胰岛素对Ⅰ型糖原累积病生长迟缓的疗效(摘译)

大多数糖原累积病的异常现象能用门腔静脉分流、全部非经肠道给予营养或持续给以夜间胃内喂养使病情好转。但是有关营养食物以及应用胰岛素减轻这一异常还未见有研究报道。本文作者叙述2个Ⅰ型糖原累积病患儿应用胰岛素治疗促进生长所获得的早期疗效。     

闵行区中小学学生单纯性肥胖干预效果评价

目的　研究探索适合于上海市闵行区儿童青少年单纯性肥胖的干预方案 ,为全社会开辟儿童表少年肥胖干预新途径提供参考依据。方法　组建学校卫生、心理、营养、临床多学科交叉研究小组 ,从知识、行为、饮食及环境整治等多个环节 ,对干预学校进行多管齐下的群体综合干预 ,并对干预前后研究对象的肥胖超重度变化进行比较。结果　干预组超重学生经过 1年干预后 ,有 4 0 4 0 %学生体重转为正常 ,对照组为 2 1 84 5 (P <0 0 1) ;干预组 11 2 5 %学生体重转为肥胖 ,而对照组达到 2 7 19% (P <0 0 1)。在干预组中男女生体重下降程度差异无统计学意义。小学生与中学生比较干预效果差异无统计学意义。结论　以不校为基础的肥胖干预计划对控制闵行区儿童青少年肥胖有较显著的效果。长期坚持则需要学校领导、督导老师、家长及学生本人的配合 ,小学生的肥胖干预更需要家长的支持与关心。     

尿铜蓝白在青少年1型糖尿病肾病早期检测中的价值

目的　以尿微量白蛋白排泄率为参照 ,对比检测尿铜蓝蛋白的排泄情况 ,以了解其在青少年 1型糖尿病肾病早期检测中的价值。方法　青少年 1型糖尿病患者 4 0例 ,肾病综合征对照 2 1例 ,正常青少年对照 6 0例 ,收集 2 4h尿液。放免法测定尿微量白蛋白 ,ELISA法测定尿铜蓝蛋白。结果　糖尿病和肾病综合征组尿微量白蛋白、铜蓝蛋白较正常对照显著增加 (P <0 .0 5 ) ,糖尿病患者尿铜蓝蛋白排泄异常者占 4 7.5 % ,尿微量白蛋白异常者占 10 % ,尿铜蓝蛋白随病程增高的幅度大于尿微量白蛋白增高的幅度。尿铜蓝蛋白与尿微量白蛋白、HbA1c显著正相关。结论　尿铜蓝蛋白可能是反映青少年 1型糖尿病患者早期肾损害的更为灵敏的指标。     

X-连锁严重联合免疫缺陷病一家系分析并文献复习

目的总结分析严重联合免疫缺陷病（SCID）的临床表现、诊断方法和治疗。方法对1例生后2个月内起病,严重感染,使用抗生素治疗效果不佳,生后5个月病死,常规实验室检查外周血淋巴细胞绝对计数减少,WBC总数2.8×10^9·L^-1,L1.9×10^9·L^-1的患儿,使用流式细胞仪检测患儿及其双亲的外周血淋巴细胞表达,并抽提出DNA,对IL-2受体γ链（IL2RG）进行基因分析。外周血淋巴细胞转化试验检测患儿舅舅淋巴细胞增殖能力。回顾分析患儿家族史,通过问诊进行初步家系调查。结果流式细胞仪检测患儿外周血CD3^＋T细胞为0;NK细胞（CD16^＋CD56^＋）为4%。患儿X染色体q13.1的IL2RG基因的第6个外显子存在突变,突变位为849位碱基G缺失导致阅读框架移位,氨基酸序列位于278半胱氨酸处,并在293位产生“TGA”的终止密码子。患儿母亲被证实为携带者,但不是单纯的杂合子,可能存在嵌合突变。患儿被诊断为X-连锁严重联合免疫缺陷病（X-SCID）。患儿的舅舅生后因严重感染治疗无效而病死,其淋巴细胞转化试验植物血凝素（PHA）刺激72h,外周血单个核细胞无增殖反应（CPM值为0）。病程中使用未经特殊处理的血制品后出现高热、皮疹和肝、脾肿大后病死。回顾分析家族史,患儿母系中近3代出生男性4例均因严重感染而在婴幼儿期夭折,考虑可能也是X-SCID,女性均健康。患儿妹妹经基因分析证实亦为携带者,为IL2RG基因的第6个外显子849位碱基嵌合型。患儿的舅舅使用未经特殊处理的血制品出现的临床表现为移植物抗宿主病可能。结论经基因分析确诊了1例X-SCID,通过初步家系调查,基因分析证实患儿母亲及妹妹均为嵌合型携带者。临床上对出生后6个月内严重感染,治疗效果不佳者应警惕SCID的可能,并应进行免疫功能评价。如果疑为SCID患儿则不能接种活疫苗和使用未经特殊处理的血制品。早期?     

