支气管肺发育不良早产儿1岁和2岁时体积描记肺功能的随访研究

目的 探讨支气管肺发育不良 (BPD)早产儿的远期肺功能。 方法 以2012年1月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院新生儿病房住院的胎龄≤ 32周、出生体重≤ 1 500 g的BPD早产儿为BPD组,以同期住院非BPD早产儿按1∶1匹配为对照组,于纠正年龄1岁和2岁时召回随访,行体积描记（体描）肺功能检测,分析早产儿BPD及不同严重度BPD在纠正年龄1岁和2岁时肺功能状况。 结果 149例BPD早产儿和与之匹配的149例非BPD早产儿进入文本分析,1岁和2岁时召回随访,BPD组37例（轻中度22例,重度15例）和25例（轻中度15例,重度10例）,非BPD组33例和10例。在纠正年龄1岁及2岁时,BPD组公斤体重残气量（FRCp/kg）、达峰时间比（TPTEF/TE）、达峰容积比（VPTEF/VE）、肺内剩余25%潮气量时潮气呼气流速（TEF25）显著低于非BPD组,公斤体重有效气道阻力（Reff/kg）显著高于非BPD组。在纠正年龄1岁时,重度BPD亚组FRCp/kg 、TPTEF/TE显著低于轻中度BPD亚组, Reff/kg显著高于轻中度BPD亚组;在纠正年龄2岁时,重度BPD亚组VPTEF/VE显著低于轻中度BPD亚组,Reff/kg显著高于轻中度BPD亚组。 结论 BPD早产儿存在功能残气量降低及小气道阻塞,以重度BPD患儿更为明显。     

合并伪Bartter综合征的婴儿囊性纤维化1例病例报告

<正>1病例资料患儿女,9个月,因"反复咳嗽4个月"于2017年8月入住复旦大学附属儿科医院(我院)。患儿自5月龄起出现反复咳嗽伴发热,喉中有痰,精神萎靡,纳差。于当地医院就诊,X线胸片示"双肺纹理模糊"。血电解质(mmol·L~(-1)):K~+2.6,Na~+130.0,Cl~-77.0。予抗感染、补钾等治疗,患儿肺部感染好转但易反复,低钾、低氯性碱中毒难以纠正,尿代谢检测未见异常,为进一步明确低钾原因转入我院。既往史:患儿系G1P1,足月顺产,否认窒息、抢救史,无胎粪排出延迟,出生体重3 250 g,3月抬头、6月会坐,现会爬。生后母乳喂养,7月改为配     

标准化尘螨特异性皮下免疫治疗尘螨过敏性哮喘伴变应性鼻炎患儿的长期随访研究

目的：探讨标准化尘螨特异性皮下免疫治疗(SCIT)对尘螨过敏性哮喘伴变应性鼻炎患儿远期疗效的影响。 方法：本文为干预效果的长期随访的病例系列报告。对尘螨过敏性哮喘伴变应性鼻炎患儿,开始接受标准化SCIT治疗（T0）至疗程≥30个月治疗结束（T1）,在T0、T1、T2（T1后的3年）和T3（T1后的6年）,均在哮喘专科门诊或通过电话随访,分别以哮喘症状评分（ASS）、鼻炎症状评分（RSS）、鼻炎与哮喘症状总评分（TSS）、药物评分（TMS）、症状药物总评分（SMS）、视觉模拟量表(VAS)评价和病情改善自我评价量表进行病情估计,ASS、RSS、TSS、TMS评估时点为晚近4周内情况、VAS和病情改善自我评价为患儿或其家长自我感受评估时点为晚近1个月的情况。 结果：2006年4月至2011年6月在哮喘专科门诊诊断为尘螨过敏性哮喘伴变应性鼻炎患儿、且接受了标准化SCIT治疗≥30个月,T1时点56例,男41例,女15例,平均年龄7.1（5~12）岁。均回顾性收集到T0时点病情评估指标ASS、RSS、TSS和VAS,并计算TSS和SMS。随访至T2时点有51例（男38例）和T3时点有45例（男33例）采集到了本文全部病情评估指标。T1时点不同病情评估指标较T0时点差异均有统计学意义。反映病情评估的2个组合指标（TSS和SMS）前后相临时点差异均有统计学意义。病情改善自我评价量表中,变应性鼻炎与哮喘T1时点（18.5% vs 75.0%）、T2时点（31.2% vs 84.0%）、T3时点（39.5% vs 80.0%）比较差异均有统计学意义,病情改善自我评价量表病情评估变应性鼻炎明显差于哮喘。T3时点女生的RSS、TSS、SMS明显低于男生,差异有统计学意义。 结论：标准化SCIT治疗能使尘螨过敏哮喘伴变应性鼻炎患儿的哮喘、鼻炎症状明显减轻,用药减少,VAS评分降低,在停止治疗后的6年仍能维持长期疗效。女性患儿比男性患儿在鼻炎哮喘症状以及症状用药评分方面疗效更加显著。     

