先天性左冠状动脉主干闭锁3例超声心动图特征及文献复习

目的 通过研究先天性左冠状动脉主干闭锁（LMCAA）的超声心动图表现,提高对LMCAA诊断的准确性.方法 回顾性分析经冠状动脉造影证实的3例LMCAA患儿的超声心动图检查结果,并复习相关文献,总结LMCAA超声心动图特征.结果 LMCAA特异性超声心动图特征：①主动脉左冠状动脉窦内无左冠状动脉主干开口,左冠状动脉主干近心端闭锁呈盲端,远心端内径细窄,发育不良;②右冠状动脉内径增宽;③多切面未显示左冠状动脉与肺动脉确切连接的证据.LMCAA非特异性超声心动图特征：①左心室明显扩大,左室收缩功能可正常或减低;②二尖瓣腱索、乳头肌回声显著增强,可伴有二尖瓣脱垂.彩色多普勒超声特征：①收缩期二尖瓣口可见中至大量反流信号;②左、右冠状动脉之间形成细小侧支循环; ③左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注（向心性）;④发育不良的左冠状动脉虽然在肺动脉周围分布,但彩色多普勒超声不能显示其与肺动脉连接的确切逆灌血流信号.结论 LMCAA有特异性的超声心动图特征,提高对LMCAA的全面认识是诊断本病的关键.     

按摩治疗对早产儿体重增长及血浆胃泌素、胰岛素、生长抑素水平的影响

目的了解和证实按摩治疗对早产儿生长发育的促进作用,并探讨其作用机制.方法收集病情平稳的住院早产儿43例,随机分为按摩组及对照组,观察其体重增长及按摩前后血胃泌素(GAS)、胰岛素(INS)及生长抑素(SS)水平变化,采用放射免疫学方法测定.结果①在两组早产儿平均摄入容量及热卡等均无明显差异的情况下,按摩组的平均体重增长(21.8g/d)明显高于对照组(16.9g/d)(P<0.01);②按摩可使血清GAS及INS水平明显升高,(P均<0.05).③按摩前后GAS及INS水平变化具有正向相关性(Rs=0.479,P<0.05).结论按摩治疗明显有助于早产儿体重增长及GAS和INS水平的升高,因此,按摩作为早产儿临床的常规治疗是一项值得推广应用的方法.     

小儿先天性心脏病诊治的进展

先天性心脏病的发病率约占全部活产婴儿的0.7%～0.9%。据此估计我国每年出生先心病患儿9万～14万。由于人口众多,医疗技术相对落后,大量的先心病患儿不能得到及时有效地诊治,先心病已成为影响我国儿童身心健康及人口生存质量的重大公共卫生问题。外科手术是先心病传统治疗方法,已经积累了丰富的经验,并且仍在不断发展。近年来,随着介入技术的日趋成熟和介入材料的迅速发展,先心病的治疗模式也发生了重大转变,由单一的外科手术治疗发展为手术、介入和镶嵌治疗等多种治疗相结合的模式,本文     

先天性心脏病介入治疗并发症及处理

目的:分析和总结先天性心脏病(先心病)介入治疗严重并发症的原因和处理方法。方法:自1987年4月至2013年6月,我院小儿心脏科行先心病介入治疗患者2 715例。按年龄分为三组,3岁为婴幼儿组,3~6岁为学龄前组,6~18岁为学龄组。对介入治疗中、后发生的34例并发症的患者作回顾性分析。结果:①本组共34例严重并发症,发生率为1.26%。封堵器脱落、心律失常和溶血多见,均为7例,占总并发症20.5%;心包填塞2例,脑部并发症3例,瓣膜损伤2例,臂丛神经损伤3例,血管损伤2例,血小板减少1例。其中死亡4例。②婴幼儿组严重并发症最多16例,占47%,学龄前组12例,占35%。学龄组最少占18%,前两组各有2例死亡。结论:先心病介入治疗并发症需要充分认识,通过规范操作,努力减少并发症的发生,一旦发生能正确处理,严格随诊,使先心病介入治疗真正做到安全,有效。     

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目的对房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)的介入治疗(Amplatzer封堵器)和外科手术治疗的临床疗效进行比较。方法研究对象为2004-05—2005-05在北京安贞医院小儿心脏科住院患儿80例,符合单一左向右分流畸形ASD、VSD、PDA,根据治疗方法不同分为介入组(40例)和手术组(40例);比较2组在疗效、费用、并发症、输血量及住院时间等方面的异同;通过放免法测定2组ASD及VSD治疗前后的心钠素(ANP)水平。结果2组手术成功率均为100%;介入组均未输血,手术组均输血治疗;术后住院时间介入组少于手术组(P<0.01);治疗费用介入组高于手术组(P<0.01);ANP水平,外科手术及介入治疗后均较治疗前降低。结论单一ASD、VSD、PDA的介入治疗与手术治疗临床效果相同;介入组不需输血,术后住院时间短,但治疗费用较昂贵。     

