平与SLEDAI积分和抗dsDNA抗体水平呈正相关,与补体C3、C4和白细胞数量呈负相关：血清IFN-α水平与患者发热和面部红斑有关。结论SLE患者IFN-α水平与疾病活动性之间有明显的相关性,IFN-α可能在SLE发病中发挥重要作用。     

误诊为韦格纳肉芽肿病的T细胞恶性淋巴瘤一例

韦格纳肉芽肿病 (Wegener′sgranulomatosus,WG)是肉芽肿性坏死性血管炎 ,以主要累及上、下呼吸道和肾脏为其特点。现将 1例误诊为WG的累及上呼吸道和肾脏的T细胞恶性淋巴瘤报道如下。患者 :男性 ,2 2岁。因反复鼻塞、脓涕 8年 ,加重伴发热1个月于 2 0 0 3年 6月 17日入院。 1995年开始出现反复鼻塞、流脓涕 ,偶有涕中带血。 1998年于当地医院查为“双侧鼻息肉” ,行手术摘除 (无病理资料 ) ,术后出现高热 ,体温最高达 4 1℃ ,经病原学检查为“阴沟杆菌、霉菌”感染 ,用抗感染治疗后缓解。此后鼻塞、脓涕仍时有发作。 5月 10日无明显诱因…     

凝血相关因子抗体与抗磷脂综合征和血栓相关性研究

目的探讨某些凝血相关因子的自身抗体在抗磷脂综合征(APS)及系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓患者中的临床意义。方法采用酶联免疫吸附试验(ELISA)分别检测APS组、SLE合并血栓亚组[抗心磷脂(aCL)抗体、抗β_2-糖蛋白Ⅰ(抗β_2-GPⅠ)抗体和狼疮抗凝物(LA)均阴性]、单纯SLE亚组(无血栓和病态妊娠史)和正常对照组(健康者)的aCL抗体、抗β_2-GPⅠ抗体、ZgG型抗纤溶酶抗体、IgG型抗凝血酶抗体、抗活化的蛋白C (APE)抗体和抗组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)抗体。结果①APS组和SLE合并血栓亚组的IgG型抗纤溶酶抗体阳性率分别为29．2%和33．3%,均显著高于单纯SLE亚组的13．3%(P值分别＜0．01、0．05),前两组间的差异无统计学意义(P＞0．05)。②APS组和SLE合并血栓亚组的IgG型抗凝血酶抗体阳性率分别为38．5%和50．0%,均显著高于单纯SLE亚组的14．2%(P值均＜0．01),前两组间的差异无统计学意义(P＞0．05)。③3组间IgG型抗APC抗体、抗t-PA抗体的差异均无统计学意义(P值均＞0．05)。④IgG型抗纤溶酶、抗凝血酶抗体与血栓/病态妊娠史有关联(P=0．002、0．001)。结论IgG型抗纤溶酶抗体和抗凝血酶抗体与血栓表现相关,临床上对于持续的aCL抗体、抗β_2-GPI抗体和LA均阴性的SLE伴有血栓患者,检测IgG型抗纤溶酶抗体、抗凝血酶抗体可能有助于一些APS病例的诊断。     

系统性红斑狼疮继发肺动脉高压35例患者的2年随访结果

目的了解影响系统性红斑狼疮(SLE)继发肺动脉高压(PAH)患者预后的因素,并探讨治疗策略。方法对35例SLE继发PAH患者随访2年,观察生存结果,并采用COX回归法对患者的临床资料进行分析,找出对患者预后有显著意义的影响因子。结果35例SLE继发PAH患者,2年内共有12例患者死亡,病死率为34.3%。最终进入回归方程的变量为初诊时肺动脉收缩压值、应用环磷酰胺冲击治疗和感染3项(P值均<0.05)。结论SLE继发重度PAH患者预后恶劣,合并肺部感染者预后不良,每月规则环磷酰胺冲击治疗对延长患者生存期具有积极意义。     

炎性肌病并发肺间质变的临床研究

目的 探讨多发性肌炎和皮肌炎并发肺间质病变的临床特点。方法 回顾性分析103例PM／DM患者资料。将其分为并ILD组和不伴ILD组。前者又分为急性进展型和慢性型，对临床表现、实验室检查等分别进行比较分析，进行统计学检验。结果 PM／DM并ILD发病率为31．7％。并ILD组皮肌炎高发，男性，发病年龄偏大多见。多伴有发热、关节痛、Gotrron皮疹、眶周红斑、醉酒貌、雷诺症，ANA阳性，Jo-1阳性，CK／LDH〈1，CK升高不显著的患者更易并发ILD。尽早做肺功和肺HRCT检查，做到早发现、早治疗。结论 对PM／DM患者要高度重视并发肺问质病变的可能，对于有咳嗽、呼吸困难患者应常规做HRCT、肺功能等检查。     

