影响血小板输注疗效的多因素分析

目的探讨输注血小板的疗效,分析影响疗效的各因素。方法以计算纠正的血小板增值(CCI)作为判定血小板无效输注(PTR)的指标,研究57例患者102例次输注血小板的疗效。将发热(X1)、脾大(X2)、用抗生素(X3)、出血表现(X4)、反复输注血小板(X5)、病种是否和免疫因素有关(X6)、化疗中(X7)、血小板相关抗体(X8)列入备选因素,使用Logistic回归对这些可能影响输注疗效的原因进行多因素分析。对怀疑免疫因素引起的病例检测血小板相关抗体(PAIg),血小板抗体(主要包括血小板特异抗原,HLA抗原和ABH抗原物质,这些抗原物质所刺激产生的抗体)。结果按输注后1小时CCI计算,PTR发生率56.86%。血小板相关抗体检出率43.56%。在反复输注的40例病人中血小板抗体检出率45%。在回归分析中X2,X4,X5,X8入选成为影响血小板输注疗效的独立风险因素。结论血小板输注的疗效受多种因素影响,提高疗效最好的方法是避免或减少这些因素的发生。     

非综合征型常染色体显性遗传性耳聋一家系26例

先证者(Ⅴ23) 女,6岁.因"先天性听力障碍,言语交流困难"来我院就诊.患者为语前聋,病情稳定,为非进展性听力损失,无耳鸣、眩晕等症状,有一定的语言能力.否认家庭近亲结婚史,头部外伤史,无氨基糖甙类抗生素应用史.查体:头颅无畸形,双侧耳廓大小正常,外耳道未见畸形,鼓膜完整.头颅计算机X射线断层扫描耳蜗、前庭功能以及全身体格检查未见异常.双耳纯音测听显示为重度全频感音神经性听力损失,听力曲线成平坦型.     

非综合征型耳聋GJB2基因和mtDNA 12SrRNA A1555G位点的突变分析

目的:分析南京聋校散发性耳聋患者GJB2基因突变率和线粒体DNA(mtDNA)12SrRNA A1555G基因突变率.方法:收集聋校学生135名和健康对照人群162名外周血样本,PCR扩增GJB2和mtDNA 12SrRNA基因,通过限制性内切酶酶切鉴定突变热点,对PCR产物直接测序进行突变确定.结果:对GJB2检测结果显示:散发性耳聋患者样本中发现9种碱基改变(V27I、E114G、I203T V37I、176-191del16、235delC、299-300delAT、T123N和504insGCAA),其中235delC为主要突变方式,携带率为27.41%,其中纯合突变18例,杂合突变19例;162例正常对照中发现了15种碱基改变,其中4种为常见多态.散发聋135例和正常对照162例共计297例样本中未发现有mtDNA 12SrRNA A1555G位点突变存在;结论:GJB2基因突变是引起散发性非综合征耳聋患者听力损失发生的重要原因,不同人种GJB2基因的突变热点存在差异,235delC是GJB2基因在中国人中的主要致病突变位点;GJB2基因在人群中存在较多类型的突变和较多形式的多态性;在散发性耳聋中mtDNA 12SrRNA A1555G位点的突变率明显低于全国平均水平.     

1枚手术缝针丢失的原因分析

2007年5月,我科发生一起手术中意外丢失一枚缝针的事件,最终在手术后器械护士脱掉手术衣时,在洗手衣兜里找到丢失的缝针。1缝针丢失过程在泌尿外科的"结肠代膀胱"的一台手术中,器械护士准备用6×14圆针来更换一枚9×24圆针,当取下6×14圆针放置器     

血浆输注联合激素及球蛋白治疗血栓性血小板减少性紫癜1例

1病例资料 患者：女,49岁,因“血尿4d,伴发热、头痛、呕吐1d”于2008年2月14日入院,患者于4d前因感冒后自服“泰诺感冒片”两片后,感腹部不适,次13清晨出现腰痛,肉眼血尿,自认为是药物颜色,未重视,继续服用8片并同时与降压药“倍他乐克”同时服用,入院前1d出现感头痛、呕吐来诊。血常规化验：WBC7．4×10^9／L,Hb132g/L,BPC27×10^9／L,RC1．4％,尿蛋白（＋＋＋）、红细胞（＋＋＋）／HP,颗粒管型0～1／HP,间接胆红素49．6mmol／L,谷丙转氨酶63Iu／L,门拟诊“血小板减少”、“血尿原因待查”收院。     

