急性期川崎病患儿白介素-2受体及C反应蛋白和铜蓝蛋白的水平变化

目的 通过观察白介素-2受体(interleukin-2 receptor,IL-2R)、C反应蛋白(C reactive protein,CRP)和铜蓝蛋白(copper protein,CP)在急性期川崎病(Kawasaki disease, KD)患儿的变化规律,探讨三者对评估KD治疗效果的意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)和速率散射比浊法检测32例急性期KD患儿血清中sIL-2R、hs-CRP以及CP的水平,并与32例健康体检儿童比较.结果 KD组治疗前及治疗早期的血清 sIL-2R、hs-CRP以及CP水平明显升高(P＜0.05).有效治疗后,KD组sIL-2R、hs-CRP以及CP水平与健康儿童差异无统计学意义(P＞0.05).经Spearman分析,KD患儿sIL-2R、hs-CRP以及CP水平两两呈正相关(P＜0.05).结论 血清sIL-2R、hs-CRP和CP水平与KD病情发展直接相关,临床动态监测sIL-2R、hs-CRP以及CP有助于了解KD病程发展和转归.     

2～9岁孤独症谱系障碍儿童WHO-CST干预中国实施方案

目的 探讨在国内社区医疗保健框架下制定世界卫生组织(WHO)照顾者养育技能培训项目(CST)对孤独症谱系障碍干预实施有效性和可行性的研究方案。方法 2020—2022年采用随机平行对照进行干预性研究，通过WHO-CST的培训和督导框架，由中山大学附属第三医院和南京脑科医院具备培训资质的团队培训非专业人员成为引导师，通过形成“专业人员-非专业人员-照顾者-孤独症儿童”的技能传递链条，将基于循证医学证据的干预策略传授给孤独症儿童的主要照顾者以开展家庭干预。结果 主要结局指标包括实施干预后目标行为的变化、儿童参与度以及在亲子互动中共同参与的能力水平。次要结局指标包括孤独症的核心症状变化、照顾者的知识技能、照顾者能力感与家庭赋能，以及对不良事件的应对方式等。结论 WHO-CST干预中国实施方案是国内首次针对孤独症儿童及照顾者实施CST干预的大样本随机对照临床试验，以此获得在中国本土实施的有效性数据，并最终为全球以及国内推动CST项目的实施提供新证据，具有比较重要的研究价值和意义。     

学龄Asperger综合征儿童智力特征分析

【目的】探讨Asperger综合征(Asperger syndrome,AS)儿童的智力特征。【方法】选取AS儿童62例(AS组),正常儿童63例(对照组),应用中国修订韦氏儿童智力量表(C-WISC)分别进行测试。【结果】AS组中8.07%智力低下(FIQ<70)。AS组FIQ、VIQ、PIQ及11个分测验得分均低于对照组,除知识、分类及填图外,余差异均有显著性(P均<0.05)。AS组V-P差值有显著性的比例高于对照组(P<0.05),且VIQ高于PIQ者较多(P<0.01)。AS组儿童在Dean因子分析理论中抽象思维、视觉记忆、听觉记忆、社会理解和视觉-运动速度明显低于对照组,而远记忆仅低于对照组,但差异无显著性。【结论】Asperger综合征儿童在多个认知功能方面存在缺陷。     

孤独症和Asperger综合征儿童的心灵理论对照研究

目的探讨孤独症和Asperger综合征(AS)儿童的心理推测能力。方法应用表情识别和虚假信念课题分别对21例高功能孤独症(HFA)儿童、54例AS儿童和70名正常健康儿童进行测试。结果表情识别题中, HFA组通过率明显低于正常组(P<0．01),AS组与正常组无显著差异;虚假信念题通过率为正常儿童组>AS组> HFA组(P<0．01)。结论 HFA和AS儿童基本能识别简单表情,但存在理解虚假信念的缺陷,说明他们的心理推测能力低下。     

影响肝型肝豆状核变性预后的多因素分析

目的探讨可预测肝型肝豆状核变性（WD）治疗效果及预后的相关因素，为临床诊断、治疗评估提供科学依据。方法根据预后将肝型患者分为肝A（好转）、肝B（恶化或死亡）2组，分析101例患者的临床表现及辅助检查结果与预后的相关性。结果单因素分析结果显示肝型WD患者的年龄、临床类型、血色素、丙氨酸氨基转移酶、血清总胆红素、凝血酶原时间、胆碱酯酶水平是影响其预后的因素，而2组患者在性别、肝脏B超分型方面的差异无统计学意义；Logistic多因素回归分析结果显示血色素、血清总胆红素、凝血酶原时间是与肝型患者预后相关的独立危险因素。结论肝型WD患者的血色素、血清总胆红素、凝血酶原时间可作为判断该病的预后指标。     