新生儿临床协作网

近五十年来新生儿医学获得了迅速和充分的发展，先后经历了经验医学期(50～70年代)和临床试验循证分析期(80～90年代)，发展到目前的网络化协作期。经验医学模式下的临床研究多为分散、个别的观察性研究和临床经验总结，其结论常带有一定的偏性，难以为临床实践提供有价值的参考。80年代开始，随机对照试验(RCT)以其方法的科学性、结论的可靠性得到了临床医师的认可。     

维甲酸治疗新生大鼠高氧肺发育受抑对肺组织基质金属蛋白酶及其组织抑制剂表达的影响

目的 观察维甲酸(RA)对高氧抑制肺发育的影响,初步探讨其作用机制。方法 新生SD大鼠生后d2随机分为I空气+生理盐水组,Ⅱ高氧+生理盐水组,Ⅲ空气+RA组,Ⅳ高氧+RA组。Ⅱ、Ⅳ组持续暴露于85％氧气中,Ⅲ、Ⅳ组每日腹腔注射RA500μg/kg。生后14d行肺组织病理学检查,辐射状肺泡计数(RAC)和免疫组化法检测基质金属蛋白酶(MMP-2、MMP-9)及其组织抑制剂(TIMP-1、TIMP-2)的表达。结果Ⅱ、Ⅳ组肺组织显示肺泡生成受抑,RAC分别较I、Ⅲ组显著减少(P<0.01),但Ⅳ组RAC(8.3±0.8)较Ⅱ组(7.2±0.9)明显增加(P<0.01)。Ⅱ、Ⅳ组MMP-2、MMP-9、TIMP-1和TIMP-2的表达较I、Ⅲ组明显增强(P<0.01),但Ⅳ组MMP-2、MMP-9的表达(2.70±0.65,2.64±0.48)较Ⅱ组(3.36±0.59,3.04±0.72)减弱(P<0.05),而TIMP-1的表达(3.68±0.51)较Ⅱ组(3.32±0.63)增强(P<0.05),TIMP-2的表达无统计学差异。结论 RA可部分阻止高氧引起的肺发育进程阻滞,可能是通过纠正MMPs/TIMPs的失衡而发挥作用的。     

儿科临床协作研究:五年经验并展望

纵观临床儿科与新生儿科近20-30年的发展可以发现，在80年代初以前已开始有少量单个中心的随机对照性研究结果作为判断新药、新治疗方法和新预防措施的客观依据，大部分为临床经验性报道，与当时的经济条件、技术和学术发展水平有关。80-90年代进入多中心随机对照（双盲）研究，最突出的成果是肺表面活性物质治疗新生儿呼吸衰竭临床试验的开展，在不到10年时间通过30多项多中心随机对照试验，判明了该治疗手段的先进性（有效和安全）。该治疗方法的迅速普及应用显著降低了新生儿病死率，成为儿科临床协作研究的范例。     

小潮气量常规机械通气对发育肺生长因子和炎症因子表达的影响

目的：探讨小潮气量常规机械通气对发育肺生长因子（GFs）和炎症因子表达的影响。方法：分别将早产猪（85％孕龄）、足月新生猪及幼猪（4~5周龄）随机分为机械通气组（MV组）和自主呼吸对照组（NMV组）。调节呼吸机参数,使呼出气潮气量维持在6～8 mL/kg,机械通气6 h（早产猪）或24 h（新生猪、幼猪）后检测肺组织GFs（PDGF-B,IGF-I,KGF,HGF,VEGF,TGF-β1）及炎症因子（IL-1β,IL-6,IL-8,TNF-α）mRNA表达,免疫组化方法观察GFs蛋白表达与分布。多组间比较用单因素方差分析或Kruskal-Wallis检验,两组间比较用t检验或Mann-Whitney U检验。结果：①在早产组,MV组PDGF-B,IL-1β,IL-6,IL-8 mRNA水平较NMV组增高（5.11±0.10 vs 4.88±0.01, 4.95±0.27 vs 4.08±0.37, 4.76±0.27 vs 4.00±0.28, 5.31±0.57 vs 4.15±0.46; P<0.01或0.05）,IGF-I mRNA水平降低（3.54±0.13 vs 3.80±0.11; P<0.01）;②在足月新生组及幼年组,MV组GFs及炎症因子mRNA水平较NMV组差异均无显著性。结论： 生后早期机械通气干扰了早产肺GFs的表达,并诱发促炎因子表达,促进了肺损伤的发生;但对足月和幼年肺GFs和炎症因子表达无明显影响。     