经导管射频打孔肺动脉瓣球囊扩张治疗室间隔完整的肺动脉闭锁1例

室间隔完整的肺动脉闭锁（PA／IVS）患儿生后严重缺氧，病死率高。21世纪90年代开始应用激光或射频打孔球囊扩张介入治疗PA／IVS，我院于2009年3月18日成功地经导管射频打孔、肺动脉瓣球囊扩张介入治疗PA／IVS1例，报道如下。     

“绿色通道”救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位

目的:回顾性总结经先天性心脏病(先心病)三级预防网络"绿色通道"救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位的临床经验。方法:收集2010年1月至2012年12月,经"绿色通道"转诊至我院的8例室间隔完整型完全性大动脉转位新生儿临床资料,总结分析临床疗效及转归。结果:8例患儿,男性5例,女性3例。入院年龄2～12 d,平均(5.9±2.7)d,手术日龄2～14 d,平均(8.1±2.6)d,体质量2.3～7.5 kg,平均(3.5±0.6)kg。术前严重酸中毒,呼吸衰竭1例行气管插管治疗,1例合并肾衰竭,所有患儿均直接行(arterial switch operation,ASO),手术成功率100%。术后延迟关胸5例,围术期死亡1例(12.5%),死因为多脏器功能衰竭。术后3～6个月,2次随访。手术治愈的7例患儿生长发育良好,左心室心功能正常范围,平均左心室射血分数(LVEF)分别为(67.0±2.8)%和(70.3±4.0)%,左心室心肌质量指数也显著增高。结论:完全性大动脉转位患儿应尽早诊断,提高产前诊断率加强术前内科治疗,纠正代谢紊乱,维护心功能,把握手术时机,尽快根治是成功的关键。通过先心病三级预防框架实施"绿色通道"救治室间隔完整型完全性大动脉转位,对提高危重患儿存活率,减少新生儿死亡有重要意义。     

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗婴儿重度肺动脉瓣狭窄及室间隔完整的肺动脉瓣闭锁

目的:总结经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV)治疗婴儿重度肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS)及室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(pulmonary atresiawith intact ventricular septum,PA/IVS)的经验,评价其疗效及安全性。方法:自2007年1月至2012年10月,采用PBPV治疗婴儿重度PS及PA/IVS患者共33例,男性24例,女性9例,手术年龄3～12(8.9±2.9)个月,体质量5～11.5(9.0±1.6)kg。术前完善心电图、X线片、超声心动图、右心导管检查及右心室造影,采用单球囊扩张完成PBPV。PA/IVS患儿需先行肺动脉瓣射频打孔术。结果:球囊扩张手术技术成功率为96.97%(32/33)。右心室收缩压(right ventricular systolic piessure,RVSP)由术前的95～205(130.8±28.2)mmHg(1 mmHg=0.133kPa)下降至28～135(73.2±27.4)mmHg(t=12.067,P<0.001);肺动脉瓣跨瓣压差由术前的81～180(110.3±26.3)mmHg下降至10～112(47.7±23.8)mmHg(t=12.958,P<0.001)。1例术中出现心脏压塞,转外科急诊手术,术后恢复良好。出院时10例患者复查超声心动图仍显示平均跨肺动脉瓣压差>50 mmHg;随访中值时间26个月,3例残余重度肺动脉瓣狭窄,2例接受二次PBPV后压差降至轻度。本组术后发生轻度以上肺动脉瓣关闭不全(pulmonary insufficiency,PI)22例。结论:随着介入技术的不断提高,经皮肺动脉瓣球囊扩张术,已成为救治婴儿危重先天性肺动脉瓣狭窄及肺动脉瓣闭锁的安全有效的重要方法。     

儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常9例

目的:探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法:回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果:9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5～4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高, 2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5～3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论:原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。     

川芎嗪对缺氧缺血性脑病新生儿血栓素B2及6-酮-前列腺素F1α含量的影响

新生儿缺氧缺血性脑病是围产儿死亡和伤残的主要原因。血栓素Ｂ2 (ＴＸＢ2 )和 6 -酮 -前列腺素Ｆ1α(6 ｋｅｔｏ ＰＧＦ1α)在本病的发生发展过程中起重要作用。我们在用川芎嗪治疗新生儿缺氧缺血性脑病的同时 ,测定了治疗前后患儿血浆ＴＸＢ2 及6 ｋｅｔｏ ＰＧＦ1α含量的变化 ,现报告如下。临床资料　诊断标准参照 1989年济南会议制订的新生儿缺氧缺血性脑病临床诊断依据和分度〔中华儿科杂志 1990 ;2 8(1)∶31— 32〕。患儿均为 1998年 3月～ 1999年 10月我院儿童急救中心住院的新生儿 ,随机分为两组。观察组 2 0例 ,男 16例 ,女 14例 ;日龄 (5