超重肥胖青少年空腹血糖受损的特点及其相关影响因素分析

目的 研究儿童青少年空腹血糖受损（IFG）的特点及其相关影响因素。方法 超重肥胖组（0b）459例，体重正常对照组（NC）221名，测量身高体重、FPG、Fins、瘦素及血脂，计算HO—MA—IR、HOMA-β、QUICKI，分析FPG的分布及相关因素。结果 （1）Ob组的Fins、瘦素、血脂、HOMA—IR、HOMA-β显著高于NC组（P〈0．05）。QUICKI显著低于NC组（P〈0．05）。（2）在正常血糖组和IFG组，NC组的Fins显著低于Ob组（P〈0．05）。（3）Ob组的IFG（17．21％）比例显著高于NC组（2．26％），NC组的IFG患者其FPG主要介于5．6～6．0mmol／L。FPG与年龄、性别、BMI、Fins、瘦素、TG、TC和HOMA—IR均显著相关。结论 本组Ob患者IFG的发生率显著高于NC组，FPG与其他代谢综合征（MS）组分显著相关，进一步研究儿童青少年FPG和IFG变化规律，将有助于儿童青少年T2DM及相关MS的防治。     

儿童糖尿病的健康教育

健康教育是以医院为基地,以患者及家属为对象,通过护理人员有计划、有目的的教育过程,达到使患者了解增进健康的知识,改变患者的健康行为和问题,使其行为向有利于健康的方向发展[1]。儿童糖尿病为慢性代谢性疾病,冗长的病程给患儿带来沉重的精神压力,加上每天几次的胰岛素注射,恐惧、害怕,使患儿情绪低落,对生活失去了信心,这就需要我们护理人员给予充分的心理护理和健康教育,提高其生活质量,增强其战胜疾病的信心。为加强儿童糖尿病教育,我们采取三阶段的健康教育措施,并取得了一定的成效。     

儿童1型糖尿病TH1/TH2免疫应答状况研究

目的研究儿童1型糖尿病T     

腹部疾病或其他饮食不耐症患儿的肝脏损害

Hagander等指出,在成人腹部疾病患者中的肝脏损害是常见的。他们在53例病人中发现29例血清天门冬氨酸(ASP)和丙氨酸(Ala)的转氨酶(A T)活性升高。Hamilton等研究27例患腹部疾病的儿童,发现天门冬氨酸转氨酶活性全部正常,21例溴磺酞钠潴留试验正常。本文作者对疑有吸收不良的180例儿童的前瞻性调查表明,肝脏损害同样可发生于患有腹部疾病的儿童中。作者对96名住院儿童作了ASP和Ala-AT活性的测定,并与最后的诊断及十二指肠空肠曲段粘膜的形态作了相关性研究。肠粘膜形态学可分为:正常(有绒毛)、轻度损害(有隆起)、中等度损害(有卷曲)或严重损害(扁平)。最后的诊断有腹部疾病(按照     

肾穿刺在小儿肾脏疾病的临床应用

自1979年11月～1983年4月对我院50例不同类型的肾脏病患者进行了肾活组织检查,其中肾病综合征29例,急、慢性肾小球肾炎和其他各类型肾炎21例。我们认为肾活组织检查有助于提高临床诊断的正确性,对判断预后有参考价值。文中指出必需正确掌握肾穿刺的适应证,强调了术前的准备工作、安全措施及操作时正确定位的重要性。     

儿童1型糖尿病早期可以没有明显症状

病例 3岁多的敏敏（化名）是个活泼可爱的小男孩,在幼儿园体检时发现尿糖阳性,进一步检查显示,他的空腹血糖有时正常有时高,餐后2小时血糖均高于正常,而且血谷氨酸脱羧酶抗体阳性。因此敏敏被诊断为自身免疫性1型糖尿病。敏敏父母说孩子近期并没有喝水多、尿多,也没有消瘦的现象,以往除偶尔感冒外一切正常。