长链非编码RNA LINC01503在哮喘患儿中的表达及作用的病例对照研究

目的研究长链非编码RNA LINC01503在哮喘患儿中的表达及在巨噬细胞极化中的调控作用,为完善哮喘发病机制及发现新的防治靶点提供实验依据。方法纳入2017年8月26日至2018年1月11日复旦大学附属儿科医院(我院)呼吸科门诊确诊的哮喘患儿(哮喘组)及我院健康体检儿童(健康对照组),分离2组外周血中的单个核细胞,采用RTq PCR检测LINC01503在两组中的表达; LPS与IL-4分别诱导巨噬细胞向M1及M2方向极化,采用RT-qPCR检测LINC01503的动态变化;脂质体转染siRNA敲低LINC01503表达,采用RT-qPCR及Western blot检测LINC01503对巨噬细胞极化的影响。结果哮喘组28例,健康对照组46例。与健康对照组相比,LINC01503在哮喘组中的表达显著升高。LINC01503在M1巨噬细胞中明显下调,而在M2巨噬细胞中明显上调。siRNA敲低实验发现,LINC01503促进M1巨噬细胞的极化,上调M1标志基因如IL-6、TNF-α和CXCL10等的表达; LINC01503抑制M2巨噬细胞的极化,下调M2标志基因如CD206和CD209的表达。Western blot发现LINC01503主要通过促进细胞外调节蛋白激酶(ERK)的磷酸化而影响巨噬细胞极化。结论 LINC01503在哮喘患儿中高表达,通过负反馈调控巨噬细胞的活化,有望成为哮喘治疗的新靶点。     

上海地区单中心住院儿童难治性肺炎支原体肺炎相关因素分析

目的 分析普通肺炎支原体肺炎(MPP)进展为难治性MPP的相关因素,为早期识别难治性MPP提供参考。方法 采集2012年9月至2013年8月复旦大学附属儿科医院住院的MPP且排除了其他常见病毒和细菌感染的病例,分为难治性MPP组和普通MPP组。复习文献收集与难治性MPP相关的指标,采集入院次日相关实验室检查指标、入院3 d内采集胸部X线和CT资料;以单因素和多因素分析进展为难治性MPP的相关因素。结果653例MPP患儿进入分析,占同期收治肺炎患儿的51.9%（653/1 257例）。难治性MPP组300例,男171例;普通MPP组353例,男221例。①单因素分析显示,难治性MPP组年龄显著高于普通MPP组,（66.8 ± 37.5） vs （51.4 ± 34.4）月龄,>3岁的比例也显著高于普通MPP组（234/300 vs 224/353,P<0.01）。难治性MPP组发热时间和住院天数均显著高于普通MPP组（P均<0.01）;CK、LDH、HBDH、ALT、AST、CRP、PCT和IL-6水平难治性MPP组均显著高于普通MPP组;难治性MPP组肺渗出面积评分显著高于普通MPP组,（1.95±1.12） vs （1.55±0.97）,P<0.01。②选择单因素分析后有统计学意义的临床、实验室和影像学指标行逐步Logistic回归分析,发热天数(OR=1.954,95%CI:1.403~2.722)、血清LDH水平(OR=1.009,95%CI:1.001~1.018)和肺渗出面积评分（OR=2.422,95%CI:1.111~5.279）是难治性MPP的独立相关因素。结论 肺炎支原体已成为社区获得性肺炎住院患儿的主要病原体,难治性MPP病例常发生于3岁以上儿童。疾病早期存在持续高热、肺部渗出面积大、血清LDH水平增高是进展为难治性MPP的独立相关因素。     

美国PICU入出院指南解读

近年美国危重医学会、美国儿科学会相继发布了美国儿科重症监护病房（pediatric intensive care unit，PICU）的一些规范性指南。熟悉和研究这些指南必将对我国正在迅速发展的PICU起着良性借鉴作用，从而催生我国自己的PICU规范性指南。本文试就美国PICU入出院指南作一解读。