儿童原发性干燥综合征五例并文献复习

Objective To further understand the clinic manifestations of childhood primary Sjogren's Syndrome(pSS) and enhance early diagnosis. Methods Five cases of pSS from Renji Hospital, Shanghai, were reported and their clinical features were analysoed. And literatures from Medline database and Weipu database were reviewed and discussed. Results ①Childhood pSS had various clinic presentations that were non-specific and sicca symptoms were absent or occur late in most cases. ② The most common presentations were recurrent parotiditis and cutaneous manifestations with various locations and forms. ③ American-European Criteria for SS were not suitable for the diagnosis of childhood pSS. Conclusion Recurrent parotiditis and cutaneous manifestations in children can be used as clues for the diagnosis of childhood pSS but needs to be further confirmed by the positive results of salivary gland biopsy and autoantibodies examination, particularly SSA/SSB.     

间质性肺病的血清学标志

间质性肺病为一组异质性疾病，病理学上以肺泡、间质的炎症和纤维化为共同特征，影像学上以间质性改变为共有表现。虽然病理检查对确立诊断和评估疾病活动性必不可少，但因取材有创伤性，通常难以为轻症病人接受，而重症病人又很难施行手术取到标本。所以，目前临床上对间质性肺病的诊断与评估除了详细周密的病史分析和体格检查外，最     

系统性红斑狼疮1443例首发症状的临床分析

系统性红斑狼疮 (SLE)是一种累及全身多脏器、多系统的自身免疫性疾病 ,其临床表现复杂多样 ,容易被忽视而延误诊断 ,本文回顾性分析了 1 4 4 3例SLE的首发症状 ,试图发现SLE早期表现的特征 ,以其早期、及时地诊断SLE。1　临床资料1 1　一般资料　本文病例为我院及上海仁济医院风湿专科门诊 1 985年 1月至 2 0 0 2年 4月间确诊的SLE ,所选病例资料完整 ,且在专科门诊长期随访 ,共 1 4 4 3例 ,所有病例均符合1 982年美国风湿学会 (ARA)修订的SLE诊断标准和 1 987年上海SLE诊断标准。对上述病例的病史资料逐一地进行系统地回顾性分…     

D1s2628、D1s2673、D16s517与系统性红斑狼疮幼年发病相关性研究

为探讨系统性红斑狼疮 (SLE)幼年发病与成人期发病在遗传基础方面是否存在差异,选择与 SLE成人期发病有关的 1q22～ 24区域的 2个微卫星标记 D1s2628和 D1s2673及 16q12区域的 1个微卫星标记 D16S517,在 80例幼年 SLE患儿及其核心家系中应用荧光标记 PCR微卫星分型技术对其进行基因分型,经传递不平衡分析 (transmission disquilibrium test,TDT)软件统计处理.结果 D1s2628和 D1s2673各有一等位基因 D1s2628- 118bp和 D1s2673- 102bp与幼年 SLE发病存在连锁不平衡 (其传递∶不传递分别为 39∶ 20, P=0.0134; 43∶ 18, P=0.0014).该结果包括阳性传递的等位基因型与在 SLE成人期发病组中所获结论完全一致,而与 SLE成人期发病有关的 D16S517未显示有等位基因与幼年 SLE发病有相关性.提示幼年与成人 SLE在发病机制上存在遗传基础异同,若将两者进行对比研究将有助于 SLE主要易感基因的发现.     

风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎

风湿性多肌痛(polymyalgiarheumatica,PMR)是一种以全身疼痛和僵硬伴血沉明显增快为特征的特殊的风湿状态,首发在颈部、肩部、臀部和骨盆带的近端肌群。巨细胞动脉炎(gaintcellarteritis,GCA)或颞动脉炎(temporalarteritis,TA)是一种大中血管的血管炎,常累及起源于主动脉弓的颅支。随着年龄的增长,老年人的非特异性骨骼肌肉疼痛和疲劳常与PMR/GCA相关。一、流行病学在高纬度地区发病率高,不同种族发病有差异。PMR发病年龄在50岁以上,发病率约为600/10万,70～80岁是发病高峰,男女比率为1:1.8。GCA/TA的发病率较PMR低,50岁以上发病…