慢性粒细胞白血病髓外急变一例

患者，男性，15岁。因头枕部包块20余天于2006年2月24日入院。患者于2002年6月因左上腹包块来我院就诊，经外周血及骨髓细胞形态学检查诊断为慢性粒细胞白血病慢性期（CNL-CP）；Ph染色体（＋），bcr-abl融合基因阳性。采用羟基脲＋干扰素治疗1个月，骨髓检查示完全缓解带药出院。2006年2月初头枕部出现一鸽蛋大的包块，质软，有轻压痛，未治疗。2月24日因枕后包块逐渐增大（似鸭蛋大），来我院求治。入院时体格检查：体温37．5℃，脉率90次／min，头枕部可见-3cm×3cm肿物，左颈部可触及黄豆大的淋巴结2—3枚，心肺无异常；腹软，肝肋缘下未触及，脾肋缘下3cm，质软，无压痛。     

不典型慢性粒细胞性白血病18例临床和细胞形态学分析

目的:分析不典型慢性粒细胞性白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)的临床和细胞形态学特点.方法:回顾性分析18例不典型CML临床资料及血象、骨髓涂片、骨髓病理切片的特点.结果:不典型CML常伴头晕、乏力、发热、出血等症状;血象改变特异性不高,尤其白细胞可高可低,亦可正常;骨髓涂片和病理切片均增生明显活跃或极度活跃,以拉系增生为主,并有多系病态造血.结论:不典型CML诊断缺乏特异性指标,易误诊,综合分析外用血系骨髓象及骨髓组织病理学检查,以提高诊断率.     

cMyc抑制剂10058⁃F4诱导白血病THP1细胞凋亡和DNA损伤的机制

目的 研究cMyc抑制剂10058?F4对白血病THP1细胞的抑制作用及分子机制.方法 体外培养人白血病THP1细胞,加入不同浓度(1、5、10、50、100μmol/L)的cMyc抑制剂10058?F4处理THP1细胞,CCK?8分析药物对细胞生长抑制作用;Calcein/PI和JC?1荧光染色分别检测细胞凋亡和线粒...     

FLK-1+胎肝细胞移植治疗急性肝损伤

背景：作者先期研究表明,在鼠胚第17-19天胎肝存在一类FLK-1⁺细胞,表达胚胎干细胞的特征性标志,并具有多向分化功能。目的：验证胎肝FLK-1⁺细胞治疗小鼠急性肝损伤的修复作用。方法：免疫磁珠提取及流式细胞仪检测胎肝FLK-1⁺细胞;RT-PCR检测FLK-1⁺细胞Oct-3/4、Rex-1基因;肝细胞生长因子和表皮生长因子诱导FLK-1⁺细胞向肝细胞分化。腹腔注射四氯化碳建立小鼠急性肝损伤模型并随机分为2组：对照组模型小鼠仅输入生理盐水,实验组模型小鼠尾静脉输注诱导分化FLK-1⁺细胞(1×10⁶细胞),16 h后两组取血测定肝功能,观察64 h小鼠死亡率。结果与结论：胎鼠肝脏FLK-1⁺细胞高表达Oct-3/4、Rex-1,白蛋白表达的FLK-1⁺细胞阳性率为0.6%。经肝细胞生长因子诱导3 d后FLK-1不表达,Oct-3/4和Rex-1表达显著下降或消失。经肝细胞生长因子和表皮生长因子诱导后96.38%的FLK-1⁺细胞表达白蛋白。诱导3d的FLK-1⁺细胞移植后16 h小鼠血清谷草转氨酶和谷丙转氨酶显著低于对照组(P < 0.05),血清白蛋白显著高于对照组(P < 0.05);两组血清总胆红素和纤维蛋白原差异无显著性意义(P > 0.05);移植组64 h死亡率为61.5%与对照组(80%)差异无显著性意义(P > 0.05)。说明胎鼠肝脏肝细胞生长因子和表皮生长因子诱导3 d的FLK-1⁺细胞移植可较好地改善急性肝损伤的肝细胞功能。 中国组织工程研究杂志出版内容重点：肾移植;肝移植;移植;心脏移植;组织移植;皮肤移植;皮瓣移植;血管移植;器官移植;组织工程全文链接：     

血友病家庭护理在改善患儿健康相关生活质量中的作用

目的探讨家庭护理在改善血友病患儿健康相关生活质量(HRQOL)中的作用。方法通过2009年(加强健康教育及家庭护理前)、2012年(加强健康教育及家庭护理后)2次对血友病家庭护理状况和患儿HRQOL的调查,分析家庭护理状况的改变与患儿HRQOL间的关系。结果血友病患儿家庭对了解发病原因、了解遗传规律、正确储存凝血因子、正确服用止痛药、可以评估出血严重程度、治疗记录完整、简单家庭康复训练7个方面的状况2012年明显优于2009年(P<0.05或P<0.01),在开展家庭凝血因子注射方面没有明显改善的趋势(P>0.05),血友病患儿HRQOL评分2012年[(41.69±19.52)分]明显高于2009年[(33.12±17.87)分](P<0.01)。结论开展家庭护理可以明显改善血友病患儿HRQOL,但与发达国家的平均水平仍有较大差距。