左冠状动脉起源异常误诊4例

左冠状动脉 ( LCA)起源异常发病率极低 ,占先天性心脏病 0 .2 4 %～ 0 .46%。该病临床表现无特异性 ,与婴儿特发性心内膜弹力纤维增生症 ( EFE)极相似 ,易被临床医师误诊 ,本组 4例起病初均误诊为 EFE,现报告如下。1　临床资料本组 4例均为男性 ,年龄 3个月～ 2岁 1 0个月 ,其中≤ 6个月 3例。发病时间≤ 2个月 2例 ,3个月 1例 ,5个月 1例。均有左心功能不全表现。 3例因肺炎、心力衰竭首诊 ,1例因呼吸困难首诊。 4例在院外均诊断为 EFE,给以地高辛、激素治疗 ,疗效欠佳。 4例均在院内、院外多次行超声心动图检查提示左心室心内膜增厚 …     

川芎嗪对缺氧缺血性脑病新生儿血栓素B2及6-酮-前列腺素F1α含量的影响

新生儿缺氧缺血性脑病是围产儿死亡和伤残的主要原因。血栓素Ｂ2 (ＴＸＢ2 )和 6 -酮 -前列腺素Ｆ1α(6 ｋｅｔｏ ＰＧＦ1α)在本病的发生发展过程中起重要作用。我们在用川芎嗪治疗新生儿缺氧缺血性脑病的同时 ,测定了治疗前后患儿血浆ＴＸＢ2 及6 ｋｅｔｏ ＰＧＦ1α含量的变化 ,现报告如下。临床资料　诊断标准参照 1989年济南会议制订的新生儿缺氧缺血性脑病临床诊断依据和分度〔中华儿科杂志 1990 ;2 8(1)∶31— 32〕。患儿均为 1998年 3月～ 1999年 10月我院儿童急救中心住院的新生儿 ,随机分为两组。观察组 2 0例 ,男 16例 ,女 14例 ;日龄 (5     

腹部手术后胰岛素抵抗状态相关指标分析

胰岛素抵抗（Insulin Resistance，IR）指机体对定量的胰岛素产生的生物学效应降低，即对胰岛素的敏感性和反应性下降。可表现在对脂肪、蛋白质、水电解质平衡及交感神经等所有生物学效应的抵抗。尤其在调节糖代谢方面，即胰岛素在促进葡萄糖摄取和利用方面受损。有报道认为，外科手术后机体产生胰岛素抵抗，可降低免疫力，使临床死亡率增加，为了进一步监测术后IR状态，     

儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常9例

目的:探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法:回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果:9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5～4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高, 2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5～3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论:原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。     

比较经胸超声心动图与造影引导动脉导管未闭封堵术治疗低体质量患儿的临床研究

目的：比较经胸超声心动图与造影引导经皮介入治疗低体质量动脉导管未闭（PDA患儿的手术情况、随访情况及费用情况,探讨两种方法的优势和劣势。方法：选择体质量<10kg的PDA介入治疗的患者共62例,按术中引导方式不同分为超声组（TTE组）和造影组,其中TTE组22例,造影组40例。造影组应用传统的PDA介入封堵方法,TTE组应用经胸超声心动图为主要引导方式。观察手术效果、透视时间和X线剂量、住院天数和医疗费用。结果：两组病例均封堵成功,两组透视时间和放射线剂量差异无统计学意义。TTE组1例患者术中更换封堵器,1例患者术后出现血小板减少,造影组2例患者出现血管并发症。TTE组手术时间明显减少,其住院时间及医疗费用少于造影组。结论：与造影组相比,TTE组并没有减少透视时间和放射线剂量,但可以减少血管并发症,缩短手术时间,降低医疗费用,有一定的临床应用价值。