运用循证医学理念指导临床医学专业本科生临床见习教学

循证医学即遵循科学证据的医学,其实质是一种新式高效的终身学习的临床教育理念。本研究应用循证医学理念指导我校2003级临床医学专业本科生的临床见习教学,通过理论考试、临床技能考核及问卷调查进行教学效果的评价。结果显示,实验组学生理论考试和临床技能考核成绩均明显高于对照组(P<0.05),实验组中91.4%的学生赞成此种教学方法。本研究结果提示,将循证医学理念引入医学生的临床见习教学中,有利于教学质量的提高和学生综合素质的培养。     

58对孤独症谱系障碍双胞胎临床特点及同病率分析

目的 分析58对孤独症谱系障碍(ASD)双胞胎临床特点及同病率,以及其遗传规律和影响因素。方法 收集1999-2015年就诊于中山大学附属第三医院发育行为中心的ASD双胞胎,对随访的58对ASD双胞胎临床资料进行总结分析,其中至少1名双胞胎诊断为ASD,通过统计描述,使用R软件进行分析同病率。结果 双胞胎出生体重较低,胎龄较小,围生期有较多高危因素;同卵双胞胎的同病率为73.68%,异卵双胞胎的同病率为12.82%,差异具有统计学意义(χ²＝18.81,P<0.001)。结论 ASD双胞胎同卵双胞胎具有较高的同病率,提示遗传因素是其重要病因。     

肝豆状核变性的临床表现及其与误诊的关系分析

目的；分析肝豆状核变性（WD）临床表现及其与误诊关系。方法；对确诊的所有152例肝豆状核变性患者的性别、年龄、临床表现及误诊病种等因素进行分析。结果：（1）肝豆状核变性误诊与有无家族史有关，有阳性家族史者误诊率为6．89％，明显低于无家族史者（59．35％）（P〈0．05）；（2）以神经系统损害首发者误诊率为32．14％，较非脑病症状首发者为低（P〈0．05）；（3）以单个脏器功能损害首发时误诊率为56．92％，较两个或以上多器官功能损害并存时误诊率（4．55％）明显增高（P〈0．05）。结论：肝豆状核变性误诊与临床表现的变化多样有关；有阳性家旗史、出现神经系统症状或多器官损害并存时较少误诊。     

感觉统合训练治疗儿童孤独症的近期疗效研究

目的 :探讨感觉统合训练治疗儿童孤独症的近期疗效。方法 :将 45例孤独症患儿随机分为对照组和治疗组 ,分别不予治疗和给予感觉统合训练 ,采用孤独症治疗评估表 (ATEC)、感觉统合能力发展量表比较治疗前后孤独症临床行为及感知觉状况的改变。结果 :感觉统合训练治疗 6个月ATEC总分值及语言、社交、感知觉、行为项分值较治疗前降低 ,与对照组相比有统计学意义 (P <0 0 5 ) ;治疗 3个月、6个月感觉统合失调总改善率分别为5 8 6% ,72 4%。结论 :感觉统合训练治疗孤独症儿童有效     

小体格大鼠软骨生长板及胃促生长素变化关系的研究

目的 探讨出生及生后持续小体格(IUGR-NCU)大鼠长骨软骨生长板和胃促生长素(ghrelin多肽)水平的变化及其对生长的影响. 方法 采用母鼠妊娠期饥饿法建立IUGR动物模型.选取新生鼠生后4周体质量和身长持续低下者为IUGR-NCU组.正常怀孕娩出和生长的大鼠为正常对照组.测量4周龄时幼鼠下肢长骨长度并比较胫骨生长板形态学,免疫组化法测定生长板IGF-1表达量,同时测定血清ghrelin、IGF-1、IGFBP3浓度. 结果 IU-GR-NCU大鼠血IGF-1水平、生长板各指标、生长板增殖期软骨细胞IGF-1表达均显著小于正常对照组(均P＜0.05),IUGR-NCU大鼠血ghrelin水平较高(P＜0.05),但同时并不伴有生长板各指标的改善. 结论 持续小体格鼠存在软骨生长板局部生长轴受损伴纵向生长障碍;其ghrelin水平升高但并未起相应的促生长效应,体内可能存在ghrelin抵抗.